路易體痴獃
路易體痴獃
路易體痴獃是一種神經系統變性疾病。路易體痴獃的病因目前還不明確，可能是路易體中α-突觸核蛋白和泛素等異常蛋白的沉積，導致神經元功能紊亂和調亡。有研究提示，痴獃的發生同身體中同型半胱氨酸的升高密切相關。路易體痴獃表現為波動性認知障礙、視幻覺和帕金森樣癥狀。路易體痴獃目前無特異性治療方法，主要是藥物進行對症治療。最新資料顯示，通過補充B族維生素，特別是維生素B12、葉酸等，對預防痴獃具有一定作用。患者常有認知障礙、視幻覺等，輕者影響正常生活，嚴重時可能走失或發生意外事故。患者還可能因營養不良、肺部感染、摔傷、壓瘡等原因死亡。多數路易體痴獃患者預后不佳，壽命預期為5～7年。患者常因營養不良、肺部感染、摔傷、壓瘡等原因死亡。
● 神經內科
● 路易體痴獃的病因目前還不明確，可能與路易體中α-突觸核蛋白和泛素等異常蛋白的沉積導致的神經元功能紊亂和調亡有關。
● 有研究認為，痴獃的發生同身體中同型半胱氨酸的升高有一定相關性。
● 路易體痴獃表現為波動性認知障礙、視幻覺和帕金森樣癥狀。
● 波動性認知障礙主要表現為注意力、記憶力、警覺減退，也可出現失語、失用及失認。
● 波動性認知障礙常突發且短暫，可持續幾分鐘、幾小時或幾天，之後恢復。
● 認知功能、定向能力、語言能力、視空間能力、注意力和判斷能力都可能有所下降。
● 視幻覺內容活靈活現，常為熟悉的人或動物。
● 患者早期可分辨幻覺與實物，後期無法辨別幻覺，對旁人的否定會表現得很激惹。
● 運動遲緩
● 隨意運動減少，動作緩慢、笨拙。
● 肌張力增高
● 被動運動關節時阻力增高，且呈一致性，類似彎曲軟鉛管的感覺。
● 靜止性震顫，相對少見。
● 使用左旋多巴效果不佳。
● 睡眠障礙
● 在快速動眼期常出現肢體不自主運動和夢囈
● 自主神經功能紊亂
● 如便秘、多汗、少汗、反覆跌倒、暈厥、眼乾和口乾等。
● 性格改變
● 如攻擊性增強、抑鬱等。
● 醫生一般需要通過實驗室檢查、影像學檢查幫助診斷本病。
● 實驗室檢查主要包括血常規、甲狀腺功能、維生素B12濃度、梅毒抗體、萊姆病抗體、HIV抗體檢查等。路易體痴獃沒有特異性的實驗室檢查方法，上述檢查主要用於排除其他疾病。
● MRI與CT可以發現腦部有沒有發生萎縮；SPECT和PET可用於了解大腦枕葉皮層代謝率和紋狀體多巴胺能活性是否存在異常。影像學檢查可用於診斷和鑒別診斷。
● 神經心理學檢查主要是檢查患者的視空間功能是否正常，比如讓患者畫鐘錶、立體的小屋等，有助於診斷本病。
● 目前採用2017年路易體痴獃診斷標準，具體如下：
● 痴獃：漸進性認知功能下降，並影響到正常的社交、工作能力和日常生活。
● 顯著的或持續的記憶下降經常出現在疾病的進展過程中，但未必早期都有。注意力、執行功能和視感知能力常早期出現並比較突出。
● 核心癥狀
● ● 認知功能波動：尤其是注意力和警覺性。
● ● 反覆發作的形象生動的視幻覺。
● ● 快速動眼期睡眠行為障礙，可能在痴獃前出現。
● ● 自發的帕金森綜合征：運動遲緩、靜止性震顫或肌強直
● 提示性癥狀
● ● 對抗精神病類藥物過度敏感。
● ● 姿勢不穩，反覆摔倒。
● ● 暈厥或其他類型的一過性意識喪失。
● ● 嚴重的自主神經功能障礙，如便秘、體位性低血壓、尿失禁。
● ● 嗜睡
● ● 嗅覺減退
● ● 其他形式的幻覺
● ● 系統性妄想
● ● 淡漠、焦慮和抑鬱
● 提示性指標
● ● SPECT 或 PET 顯示基底節區多巴胺運載蛋白攝取減少。
● ● 心臟間碘苄胍閃爍掃描提示心肌攝取率降低。
