淋巴管瘤

淋巴管瘤

淋巴管瘤是由淋巴管過度增生、擴張內皮細胞增生的淋巴管和結締組織共同構成的先天性良性腫瘤,內含淋巴液、淋巴細胞或混有血液。按照構成組織的淋巴管腔隙有大小不同,可分為毛細管淋巴管瘤(單純性)、海綿狀淋巴管瘤和囊狀淋巴管瘤。大多數在出生或1歲以內發病,也有遲發者或老年發病。對於較小局限的淋巴管瘤,不影響功能又無礙美觀者,可不予治療;對於病變雖較廣泛,但無呼吸、吞咽困難徵象和其他嚴重併發症者,可暫不作處理,觀察隨訪1~2年;若未見消退或反而增大者,再予治療。單純性者可用電乾燥、冷凍或激光治療;囊性及海綿狀者對放射線不敏感,應進行手術切除;海綿狀者常易複發,需要根治性手術。瘤體易併發感染致瘤體驟然增大,或術后併發感染造成嚴重後果,都會增加治療的難度。良性病變,大部分可治癒。

就診科室


● 腫瘤科、普通外科

病因


● 病因不明,與多種因素有關。

癥狀


● 不同部位的淋巴管瘤臨床表現可有不同。
● 臨床特徵為一種多房性囊腫,壁薄,腔較大,內含淋巴液,柔軟,邊界不清,與黏膜、皮膚無牢固性粘連。
● 多發生於頸部后三角區,稱張力性包塊,呼吸及咳嗽時包塊張力加大。
● 發生在腋下、胸腔或腹腔,可引起呼吸障礙。
● 無感染性損害時,透明試驗可透光。
● 左腋下和左側胸部巨大包塊時,瘤體邊界不清,囊性,胸部變形。

檢查


● 確診淋巴管瘤可以通過體檢、透明試驗、影像學檢查、病理組織學檢查。
● 體檢:一般淋巴管瘤根據主要癥狀和體征基本可診斷。
● B超:可測定腫瘤大小、範圍、性質及與周圍組織關係。
● CT:對深部及內臟淋巴管瘤可行CT、MRI檢查確診,及了解其對周圍組織關係。
● 其他:對腹腔、消化道淋巴瘤,可行消化道鋇餐造影、內窺鏡、腹腔鏡檢查,局部穿刺可與血管瘤鑒別。

診斷


● 醫生要依據病史、臨床表現和檢查結果診斷。
● 此病雖是良性病變,由於其本身的生物行為可對人體也造成危害。
● ● 感染:可造成淋巴管炎、蜂窩組織炎甚至敗血症。
● ● 壓迫:可引起相應部位癥狀。
● ● 影響功能:如發生於頭部、侵犯口腔底部、氣管或綳隔,可引起呼吸道阻塞、分娩困難;如侵及舌部,導致口腔不能閉合。
● 毛細管淋巴管瘤在臨床上有一定特徵,較易診斷,其他兩型則需做病理檢查。

鑒別診斷


● 毛細管淋巴管瘤需與毛細血管瘤相鑒別,但有時兩種病損同時存在而形成淋巴血管瘤,此時的鑒別診斷須依賴病理檢查。
● 在小兒患者中,淋巴管瘤應與脂肪瘤作鑒別,脂肪瘤在小兒較為少見,質地也較淋巴管瘤硬。
● 一些其他疾病,如淋巴水腫、淋巴瘤、血管瘤也可能會出現淋巴腫大、增生等與此症相似癥狀,可通過超聲檢查、淋巴結活檢或穿刺等加以鑒別。
● 如果出現上述類似的癥狀,需要及時去醫院就診,請醫生進行檢查和診斷。醫生主要通過腹部超聲等影像學檢查排除其他疾病,做出診斷。

治療


● 通常有注射治療和手術治療,具體情況需根據病情、治療條件等決定。
● 單純性者可用電乾燥、冷凍或激光治療;囊性及海綿狀者對放射線不敏感,應進行手術切除;海綿狀者常易複發,需要根治性手術。
● 將腫瘤整塊手術切除是治療淋巴管瘤最好的治療方法。

危害


● 瘤體易併發感染致瘤體驟然增大,張力增高,壓迫周圍器官造成嚴重後果,增加治療難度。
● 肢體、腹股溝區、會陰等部位淋巴管瘤術后容易併發淋巴瘺,術中須謹慎處理,術后預防和控制感染等併發症。
● 位於面頰的淋巴瘤可嚴重影響外觀,或毀容。如生長在舌部可引起巨舌,影響說話和進食。如位於四肢,可使四肢畸形、跛行甚至殘廢。

預后


● 良性病變,大部分可治癒。
● 常伴有全身癥狀,在一定程度上也反映了機體免疫功能減退、病情惡化及預后惡劣。

預防


● 主要是針對可能導致惡性淋巴管瘤的各種因素進行預防。
● 平時要注意個人及環境衛生,增強體質,預防感冒,減少因病毒感染導致淋巴管瘤的可能。
● 避免藥物濫用。
● 避免接觸有害化學類物品以及放射性物質,在有害環境中作業時要注意個人防護等。