支氣管腺瘤

支氣管腺瘤

支氣管腺瘤為起源於支氣管粘液腺,腺管上皮或黏膜下細胞的一組良性腫瘤,生長緩慢,但有惡變傾向。發病率較低,多見於中青年人,男女發病率相仿。病因和發病機制迄今尚未明確,但有證據顯示與遺傳和基因改變、吸入有害氣體以及電離輻射等因素有關。支氣管腺瘤臨床表現多樣,除呼吸道腫瘤常見的胸痛、刺激性咳嗽、咯血以外,亦可出現肺氣腫或肺不張;若發生繼發感染可造成肺炎或支氣管擴張;當發生遠端轉移時,可引起其它系統部位的癥狀;腫瘤細胞可分泌激素等各種活性物質,造成肺部癥狀外的內分泌功能紊亂。治療以手術切除為主,視情況輔以放療或藥物治療。早期行根治手術預后較好。

就診科室


● 呼吸內科或內科、胸外科或外科、腫瘤科

病因


● 病因和發病機制迄今尚未明確,但有證據顯示與電離輻射、吸入有害氣體以及遺傳和基因改變等因素有關。

電離輻射

● 電離輻射可以是職業性或非職業性的,有來自體外或因吸入放射性粉塵和氣體引起的體內照射,均有可能引起細胞遺傳物質的改變。

吸入有害氣體

● 工業廢氣、汽車尾氣、被動吸煙,燃料燃燒和烹調油煙均是危險因素。

遺傳和基因改變

● 有腫瘤家族史者,罹患支氣管腺瘤的幾率明顯更高;
● 支氣管腺瘤可能是外因通過內因而發病的,外因可誘發細胞的惡性轉化和不可逆的基因改變,多種基因變化的積累引起細胞生長和分化的控制機制紊亂,使細胞生長失控而發生腫瘤。

癥狀


● 支氣管腺瘤多為良性,故早期癥狀較輕,常被忽視,從出現癥狀到確診常長達數年,故應注意以下幾個方面:
● 腫瘤家族史。
● 長期的危險因素暴露史,如大量吸煙、受到輻射、吸入各種有害氣體等。
● 一般的胸部癥狀,如胸痛、胸悶、呼吸困難等,遷延反覆。
● 反覆的刺激性咳嗽與咯血或咳出肉樣壞死性粘狀物。
● 反覆的呼吸道及肺部感染,常規抗感染效果差。
● 少部分存在類癌綜合征的患者,存在不明原因的陣發性皮膚髮紅、腹痛、腹瀉、哮喘和心動過速等癥狀。
● 少部分患者可能出現向心性肥胖、高血壓、水腫、乏力、低血鉀性鹼中毒及色素沉著等癥狀。

檢查


● 胸部X光片:提示佔位性病變或腫瘤引起的氣管阻塞徵象。
● CT:徵象與X光胸片類似,但可以更加清晰地顯示腫瘤的部位、形態、大小、支氣管阻塞情況及有無區域淋巴結轉移;PET-CT可以評估腫瘤的遠端轉移情況。
● 支氣管鏡檢查:可以直觀地觀察腫瘤的部位、形態、大小,並且可以取活檢做病理診斷。

診斷


● 醫生診斷支氣管腺瘤,主要依據病史、癥狀體征、影像學檢查、支氣管鏡檢查以及病理結果。

病史

● 中青年人,遷延反覆的胸痛咳嗽、呼吸困難、咯血以及氣道及肺部感染史;
● 腫瘤家族史以及長期的危險因素暴露史。

癥狀體征

● 刺激性咳嗽,常呈金屬樣音;
● 咯血或咳出肉樣壞死性粘狀物;
● 異常的胸部查體:如腫瘤阻塞氣道造成肺氣腫時,胸廓呈桶狀,叩診呈過清音,聽診呼吸音減低等;
● 除肺部癥狀外伴有不明原因的內分泌功能紊亂,如類癌綜合征,異位皮質醇增多症等。

影像學檢查

● 胸部X光片:近肺門的支氣管腺瘤在胸片上常呈圓形緻密陰影;位於肺臟周圍部者,呈結節狀或球形影。X光亦可發現腫瘤引起的氣管阻塞徵象;
● CT:徵象與X光胸片類似,但可以更加清晰地顯示腫瘤的部位、形態、大小、支氣管阻塞情況及有無區域淋巴結轉移;PET-CT可以評估腫瘤的遠端轉移情況;
● 支氣管鏡檢查:可以直觀地觀察腫瘤的部位、形態、大小,不同分型支氣管腺瘤在鏡下可呈多種形態,可以取活檢做病理診斷。

