甲狀旁腺功能減退症

甲狀旁腺功能減退症簡稱甲旁減，是指甲狀旁腺激素（PTH）分泌減少和（或）功能障礙的一種臨床綜合征。臨床常見類型有特發性甲旁減、繼發性甲旁減、低血鎂性甲旁減和新生兒甲旁減，少見類型包括假性甲旁減等。甲狀旁腺激素（PTH）生成減少、分泌受抑制或PTH作用障礙三者中任何一個環節均可引起甲旁減。臨床特點是手足搐搦、癲癇樣發作、低鈣血症和高磷血症等。本病以鈣劑、維生素D治療為主。甲狀旁腺功能減退症可造成神經、骨骼、消化、循環系統的損害。目前鈣劑和維生素D的聯合應用完全可以控制甲旁減的病情，所以決定預后的重點是能否得到早期正確的診斷和合理的治療。

1就診科室 2為什麼發生甲狀旁腺功能減退症 3癥狀

4檢查 5診斷 6鑒別診斷

7治療 8危害 9甲狀旁腺功能減退症的預后

10預防

就診科室

● 內分泌科

為什麼發生甲狀旁腺功能減退症

● 甲狀旁腺激素（PTH）生成減少、分泌受抑制或PTH作用障礙三者中任何一個環節均可引起甲旁減。

● PTH生成減少：有繼發性和特發性兩種原因。前者的常見原因是由於外科手術或頸部放射治療毀損甲狀旁腺所致。特發性甲旁減病因未明，可能與PTH生物合成異常或鈣離子受體激活突變有關，甲狀旁腺缺如極為罕見。

● PTH分泌受抑制：嚴重低鎂血症可暫時性抑制PTH分泌，引起可逆性的甲旁減，因為鎂離子為PTH釋放所必需。低鎂血症還可影響PTH對周圍組織的作用。

● PTH作用障礙：由於PTH受體或受體后缺陷，使PTH對其靶器官（骨、腎）組織細胞的作用受阻，從而導致PTH抵抗，致甲狀旁腺增生和PTH分泌增多，稱為假性甲旁減。本病為一種遺傳性疾病。

癥狀

● 甲狀旁腺功能減退的癥狀取決於血鈣降低的程度、下降的速度和持續時間。

● 低鈣血症增高神經肌肉應激性：可出現指端或口周麻木和刺痛，手足與面部肌肉痙攣，嚴重時出現手足搐搦（血清鈣一般＜2mmol/L）。

● 神經、精神表現：有些病人在嚴重低鈣血症或血鈣水平急性下降時，可出現驚厥或癲癇樣全身抽搐，常誤診為癲癇大發作，也可伴有喉痙攣與喘鳴。

● 外胚層組織營養變性：如低鈣性白內障、出牙延遲、牙發育不全、磨牙根變短、齲齒多、缺牙、皮膚角化過度、頭髮脫落及指（趾）甲變脆、粗糙和裂紋等。

● 胃腸道功能紊亂：有噁心、嘔吐、腹痛和便秘等癥狀。

● 心血管異常表現：低血鈣刺激迷走神經可導致心肌痙攣而突然死亡。患者心率增速，或心律不齊。

● 其他：轉移性鈣化多見於腦基底節（蒼白球、殼核和尾狀核），常對稱性分佈，出現較早，並可能成為癲癇的重要原因，也是本病特徵性表現，其具體機制不詳。其他軟組織、肌腱、脊柱旁韌帶等均可發現鈣化。

檢查

● 確診甲狀旁腺功能減退症需要做的檢查有血鈣測定、血磷測定、血生化檢查、尿常規檢查、血PTH值測定、24小時尿鈣和磷排量等。

● 血清鈣測定

● ● 多次測定血清鈣＜2.2mmol/L者，證實存在低血鈣。有癥狀者，血清總鈣一般≤1.88mmol/L，血清遊離鈣≤0.95mmol/L。

● 血清磷測定

● ● 多數病人血清磷增高，部分正常。

● 血生化檢查

● ● 血鹼性磷酸酶正常。

● 尿常規檢查

● ● 尿鈣、尿磷排出量減少。

● 血甲狀旁腺激素（PTH）測定

● ● 血PTH多數低於正常，也可在正常範圍，因低鈣血症對甲狀旁腺是一強烈刺激，血清總鈣≤1.88mmol/L時，血PTH值應增加5～10倍，所以低鈣血症時如血PTH水平在正常範圍，仍屬甲狀旁腺功能減退。因此，檢測血PTH時應同時測定血鈣，兩者一併分析。

診斷

● 根據臨床表現及甲狀腺功能檢查進行診斷。

● 患者常有反覆發作手足搐搦。

● Chvostek征陽性：Chvostek征是輕扣外耳道前面神經引起面肌非隨意收縮。正常健康人有10%存在。低鈣血症、隱匿型營養性維生素D缺乏性手足搐搦症的患者常為陽性。

● Trousseau征（陶瑟征）陽性：即用止血帶或血壓計縛於前臂充氣至收縮壓以上20mmHg持續3分鐘，也可用手用力壓迫上臂靜脈，使手血供減少促發腕痙攣。陽性也可能是鹼中毒、低鎂血症、低鉀血症或者高鉀血症等。

● 實驗室檢查示低血鈣、低尿鈣、高血磷、低PTH。

● 特發性甲旁減可有家族史，術后甲旁減有頸部手術或放療史。

鑒別診斷

● 特發性甲旁減尚需與下列疾病鑒別：

● 假性甲狀旁腺功能減退症（PHP）：本病是一種具有以低鈣血症和高磷血症為特徵的顯性或隱性遺傳性疾病，可分為Ⅰ型與Ⅱ型。典型病人可伴有發育異常、智力發育遲緩、體態矮胖、臉圓，可見掌骨（跖骨）縮短，特別是對稱性第4與第5掌骨縮短。

● 嚴重低鎂血症（血清鎂低於0.4mmol/L）：病人也可出現低血鈣與手足搐搦，血清PTH可降低。但低鎂糾正後，低鈣血症迅即恢復，血清PTH也立即增加至正常。

● 其他：如代謝性或呼吸性鹼中毒、維生素D缺乏、腎功能不全、慢性腹瀉、鈣吸收不良等，應加以鑒別。

治療

● 甲旁減和假性甲旁減是終身性疾病，治療方針是補充鈣劑和維生素D，以控制病情，緩解癥狀。血清鈣糾正至正常低限或接近正常，尿鈣排量保持在正常水平。

● 鈣劑：應長期口服，每日服含鈣元素1～1.5g的藥物鈣，以碳酸鈣為主。

● 維生素D及其衍生物：輕症甲旁減病人，經補充鈣與限制磷的治療后，血清鈣可基本保持正常，癥狀得到控制。癥狀較重病人則須加用維生素D製劑。

● 補鎂：對伴有低鎂血症者，應立即補充鎂，低鎂血症糾正後，低鈣血症也可能隨之好轉。

● 其他治療：甲狀旁腺激素替代治療理論上應為甲旁減最理想的治療方法，已有基因重組的人甲狀旁腺激素（PTH）製劑上市，但目前多用於骨質疏鬆治療。

危害

● 可造成神經、骨骼、消化、循環系統的損害。如癲癇樣發作、手足搐搦、骨骼疼痛、噁心、嘔吐、腹痛、便秘、低鈣血症、高磷血症、甲旁減性心肌病等。