煙酸缺乏症

煙酸缺乏症

煙酸缺乏症又稱陪拉格病,由煙酸類維生素缺乏引起,可出現皮炎、舌炎、腸炎、精神異常和周圍神經炎。飲食中缺乏煙酸、吸收不良、肝病導致人體對煙酸利用不充分、感染 性疾病需要量增加等導致人體中煙酸減少,最終引起色氨酸代謝障礙。繼而引起許多病理過程,常累及皮膚、神經系統和胃腸道組織。典型臨床表現的三聯征是皮炎、腹瀉和痴獃。三者同時出現較少,常 見皮膚和胃腸道癥狀,亦有僅見精神癥狀,而無皮疹者。皮疹常發於 暴露部位,伸側多見,常對稱發生,慢性病例皮膚增厚、粗糙,黑色 素沉著。治療及預防需去除和治療各種病因,如需長期服用異煙肼者,應補充 富含煙酸和色氨酸的食物,避免日晒。視病情嚴重程度,補充劑量不 等的煙酸和煙醯胺,同時補充白蛋白、B族維生素、鐵劑等。皮炎、口 舌炎和腹瀉做相對應的對症處理。煙酸缺乏症對人體損害較多,皮膚黏膜出現炎症感染、食慾減退、消 化不良、腹痛腹瀉,嚴重者伴有精神癥狀,皮膚、消化系統、神經系 統均可受累。甚至因嚴重腹瀉、外周循環或全身衰竭死亡。煙酸缺乏症可以治癒,經過規範治療后,多數患者癥狀可以逐漸好轉 直至痊癒。但是伴有嚴重神經癥狀患者預后差。

就診科室


● 皮膚性病科

病因


● 飲食中缺乏煙酸。
● 吸收不良。
● 肝病導致人體對煙酸利用不充分。
● 感染性疾病需要量增加。
● 以上原因導致人體中煙酸減少,最終引起色氨酸代謝障礙。繼而引起許多病理過程,維生素PP包括煙酸和煙醯胺,在體內煙酸可轉化為具有生物活性的煙醯胺,後者是輔酶Ⅰ、輔酶Ⅱ的重要結構,這些酶在生物氧化中起遞氫作用,蛋白質、脂肪、碳水化合物的中間代謝都需要脫氫輔酶參加。

癥狀


● 典型臨床表現的三聯征是皮炎、腹瀉和痴獃。三者同時出現較少,常見皮膚和胃腸道癥狀,亦有僅見精神癥狀,而無皮疹者。
● 皮疹常發於暴露部位,伸側多見,常對稱發生,慢性病例皮膚增厚、粗糙,特徵性的黑色或紫黑色色素沉著。
● 胃腸道癥狀以腹瀉為主。
● 精神癥狀個體差異大,以神經衰弱為主。

檢查


● 需要到醫院接受專科醫生檢查,包括體格檢查、實驗室檢查和試驗性治療等作為診斷依據。
● 體格檢查:初步了解精神狀態,皮疹特點、分佈情況和範圍。
● 實驗室檢查:了解血液和尿液中煙酸、煙醯胺及其代謝產物N-甲基煙醯胺、2-吡啶酮水平,有助於明確診斷。
● 口服煙醯胺治療,如有效可作為診斷依據。

診斷


● 醫生主要根據病史、癥狀、實驗室檢查和試驗治療而確診。
● 有可能導致煙酸缺乏的病史。
● 典型臨床表現的三聯征是皮炎、腹瀉和痴獃。
● 血漿中2-吡啶酮值、尿中2-吡啶酮/N-甲基煙醯胺比值、紅細胞中煙醯胺腺嘌呤二核苷酸/磷酸煙醯胺腺嘌呤二核苷酸比值作為煙酸缺乏可靠指標。
● 口服煙醯胺治療有效。

鑒別診斷


● 需要與植物日光性皮炎、遲發性皮膚卟啉症等相鑒別,也會出現類似皮膚表現。
● 出現皮疹后應及時就醫,醫生可通過病史、臨床表現、實驗室檢查等區別。

治療


● 去除和治療各種病因,如需長期服用異煙肼者,應補充富含煙酸和色氨酸的食物,避免日晒。
● 視病情嚴重程度補充煙酸和煙醯胺,同時補充白蛋白、B族維生素、鐵劑等。
● 皮炎、口舌炎和腹瀉做相對應的對症處理。

危害


● 煙酸缺乏症對人體損害較多,皮膚、消化系統、神經系統均可受累。嚴重者因嚴重腹瀉、外周循環或全身衰竭死亡。

預后


● 煙酸缺乏症可以治癒,經過規範治療后,多數患者癥狀可以逐漸好轉直至痊癒。但是伴有嚴重神經癥狀患者預后差,常因嚴重腹瀉、外周循環或全身衰竭死亡。

預防


● 去除和治療各種導致煙酸和煙醯胺減少的病因。
● 如需長期服用異煙肼者,應補充富含煙酸和色氨酸的食物,避免日晒。