病理學檢查

● 根據大體標本以及顯微切片的形態結構,可以將支氣管腺瘤可分為支氣管類癌、腺樣囊性癌和粘液上皮樣瘤三種類型。

分型


● 依據病理支氣管腺瘤可分為支氣管類癌、腺樣囊性癌和粘液上皮樣瘤三種類型,其臨床表現、惡性程度以及預后存在差異。
● 支氣管類癌:這是最為常見的一種類型。起源於支氣管壁粘液分泌腺的嗜銀細胞,一般與周圍組織分界清楚或具有包膜。電鏡檢查顯示細胞含有豐富的神經分泌顆粒。
● 支氣管囊性腺樣癌亦稱圓柱型腺瘤。起源於腺管或黏膜分泌腺,惡性程度較高,常侵入鄰近組織,偶有淋巴結轉移,也可遠處轉移至肝、腎等器官。腫瘤突入氣管或支氣管腔內,呈粉紅或蒼白色,質地堅實。
● 粘液上皮樣瘤最為少見。起源於肺葉支氣管或主支氣管黏膜分泌腺。惡性程度高低不一,大多數為低度惡性,常呈息肉樣,表面粘膜完整。

鑒別診斷


● 呼吸系統腫瘤在很多方面具有相似性,支氣管腺瘤應與以下疾病做鑒別診斷。
● 支氣管肺癌:發生的年齡相對地比腺瘤大,患者常有常年吸煙史。生長快,發現時常已經發生轉移。患者可伴有發熱、消瘦等惡病質。影像學難以鑒別時,應行支氣管鏡取活檢,或開胸探查。
● 肺結核球:好發於兩肺上葉尖後段或下葉背段,患者有明確的結核病史或有咯血、低熱消瘦病史。影像學有助於明確鑒別。
● 肺錯構瘤:肺錯構瘤是正常肺組織因胚胎髮育異常,導致肺正常組織的不正常組合所構成的瘤樣畸形,是肺部最常見的良性腫瘤。生長緩慢,常無癥狀。影像學特徵明顯,支氣管鏡取活檢可見雜亂組織。

治療


手術治療

● 治療支氣管腺瘤,如尚未發生遠處轉移,應在明確診斷後進行手術治療,徹底切除腫瘤,也是根治支氣管腺瘤的唯一方式。
● 若支氣管腺瘤位於肺門,體積巨大,或與肺門支氣管、血管不易分離,或已造成遠端肺組織的不可逆病理改變時,通常作肺葉切除術,很少需做全肺切除;
● 發生於主支氣管或氣管的腺瘤,為了盡量保留正常肺組織,可以作支氣管袖狀切除術,切除含有腫瘤的一段支氣管或氣管,作對端吻合術;
● 腫瘤局限於支氣管壁的病例,也可以切開支氣管,摘除全部腺瘤后,再修復支氣管。

其他治療

● 全身情況禁忌手術或已有轉移的腺瘤病人,可施行放射治療或藥物治療。
● 若發生遠端轉移,失去根治機會,且腫瘤阻塞支氣管造成肺氣腫或不張時,可分期多次行支氣管鏡下切除或灼燒,緩解阻塞癥狀,提高生活質量。
● 根據腫瘤生長速度和組織學進行評估,以決定是否化療。
● 免疫治療、靶向治療、中醫藥治療可作為輔助手段。

危害


● 咳嗽、咯血等,影響生活質量。
● 若腫瘤阻塞支氣管容易造成呼吸困難,甚至發展為肺氣腫或肺不張。
● 支氣管腺瘤起病隱匿,部分患者確診時已經發生遠處轉移,失去根治機會。
● 給部分患者及其家庭造成經濟及心理壓力。

轉移性


● 支氣管腺瘤為有惡性傾向的良性腫瘤,生長較慢,早期因癥狀較輕而常受忽略,部分病人在發現時已經發生了局部的浸潤生長或周圍淋巴結轉移,也有少部分支氣管囊性腺樣癌病人會發生肝、腎等遠處轉移。

預后


● 絕大部分手術根治者預后良好,極少複發。
● 失去根治機會,行支氣管鏡下切除或灼燒者容易複發,需多次治療。
● 由於支氣管腺瘤生長緩慢,故即使失去根治機會,只行姑息治療,絕大部分患者仍然可以帶瘤生存相當長的時間。

預防


● 避免接觸危險因素。
● 加強鍛煉,提高免疫力。
● 定期檢查,發現不適隨時就診。

參考文獻


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