肌無力危象
肌無力危象
重症肌無力危象是重症肌無力患者在患病過程中，由於某種原因而突然發生嚴重的呼吸困難，如不及時搶救，可危及生命。重症肌無力患者發生危象大多有一定的誘發因素，常見誘因有：感染、膽鹼酯酶抑製劑劑量不足、藥物因素、手術、精神創傷和過度勞累、月經、懷孕和分娩等。肌無力危象的臨床表現是進行性呼吸困難。肌無力危象主要依靠藥物治療，必要時需行氣管切開。肌無力危象可引起呼吸衰竭等併發症。及時治療可緩解癥狀。若延誤治療，可危及生命。
● 急診科、神經內科
● 重症肌無力患者發生危象大多有一定的誘發因素，常見誘因有：
● 感染髮生會加重重症肌無力的肌無力癥狀，是誘發危象和導致死亡的重要因素。
● 咽喉肌型和全身型重症肌無力患者，膽鹼酯酶抑製劑突然減量或停葯是很容易誘發肌無力危象。特別是有嚴重感染等疾病、精神創傷、月經來潮和分娩后，更不能減葯和停葯，必要時應適當增加膽鹼酯酶抑製劑的劑量。
● 以氨基苷類抗生素和地西泮類藥物為多。
● 腎上腺皮質激素是針對重症肌無力免疫學發病機制治療有確切效果的藥物，但激素不能立即緩解危象，早期還可引起肌無力癥狀加重誘發危象。在氣管切開（或插管）輔助呼吸（或有充分準備的條件下），激素大劑量衝擊療法可以縮短重症肌無力危重階段的病程，為患者渡過難關提供有利條件。
● 胸腺切除術是治療重症肌無力效果最好的治療方法，但由於手術的創傷和麻醉藥物的應用，術后誘發危象和導致死亡的病例也不少見。
● 精神創傷和過度疲勞也是誘發危象的因素。
● 許多患者月經來潮時肌無力癥狀加重，懷孕後期可能誘發危象，主要是分娩過程和分娩后；包括引產和流產，容易誘發危象。
● 重症肌無力患者如果急驟發生呼吸困難，不能維持換氣功能稱為危象，如果不及時搶救即可危及生命。重症肌無力患者發生的危象通常分為三種，即肌無力危象、膽鹼能危象和反拗性危象。
● 肌無力危象：重症肌無力患者由於膽鹼酯酶抑製劑用量不足或突然停葯，發生呼吸肌無力，以致不能維持換氣功能，需要輔助呼吸。在全身感染、孕婦分娩、手術創傷和應用神經-肌肉阻滯劑后更易誘發危象。由於吞咽肌和呼吸肌無力，患者不能吞咽和咳痰，呼吸極為困難，患者煩躁不安，大汗淋漓，口唇和指甲發紺。
● 膽鹼能危象：在重症肌無力治療過程中，若膽鹼酯酶抑製劑用量過大，乙醯膽鹼在神經-肌肉接頭處積聚過多，持續作用於乙醯膽鹼受體，使突觸后膜持續去極化、復極化過程受阻，神經-肌肉接頭處發生膽鹼能阻滯而致呼吸肌無力，患者有毒蕈鹼樣副作用和煙鹼樣副作用如瞳孔縮小、汗多，唾液和氣管分泌物增多，以及肌束顫動等。
● 反拗性危象藥物劑量未變，但突然失效，見於暴髮型或胸腺瘤手術后數天，不能用膽鹼酯酶抑製劑減輕或控制危象。
● 確診肌無力危象需要行藥物實驗。
● 騰喜龍試驗：騰喜龍2mg（1ml）＋生理鹽水9ml（共10ml），先靜脈推注2ml，觀察30秒，若無任何不良反應，如唾液增多、出汗，則再靜脈推注8ml，1分鐘開始好轉，觀察4～5分鐘，若肌無力癥狀改善，特別是呼吸功能改善，則為肌無力危象，若反而加重，則為膽鹼能危象。
● 新斯的明實驗：1～1.5mg＋阿托品0.5mg，肌內注射，觀察15～30分鐘，肌新斯的明無力癥狀明顯好轉則為肌無力危象，特別是呼吸肌功能，其次是吞咽功能、眼外肌和四肢肌力改善。如果肌無力癥狀反而加重則為膽鹼能危象。
● 醫生根據患者的既往史、用藥史及臨床表現和檢查來診斷肌無力危象。
● 既往存在重症肌無力病史，有感染、膽鹼酯酶抑製劑劑量不足、藥物因素、手術、精神創傷和過度勞累、月經、懷孕和分娩等誘發因素。
● 臨床表現為進行性呼吸困難。
● 騰喜龍試驗、新斯的明實驗用於危象分類。
● 一些疾病也可能出現呼吸困難等癥狀，容易與肌無力危象相混餚，如其他引起呼吸功能不全的內科疾病等。
● 如果出現上述類似的癥狀，需要及時去醫院就診，進行詳細檢查，請醫生進行診斷和治療。
● 肌無力危象的治療原則是保證呼吸道通暢。主要依靠藥物治療及呼吸支持治療。
● 呼吸支持：呼吸肌麻痹會導致嚴重的呼吸困難，可用緊密固定面罩及簡易呼吸器暫時維持患者的呼吸功能。有條件者建議行氣管插管或氣管切開術、上呼吸機等。暫停或減量使用膽鹼酯酶抑製劑(AchE)。
● 免疫治療：主要包括血漿置換、免疫吸附和人丙種球蛋白。
● 控制感染：肺部感染或上呼吸道感染常常是肌無力危象的誘因或合併症，若不控制感染則危象難以解除。
● 迅速降溫：短暫性的體溫升高本身對危象的誘發和危象的持續均起重要作用。
● 大劑量糖皮質激素療法。
● 肌無力危象可能會引起以下併發症：
● 呼吸衰竭：肌無力危象發生時，患者會出現呼吸困難，應立即搶救，避免出現呼吸衰竭。
● 肌肉萎縮等。
● 肌無力危象是重症肌無力的危急重狀態，是導致重症肌無力患者死亡的主要原因。由於肌無力危象患者的病情比較嚴重，風險性較高，因此，積極治療及加強護理非常必要。如不及時搶救，可危及生命。
● 消除可能使重症肌無力加重或複發的因素。常見誘因有感染、手術、精神創傷、全身性疾病、過度疲勞、女性生理期、妊娠、分娩、吸煙、飲酒、胸腺瘤複發等。
● 重症肌無力患者應慎用一些藥物。
● 市面出售的各種自稱可以增強免疫作用的口服液，不要隨便給重症肌無力患兒服用。
