大皰性類天皰瘡
大皰性類天皰瘡
大皰性類天皰瘡是一種慢性皮膚病，一般認為是自身免疫系統疾病。大皰性類天皰瘡多見於老年人，偶爾可發生於兒童，大部分患者發病年齡在60歲以上，男女發病率相近。大皰性類天皰瘡的主要癥狀是在紅斑或外觀正常皮膚上出現櫻桃大至核桃大水皰。大皰性類天皰瘡的主要治療方法是對症治療和支持治療。大皰性類天皰瘡可引起多種併發症，如低白蛋白血症、繼發性感染。預后較好。及時治療可控制皮損面積。
● 皮膚性病科
● 大皰性類天皰瘡發病原因因人而異，常見發病原因如下：
● 自身免疫系統紊亂。
● 潛在的疾病（如腫瘤、中樞神經系統的一些病變）。
● 過度勞累。
● 環境因素的變化。
● 光療中的輻射（如使用光療治療銀屑病時，長期照射可引起本病）。
● 藥物因素。
● 大皰性類天皰瘡的典型癥狀是在紅斑或外觀正常皮膚上出現水皰。
● 水皰呈圓形或橢圓形，直徑大約1厘米左右，也可達數厘米如鴿蛋大。
● 皰壁較厚，不易破潰，擠壓水皰並不向周圍擴展（尼氏征陰性）。
● 水皰內容物大多清亮，少數為混有血液。
● 水皰好發於四肢屈側及胸腹部，常先發於某一部位，半月至數月後發展全身。
● 伴有皮膚瘙癢。
● 約20%的患者可出現口腔黏膜損害，但癥狀較輕。
● 皰破后呈糜爛結痂，癒合較快，遺留色素沉著。
● 確診大皰性類天皰瘡主要依靠血清抗體、免疫病理檢查和組織病理檢查，實驗室檢查有助於大皰性類天皰瘡的輔助診斷。
● 血清抗體檢查
● ● 血清中BP180抗體和BP230抗體呈陽性，有助於確診大皰性類天皰瘡。
● 免疫病理檢查
● ● 免疫病理檢查包括直接免疫熒光法和間接免疫熒光法。直接免疫熒光法檢查顯示基底膜帶IgG和（或）C3呈線狀沉積，間接免疫熒光法可測出抗基底膜抗體，對診斷大皰性類天皰瘡具有重要價值。
● 組織病理檢查
● ● 組織病理顯示錶皮下皰，在皰內及皰下方的真皮內有淋巴細胞及數量不等的嗜酸性細胞浸潤，有助於大皰性類天皰瘡的診斷。
● 醫生診斷大皰性類天皰瘡，主要依據典型癥狀及血清抗體檢查、免疫病理檢查和組織病理檢查。
● 典型的大皰性類天皰瘡癥狀是紅斑或外觀正常皮膚上出現水皰。
● 血清抗體檢查：血清中BP180抗體和BP230抗體呈陽性。
● 免疫病理檢查：基底膜帶IgG和（或）C3呈線狀沉積。
● 組織病理檢查：皰內及皰下方的真皮內有淋巴細胞及數量不等的嗜酸性細胞浸潤。
● 一些其他疾病也可能會皮膚表面出現水皰，容易與大皰性類天皰瘡混淆，這些疾病有尋常型天皰瘡、大皰性多形紅斑、皰疹樣皮炎、濕疹、痒疹、糖尿病性大皰、營養不良性大皰、獲得性大皰性表皮鬆解症、線狀IgA大皰性皮病、大皰性紅斑狼瘡等。
● 如果出現上述類似的表現，需要及時去醫院就診，請醫生進行檢查和診斷。醫生主要通過臨床表現、組織病理檢查、免疫病理檢查等排除其他疾病，做出診斷。
● 大皰性類天皰瘡的治療方法主要是藥物治療和支持治療。
● 糖皮質激素
● ● 糖皮質激素是治療大皰性類天皰瘡的首選藥物，中等劑量即有效，一般使用潑尼松。亦可局部給葯。
● 免疫抑製劑
● ● 如硫唑嘌呤或環磷醯胺與糖皮質激素合用，可減少激素用量。病情較輕或激素治療有禁忌證者亦可單獨用免疫抑製劑。亦有報道用甲氨蝶呤（MTX）、環孢素或霉酚酸酯治療有效的。此外，中藥雷公藤多甙也有效。
● 四環素與煙醯胺
● ● 四環素與煙醯胺二者合用有協同作用，此種療法不良反應少。
● 其他藥物
● ● 磺胺嘧啶、復方新諾明等可用於局限型或較輕的患者。
● 對於病情較重的大皰性類天皰瘡，支持治療尤為重要。
● 適當補充營養，必要時輸血、血漿、白蛋白等。
● 注意水電解質平衡。
● 局部治療：注意創面清潔，預防感染。
● 水皰伴有瘙癢癥狀反覆發作，會使患者的皮膚受損並嚴重影響患者的生活和工作質量。
● 大皰性類天皰瘡會引起低白蛋白血症和繼發感染（如肺炎、膿毒血症、菌血症等），高血壓、糖尿病、骨質疏鬆和心肺疾病等，嚴重可引起死亡。
● 早發現、及時治療控制皮損面積，大皰性類天皰瘡預后較好。
● 改變不良習慣
● ● 預防大皰性類天皰瘡需要加強鍛煉、舒緩壓力、均衡營養。
● 避免過度勞累
● ● 避免因過度勞累，導致機體自身免疫功能紊亂。
● 避免光療輻射
● ● 避免接觸光療輻射。
● 定期體檢
● ● 每年進行一次體檢，及時發現潛在疾病並及時治療。
● 其他
● ● 此外，已經患有大皰性類天皰瘡的患者應盡量避光，避免處於濕熱、悶熱的環境下，從而預防病情的進一步加重。