席漢綜合征

席漢綜合征

席漢綜合征是指產後大出血導致垂體缺血性壞死引起垂體前葉功能減退的綜合征。席漢綜合征不僅可以發生於陰道分娩者,也可以發生於剖宮產術之後。妊娠期垂體增生肥大,分娩后垂體迅速復舊,其中約25%的產後出血及失血性休克患者發生垂體前葉功能減退,近幾年來,也有少數患者同時伴有垂體後葉功能異常。典型表現為產後大出血休克后,長期衰弱乏力,最早無乳汁分泌,然後繼發閉經,性慾減退,陰毛、腋毛脫落,反應遲鈍等。席漢綜合征的治療方法是根據本身的激素情況予以長期激素替代療法。席漢綜合征患者及時診治預后較好,患者生活和工作可望接近正常,但如不及時診治,往往喪失勞動能力,並可因多種原因誘發危及生命的病症。

就診科室


● 內分泌科或內科

病因


● 妊娠期垂體增生肥大,需氧量增多,因此對缺氧特別敏感。
● 分娩后垂體迅速復舊,血流量減少,其相應分泌的各種激素亦迅速下降。
● 如產後發生大出血,交感神經反射性興奮引起動脈痙攣或閉塞,使垂體動脈血液供應減少或斷絕,垂體組織細胞變性壞死,導致各種激素劇烈減少,進而引起一系列綜合征。

癥狀


● 有產後大出血的病史。
● 常感疲憊無力、精神淡漠、月經稀發或閉經、不孕、怕冷、身上毛髮稀少、反應遲鈍等。
● 量血壓偏低、體溫偏低,脈搏緩慢。

檢查


● 席漢綜合征的診斷依靠垂體激素檢測、甲狀腺激素檢測、腎上腺激素檢測、性激素檢測和影像學檢查。

垂體激素檢測

● GH、FSH、LH、ACTH、PRL水平降低。

甲狀腺激素檢測

● TT3、TT4、T3、T4、TSH水平降低。

腎上腺激素檢測

● 血皮質醇、尿皮質醇下降。

性激素檢測

● 雌激素、孕激素、睾酮均降低。

影像學檢查

● 超聲檢查可見子宮萎縮、卵巢變小、無卵泡發育或無排卵。
● 頭顱CT顯示垂體萎縮變小。
● 頭顱磁共振顯示垂體萎縮變小,密度顯著降低,甚至在蝶鞍區顯示空腔回聲,稱為“空腔蝶鞍”。

診斷


病史

● 有產後大出血或長期失血性休克病史。

臨床表現

● 在產後大出血休克后產褥期,長期衰弱無力,最早為無乳汁分泌、然後繼發閉經,即使月經恢復,也很稀少,繼發不孕。
● 性慾減退,陰道乾燥,陰毛、腋毛脫落,頭髮、眉毛稀疏,乳房、生殖器萎縮。
● 精神淡漠、不喜活動,反應遲鈍,畏寒、無汗,皮膚乾燥粗糙,面色蒼白、貧血,納差食少、便秘,體溫、血壓偏低,脈搏緩慢。
● 多數有水腫、體重下降,少數極其消瘦。

實驗室結果

● 垂體激素檢測:GH、FSH、LH、ACTH、PRL水平降低。
● 甲狀腺激素檢測:TT3、TT4、T3、T4、TSH水平降低。
● 腎上腺激素檢測:血皮質醇、尿皮質醇下降,空腹血糖降低。
● 性激素檢測:雌激素、孕激素、睾酮均降低。

影像學檢查

● 頭顱磁共振顯示垂體萎縮變小,密度顯著降低,甚至在蝶鞍區顯示空腔回聲,稱為“空腔蝶鞍”。

鑒別診斷


● 席漢綜合征需要與垂體瘤、神經性厭食、甲狀腺功能減退綜合征、失母愛綜合征相區別。
● 垂體瘤時也會表現為各個腺體功能減退,垂體磁共振可鑒別。
● 神經性厭食多見於年輕女性,厭食消瘦、性功能減退,精神抑鬱,內分泌檢查除性激素異常外,其餘垂體功能均正常。
● 甲狀腺功能減退綜合征可見畏寒、精神淡漠、黏液性水腫,甲狀腺功能降低,其餘垂體功能均正常。
● 失母愛綜合征與社會因素和家庭環境有關,常因缺少母親關愛而表現為生長障礙、營養不良、情緒紊亂,改變環境得到母愛后可顯著恢復生長。

治療


● 席漢綜合征的治療主要包括一般治療和激素替代治療。

一般治療

● 加強營養,適當運動,補充維生素、鈣劑,治療貧血等。

激素替代治療

● 腎上腺功能減退者
● ● 可口服可的松或氫化可的松,有水腫者,改用潑尼松或地塞米松。
● ● 當有感染、發熱、創傷、手術時,劑量應適當增加。
● 甲狀腺功能減退者
● ● 長期口服甲狀腺素片,根據每個人的激素水平決定劑量。
● 性腺功能低下者
● ● 可採用人工周期療法,常用雌、孕激素替代治療。
● ● 有生育要求的女性可促排卵治療。

危害


● 席漢綜合征患者如不及時診治,往往喪失勞動能力了,並可因多種原因誘發危及生命的病症。

預后


● 席漢綜合征患者及時診治預后較好,患者生活和工作可望接近正常。

預防


● 產前定期查凝血分析、孕婦及胎兒情況,如發現異常及時干預。
● 分娩時產科醫生避免術中出血。
● 分娩后、產褥期加強防護、避免產後大出血,發現產後出血,及時處理。
● 定期體檢,檢查垂體功能。

參考文獻


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