三尖瓣閉鎖

三尖瓣閉鎖

三徠尖瓣閉鎖是一種發紺型先天性心臟病。三尖瓣閉鎖的發病率約佔先天性心臟病的1%~5%。人的右心由右心房和右心室組成,正常情況下,人的右心房和右心室之間有一條單向的用於血液流通的通道,該通道的閘門便是三尖瓣。而三尖瓣閉鎖就是由於先天性原因導致右心房和右心室之間房室瓣缺失,取而代之的是完全關閉的隔膜組織。三尖瓣閉鎖的患者在出生后常常由於缺氧導致不同程度的口唇和指甲發紫,呼吸短促和呼吸困難。二歲以上的患者由於缺氧常常會出現手指和足趾末端的膨大,並且伴有呼吸快速且容易感冒發熱。根據病情的複雜程度還可能伴有口唇指甲發紫程度的減輕或者加重。三尖瓣閉鎖的主要治療方法是手術治療,根據患者的年齡和病情的複雜程度常常採用不同的手術方法治療。對於肺部血流量較差的患者,常常首先使用姑息性的手術治療手段增加肺血流量,緩解癥狀。對於肺部血流量較好的患者,採用矯治性手術治療三尖瓣閉鎖。手術后的患者生活質量和癥狀能得到不同程度的改善和緩解。三尖瓣閉鎖是一類複雜的先天性心血管畸形,如不採取有效的治療措施,生存時間較短。根據病情的嚴重程度,患者一般在3個月至10歲以內死亡。

就診科室


● 心外科或心胸外科

病因


● 一般認為由於先天性原因,胚胎期心臟發育畸形,右心房和右心室之間房室瓣缺失,取而代之的是完全關閉的隔膜組織,導致右心房至右心室之間的通道閉鎖。

癥狀


● 三尖瓣閉鎖的患者在出生后常常由於缺氧導致不同程度的口唇和指甲發紫,呼吸短促和呼吸困難。二歲以上的患者由於缺氧常常會出現手指和足趾末端的膨大,並且伴有呼吸快速且容易感冒發熱。根據病情的複雜程度還可能伴有口唇指甲發紫程度的減輕或者加重。

檢查


● 確診三尖瓣閉鎖主要依靠超聲心動圖。

體格檢查

● 可觀察到患者由於缺氧導致的口唇和手足指甲發紫,以及手指和足趾末端膨大的現象。

心電圖檢查

● 可顯示由於心臟形態改變引起的心電圖變化,對於診斷有輔助作用。

X線檢查

● 可顯示由於三尖瓣閉鎖引起的心臟形態改變,對於診斷有輔助作用。

超聲心動圖

● 對於確診三尖瓣閉鎖有重要價值。在超聲心動圖下可觀察到三尖瓣的形態和情況,以及合併的其他心血管畸形,並且可以對心功能作出客觀評價。

右心室導管及造影

● 可見三尖瓣閉鎖導致的引起的心臟內血流改變及心臟形態的變化,以及明確合併的其他心血管畸形,對於確診三尖瓣閉鎖有一定價值。

診斷


● 醫生診斷三尖瓣閉鎖,主要依據癥狀及超聲心動圖檢查。
● 癥狀:依據發病年齡以及口唇甲床發紫,呼吸困難,乏力等缺氧癥狀,可判斷患者可能存在先天性心臟病。
● 心電圖檢查:心電圖顯示由於三尖瓣閉鎖引起的心臟形態改變,可高度懷疑有三尖瓣閉鎖。
● 超聲心動圖檢查:在超聲心動圖下可觀察到三尖瓣的形態和情況,以及合併的其他心血管畸形,並且可以對心功能作出客觀評價。對確診三尖瓣閉鎖有重要價值。
● 右心導管檢查及造影:可見心臟內血流改變及心臟形態的變化。對確診三尖瓣閉鎖及其他心血管畸形有重要價值。

鑒別診斷


● 一些其他的心臟病也可能會出現口唇加床發紫,呼吸困難,乏力等缺氧癥狀,如法洛四聯症、Ebstein畸形、大動脈轉位、右心室雙出口和單心室等,三尖瓣閉鎖需要與以上疾病鑒別。
● 如果出現上述類似的癥狀,需要及時去醫院就診,請醫生進行檢查和診斷。醫生主要通過超聲心動圖等影像學檢查排除其他疾病,做出診斷。

治療


● 對於三尖瓣閉鎖的患者,診斷確立后應立即手術治療。
● 手術治療
● 常用的手術性質一般分為以下兩種:
● 姑息性手術
● ● 對於肺循環情況及全身狀態較差,缺氧癥狀較為明顯的患者,姑息性手術可以暫時減輕缺氧,改善癥狀,減輕心臟負荷,延長患者生命,為將來實行矯治性手術做準備。
● 矯治性手術
● ● 對於姑息性手術后或本身肺循環情況較好,缺氧癥狀較輕的患者,可在患者2歲之後實行矯治性手術。根據自身情況,患者可獲得不同程度的改善,生活質量可以得到明顯的提升。

危害


● 三尖瓣閉鎖最主要的危害對肺血流量及心功能的損害,從而導致死亡。未經手術治療的患者絕大多數在10歲之內死亡。病情嚴重或合併其他嚴重心血管畸形的患者,可在1歲之內死亡。

預后


● 姑息性手術后的患者可以暫時改善癥狀,減輕心臟負擔,延長患者生命,為將來可能實施矯治性手術做準備。矯治性手術后的患者根據自身情況,可得到不同程度的改善,大部分可參加工作,生活質量可以得到明顯提升。

預防


● 目前無有效的預防措施,臨床主要是診斷時要與其他發紺型的先天性心臟病進行鑒別,以求對患兒及時地進行正確的治療。