尿黏多糖

尿黏多糖

黏多糖是由氨基己糖和己糖醛酸共同組成的聚合物,廣泛存在於結締組織基質中。如缺乏降解黏多糖所需的溶酶體酶,將導致黏多糖在溶酶體中貯積,並有大量黏多糖從尿中排出。尿黏多糖檢查是診斷黏多糖病、結締組織病的指標。

簡介


● 檢驗別稱:尿酸性黏多糖、尿黏多糖酸
● 英文名稱:urine mucopolysaccharide
● 標本類型:尿液
● 所屬項目:尿液生化檢查
● 相關疾病:
● 陽性:黏多糖貯積症IH型、系統性紅斑狼瘡、風濕熱、類風濕關節炎等

適合檢查的人群


● 懷疑黏多糖病、結締組織病患者。

標本採集


● 採集方法:24小時留尿法。

檢查前

● 了解標本採集的具體步驟。在開始標本採集當天(如早晨8點),患者排尿並棄去尿液,從此時間開始計時並開始留取尿液,將24小時的尿液全部收集到容器內。在結束留取尿液標本的次日(如第日早8點),患者排尿且留尿於一個容器,測量總量並記錄在申請單上。混勻取少量(2~3ml)尿液送檢,避免污染。

參考區間


● 陰性
● (數據來源:胡成進。檢驗結果臨床解讀。第2版。北京:人民軍醫出版社,2010.)

臨床意義


輔助診斷

● 尿黏多糖檢查常用於診斷黏多糖病、結締組織病。

陽性

● 黏多糖病,如黏多糖貯積症IH型等。
● 結締組織病,如系統性紅斑狼瘡、風濕熱、類風濕關節炎、硬化病等。
● 其他,腎炎、心力衰竭、肝硬化、糖尿病、腫瘤等。
兒童患黏多糖病常出現體格發育障礙、智力發育遲緩、眼部疾病等。黏多糖可貯積在各器官內,常見肝脾腫大、耳聾、心瓣膜損傷、動脈硬化等。檢驗結果的臨床意義必須由臨床專業醫師結合病史、癥狀、體征及其他輔助檢查結果,全面綜合分析判斷。

參考文獻


● [1] 胡成進。檢驗結果臨床解讀。第2版。北京:人民軍醫出版社,2010.
● [2] 林果為,王吉耀,葛均波。實用內科學:下冊。第15版。北京:人民衛生出版社,2017.
● [3] 桂永浩,薛辛東。兒科學。第3版。北京:人民衛生出版社,2015.