● ● PSG證實快速動眼期睡眠行為障礙。
● 支持性指標
● ● 頭顱 CT 或者 MRI 提示內側顳葉結構相對保留（萎縮程度不及其他腦葉）。
● ● SPECT 或 PET 提示腦注/代謝普遍減低，以枕葉尤為顯著，FDP-PET有時可見扣帶回島征。
● ● 腦電圖提示後部的慢波，伴有周期性前α/θ波動。
● 很可能的路易體痴獃
● ● 兩條及以上核心癥狀；或一條核心癥狀+至少一個提示性指標。
● 可能的路易體痴獃
● ● 一條核心臨床特徵，沒有提示性指標；或一個或多個提示性指標，沒有核心臨床特徵。
● 很可能不是路易體痴獃的情況
● ● 其他疾病可以解釋患者情況。核心臨床特徵只有帕金森綜合征，且在痴獃晚期出現。
● 對癥狀發生順序的要求對於路易體痴獃，痴呆症狀一般早於或與帕金森綜合征同時出現。對於明確的帕金森病患者合併的痴獃，應診斷為帕金森病痴獃。如果需要區別帕金森病痴獃和路易體痴獃，則應參照“1年原則”，即帕金森癥狀出現后1年內發生痴獃，可考慮路易體痴獃，而1年後出現的痴獃應診斷為帕金森病痴獃。
● 路易體痴獃與血管性痴獃、額顳葉痴獃、帕金森病痴獃等疾病有相似的癥狀，醫生需要通過實驗室檢查、影像學檢查、神經心理學檢查等進行區別。
● 當出現認知能力障礙、視幻覺、運動遲緩、睡眠障礙等癥狀時，不要自行診斷和用藥，以免延誤病情，應該及時到醫院就診。
● 路易體痴獃目前無特異性治療方法，主要是使用藥物進行對症治療。
● 膽鹼酯酶抑製劑可用於改善認知，對改善運動障礙有一定效果，一般作為首選藥物。其中利斯的明對改善淡漠、焦慮、幻覺和錯覺有效；多奈哌齊對改善視幻覺有一定作用。
● 興奮性氨基酸受體拮抗劑如美金剛等，對於臨床整體情況和行為障礙有輕度緩解作用。
● 選擇性5-HT受體再攝取抑製劑對改善情緒有一定作用。
● 患者常有認知障礙、視幻覺等，輕者影響正常生活，嚴重時可能走失或發生意外事故。
● 患者可能因營養不良、肺部感染、摔傷、壓瘡等原因死亡。
● 多數路易體痴獃患者預后不佳，壽命預期為5～7年。患者常因營養不良、肺部感染、摔傷、壓瘡等原因死亡。
● 目前還沒有預防路易體痴獃的有效措施。
● 最新研究提示，痴獃的發生同身體中同型半胱氨酸的升高密切相關。通過補充B族維生素，特別是維生素B12、葉酸等，降低血中同型半胱氨酸，可減緩認知功能下降進展，對預防痴獃有一定作用。
● [1] 賈建平，陳生弟。神經病學。第8版。北京：人民衛生出版社,2018.
● [2] 吳江，賈建平。神經病學。第3版。北京：人民衛生出版社,2015.
● [3] 林果為，王吉耀，葛均波。實用內科學：下冊。第15版。北京：人民衛生出版社,2017.
● [4] DAVID SMITHA，HELGA REFSUMB，TEODORO BOTTIGLIERIC，et al.Homocysteine and dementia: an international consensus statement[J].Journal of Alzheimer's Disease，2018,62（2）:561-570.
基本信息
- 中文名
- 路易體痴獃
- 外文名
- dementiawithLewybodies，DLB
- 別名
- DLB
- 是否傳染病
- 否
- 癥狀表現
- 記憶、語言和視覺空間技能損害、暈厥、幻覺、現肌陣攣、舞蹈樣動作等
- 就診科室
- 內科
- 顯狀部位
- 頭部
- 多發人群
- 老年男性
- 相關檢查
- 顱腦CT檢查