尿卟啉

尿卟啉

卟啉普遍存在於各種生物體內,人體的卟啉化合物是作為血紅素生物合成的中間體而存在,在體內以還原型卟啉原存在。卟啉病是一種先天性或獲得性卟啉代謝紊亂的疾病,其產物大量由尿和糞便排出,並出現皮膚、內臟、精神和神經癥狀。正常人血和尿中含有少量的卟啉類化合物。卟啉定性試驗可用於診斷和鑒別診斷卟啉病。卟啉普遍存在於各種生物體內,人體的卟啉化合物是作為血紅素生物合成的中間體而存在,在體內以還原型卟啉原存在。卟啉病是一種先天性或獲得性卟啉代謝紊亂的疾病,其產物大量由尿和糞便排出,並出現皮膚、內臟、精神和神經癥狀。正常人血和尿中含有少量的卟啉類化合物。卟啉定性試驗可用於診斷和鑒別診斷卟啉病。

簡介


● 英文名稱:uroporphyrin
● 標本類型:尿液
● 所屬項目:尿液化學檢查
● 相關疾病:
● 陽性:遲發性皮膚型卟啉病、乾性紅細胞生成型卟啉病、三羧基卟啉病、遺傳性糞卟啉病等。

適合檢查的人群


● 需診斷或鑒別診斷卟啉病的人群。

標本採集


● 採集方法:患者留尿

檢查前

● 避免劇烈運動,宜持續休息30分鐘以上。
● 是否可服藥需遵循醫囑。
● 晨尿前需禁食和禁糖水、茶水、咖啡等。
● 在尿檢前禁用富有卟啉的食物或藥物。

檢查時

● 應該清潔尿道口,且保持尿道口乾燥,注意不要污染尿杯。
● 應留取新鮮清潔中段尿(連續排尿不中斷,此時截取中段排的尿液,患者可從排尿開始數三秒,然後立即接尿)。
● 為避免卟啉分解,留取標本應使用棕色瓶子,及時送驗新鮮尿液。

檢查后

● 須在第一時間內送到尿液標本採集窗口或護士站,不能超過2小時。

參考區間


● 尿卟啉定性試驗:陰性
● (數據來源:胡成進,公衍文。檢驗結果臨床解讀。第2版。北京:人民軍醫出版社,2010)

臨床意義


可用於診斷和鑒別診斷卟啉病

● 陽性
● ● 見於遲發性皮膚型卟啉病、肝性紅細胞生成型卟啉病、先天性紅細胞生成型卟啉病、三羧基卟啉病、遺傳性糞卟啉病。
● 弱陽性
● ● 見於急性間歇性卟啉病、δ-氨基酮戊酸缺陷性卟啉病、混合型卟啉病等。

也可見於其他疾病

● 如慢性鉛中毒、溶血性貧血、霍奇金淋巴瘤、肝硬化等。
檢驗結果的臨床意義必須由臨床專業醫師結合病史、癥狀、體征以及其他輔助檢查結果,全面綜合分析判斷。

參考文獻


● [1] 胡成進,公衍文。檢驗結果臨床解讀。第2版。北京:人民軍醫出版社,2010.
● [2] 丁振若,於文彬,蘇明權。實用檢驗醫學手冊。第2版。北京:人民軍醫出版社,2008.
● [3] 叢玉隆。實用檢驗醫學:下冊。第2版。北京:人民衛生出版社,2013.