麥膠性腸病
麥膠性腸病
麥膠性腸病，通常表現為多種營養物質的吸收不良、小腸絨毛萎縮，在飲食中去除谷蛋白（麥膠蛋白）后臨床癥狀改善等特徵。男女之比為1:（1.3～2.0），女性多於男性，任何年齡均可發病，高發人群主要是兒童與青年，但近年來老年人發病率在增高。北美、歐洲、澳洲地區高發，我國少見，但近年也有報道的病例。麥膠性腸病是遺傳易感人群特別是HLADQ2/DQ8陽性的個體對小麥、大麥和黑麥中的貯存蛋白持續不耐受引起的一種全身系統性疾病。麥膠性腸病發病年齡不同，其臨床表現也很不同。癥狀多不典型，主要表現為腹瀉、腹痛、體重減輕、乏力、維生素缺乏及電解質紊亂、水腫、發熱及夜尿等。麥膠性腸病確定診斷後，針對病因進行綜合替補療法，飲食療法最為重要，避免食用含麥膠飲食（如各種麥類）是有效的方法。麥膠性腸病常合併吸收不良綜合征，如巨細胞貧血、凝血功能障礙、軟骨病、佝僂病及骨折、持續低白蛋白血症等。預后與飲食控制有關，避免含麥膠飲食可取得滿意的治療效果。
● 消化內科或內科
● 麥膠性腸病與進食麥粉關係密切，大量研究已證實麥膠可能是本病的致病因素，遺傳、免疫和麥膠飲食相互作用參與發病過程。
● 遺傳因素：有家族易感性，如果直系親屬中有患者，那麼患病率會增加5倍左右。
● 後天因素：比如手術、懷孕、病毒感染、嚴重的情緒應激，也有可能引發這種疾病。
● 免疫因素。
● 麥膠飲食因素：麥膠（麵筋）是此病的致病抗原。
● 1型糖尿病患者。
● 親屬中有麥膠性腸病患者的。
● 伴有不明原因缺鐵性貧血。
● 合併有唐氏綜合征、特納綜合征或Williams綜合征以及選擇性IgA缺乏患者。
● 麥膠性腸病是全身系統性疾病，該病的臨床表現實質上是由於營養物質消化吸收障礙而致的營養不良綜合征，臨床表現差異很大，相當多的患者癥狀很輕，不易察覺，成人患者的表現可不典型。
● 腹瀉、腹痛：80%以上患者有腹瀉，典型者呈脂肪瀉，糞便色淡、量多、油脂狀或泡沫狀，常飄浮於水面，多有惡臭，每日排便數次至十餘次。腹痛較腹瀉少見，常在排便前出現。
● 體重減輕、倦怠，消瘦、乏力：蛋白質、脂肪等吸收障礙及脫水、食慾缺乏是重要因素，嚴重的可呈惡病質。
● 嘔吐、腸易激惹、食慾減退和便秘。
● 生長發育遲緩、神經系統癥狀和貧血。
● 水腫、發熱、夜尿增多。
● 維生素缺乏及電解質紊亂的表現，如手足搐搦、骨質疏鬆、骨痛、腳氣病、杵狀指（趾）等。
● 麥膠性腸病主要做以下檢查：
● 血液檢查
● ● 多數為巨細胞貧血，亦有正常紅細胞性或混合性貧血。血清鉀、鈣、鈉等均可減少。
● 內鏡檢查
● ● 胃鏡可做十二指腸鏡下活檢，結腸鏡可觀察末段迴腸病變，提高了小腸病變的診斷水平。插管小腸病、膠囊內鏡可觀察患者小腸黏膜的損害。
● 胃腸X線檢查
● ● 空腸中段及遠段可有功能性改變，可除外胃腸道其他器質性病變。
● 糞脂定量測定和脂肪吸收試驗
● ● 一般採用Vandekamer測定法。糞脂定量試驗方法簡便，絕大多數的脂肪瀉患者可據此作出診斷，但不夠敏感。脂肪吸收試驗能精確地反映脂肪吸收狀況。
● 胰腺功能試驗
● ● 在慢性胰腺炎、胰癌和胰囊腫性纖維化時，均可顯示異常，以助胰源性吸收不良的診斷。
● 麥膠激發試驗
● ● 該試驗可篩查疑似患者，對初次活檢結果可疑和進無麥膠飲食后活檢結果陰性者有助於明確診斷。
● 組織學檢查
● ● 小腸黏膜活檢是臨床診斷的金標準。
● 醫生診斷麥膠性腸病，主要依據癥狀及輔助檢查。
● 長期腹瀉、體重減輕應警惕小腸吸收不良的存在。
● 根據糞脂、胃腸X線檢查，各項小腸吸收試驗醇溶麥膠蛋白等抗體測定，內鏡以及小腸黏膜活組織檢查可初步作出診斷。
● 一些其他疾病也可能會出現腹瀉、體重減輕等癥狀，容易與麥膠性腸病混淆，應與其他腸道器質性疾病、胰腺疾病所致的吸收不良加以鑒別。
● 如果出現上述類似的癥狀，需要及時去醫院就診，請醫生進行檢查和診斷。醫生主要通過臨床表現及輔助檢查等，進行診斷。
● 治療原則是針對病因進行綜合替補療法，去麩質飲食治療最重要及有效。大多數有癥狀的患者在治療數周內癥狀得到改善，但調查發現約有30%對去麩質飲食治療（GFD）反應不佳，最主要的原因可能與患者的依從性較差有關。
● 飲食治療
● ● 無麥膠飲食是最基本的，避免食用含麥膠飲食（如各種麥類），如將麵粉中的麵筋去掉，剩餘的澱粉可食用。原則上以高蛋白、高熱量、低脂肪、無刺激性易消化的飲食為主。
● 對症治療及支持療法
● ● 補充各種維生素A、B族維生素、維生素C、維生素D、維生素K及葉酸。糾正水電解質紊亂，必要時可輸入體白蛋白或輸血。
● 激素療法
● ● 病情嚴重者可靜脈滴注促腎上腺皮質激素，或口服潑尼松或潑尼松龍。有時能改善小腸吸收功能，緩解臨床癥狀，但停葯后常複發，且長期水鈉瀦留，加重低鉀血症及骨質疏鬆。
● 麥膠性腸病可合併一系列併發症，包括巨細胞貧血、凝血功能障礙、軟骨病、佝僂病及骨折、持續低白蛋白血症等，當患者經過嚴格的去麩質飲食治療仍有反覆腹瀉、腹痛、體重減輕等警示癥狀等時，須警惕合併惡性疾病的可能。
● 麥膠性腸病去麩質飲食治療后，腹瀉癥狀通常可以明顯改善，甚至完全好轉。如飲食控制不嚴格，癥狀會持續存在。影響治療效果的因素有患者的依從性、飲食控制是否到位。
● 定期體檢
● ● 有家族史者應定期篩查，有可疑癥狀出現時及時就診。
● 合理飲食
● ● 避免麥膠食物的攝入是預防麥膠性腸病最直接、最有效的方法。
● 治療相關疾病
● ● 手術、懷孕、病毒感染、嚴重的情緒應激等可引發麥膠性腸病的相關疾病。