地方性克汀病
地方性克汀病
地方性克汀病是胚胎時期和出生后早期碘缺乏引起甲狀腺功能低下所造成的大腦與中樞神經系統發育障礙的疾病。屬於內分泌系統疾病。患兒出生、居住在缺碘甲狀腺腫流行地區。由於胚胎期和新生兒期嚴重缺碘，影響甲狀腺激素合成不足，造成中樞神經系統和骨骼系統不可逆性損害。地方性克汀病主要臨床表現為智力發育落後、聾啞、神經肌肉運動障礙等。對地方性克汀病應早期診治，有甲低表現者應自生后3個月內開始補充甲狀腺激素。聾啞者應受專門訓練。甲狀腺素不足造成中樞神經系統和骨骼系統不可逆性損害。無法通過藥物予以糾正，表現為智力發育落後、聾啞、神經肌肉運動障礙，多數病人生活不能自理，給家庭和社會帶來巨大負擔。
● 內分泌科或內科、兒科
● 由於胚胎期和新生兒期嚴重缺碘，影響甲狀腺激素合成，甲狀腺激素合成不足造成中樞神經系統和骨骼系統不可逆性損害。
● 神經型地方性克汀病：由於胚胎早期嚴重的宮內碘缺乏，損害神經細胞生長發育。
● 黏液性水腫型地方性克汀病：有嚴重的甲狀腺功能減退、黏液水腫、甲狀腺腫大的表現；智力發育缺陷較輕，能說話，生長發育遲緩，在上述基礎上，再加上甲狀腺激素合成能力降低，提示甲狀腺本身的正常發育也依賴碘元素。
● 混合型：既有明顯的神經損傷，又有明顯的甲狀腺功能減退。
● 地方性克汀病主要臨床表現為智力發育落後、聾啞、神經肌肉運動障礙。
● 神經型
● ● 身高低於正常，甲狀腺多數為輕度腫大，智力呈中至重度減退。表情淡漠、聾啞、精神缺陷、痙攣性癱瘓、眼斜視、膝關節屈曲、膝跳反射亢進，可出現病理反射，如巴賓斯基征陽性。無明顯甲狀腺功能減退表現。
● 黏液水腫型
● ● 有嚴重甲狀腺功能減退表現，可具有典型的克汀病面容、便秘、黏液水腫明顯，智力減低較輕，有的能說話，生長遲緩，甲狀腺腫大佔28%，性發育顯著遲緩，腱反射鬆弛時間延長。
● 混合型
● ● 有明顯的神經損傷，有明顯的甲狀腺功能減退。
● 確診地方性克汀病需要進行體格檢查、實驗室檢查、X線檢查、腦電圖檢查。
● 可發現發育遲緩，表情淡漠、聾啞、痙攣性癱瘓、眼斜視、膝關節屈曲、膝跳反射亢進，可出現病理反射，如巴賓斯基征陽性。
● 甲狀腺功能：臍血T4降低、促甲狀腺激素（TSH）增高、T3可正常。適用於黏液性水腫型。
● 股骨遠端骨骺：胚胎平均38周時應出現，克汀病及早產兒可以不出現。
● 骨盆股骨頭骨骺：點彩樣及畸形，多在生後半年內出現。
● 骨齡落後，顱骨腦回壓跡增多，顱底短小，蝶鞍增大。
● 常有異常腦波。頻率偏低，節奏不整，大多有陣發性雙側同步Q波，可無α波。
● 醫生根據流行病學特點、臨床表現、輔助檢查可診斷地方性克汀病。
● 患兒出生、居住在缺碘甲狀腺腫流行地區。
● 有精神發育不全及不同程度的智力障礙。有不同程度的神經系統癥狀，如聽力障礙、語言障礙、運動神經障礙。包括發育遲緩、聾啞，痙攣性癱瘓、眼斜視、膝關節屈曲。
● 甲狀腺功能低下癥狀：不同程度的生長發育障礙，克汀病的面容、表情淡漠、甲狀腺腫大。
● 臍血T4降低、促甲狀腺激素增高、T3可正常。
● 股骨遠端骨骺，克汀病及早產兒可以不出現。
● 骨盆股骨頭骨骺：點彩樣及畸形，多在生後半年內出現。
● 骨齡落後，顱骨腦回壓跡增多，顱底短小，蝶鞍偶見增大
● 頻率偏低，節奏不整，大多有陣發性雙側同步Q波，可無α波。
● 地方性克汀病需要與單純性甲狀腺腫等疾病相鑒別。
● 單純性甲狀腺腫：甲狀腺腫大，病人常主訴頸部變粗或衣領發緊。查體可見腫大甲狀腺表面光滑，質軟，隨吞咽上下活動，無震顫及血管雜音，隨著病程的發展，逐漸出現甲狀腺結節性腫大，一般為不對稱性、多結節性多個結節可聚集在-起，表現為頸部腫塊。單純性甲狀腺腫智力，身高正常。
● 如果出現上述類似的癥狀，需要及時去醫院就診，請醫生進行檢查和診斷。
● 醫生主要通過流行病史、臨床表現、激素水平測定等檢查排除其他疾病，做出診斷。
● 早期治療，終身用藥，小量開始逐漸加至足量，定期複查，維持甲狀腺正常功能。
● 甲狀腺激素：有甲低表現者應自生后3個月內開始補充甲狀腺激素。
● 維生素類。
● 礦物質。
● 聾啞者應接受專門訓練。在發病地區，組織地方性克汀病患兒進行直觀訓練生活能力，開展體育活動，簡單家務勞動的培訓。
● 甲狀腺素不足造成中樞神經系統和骨骼系統不可逆性損害。表現為智力發育落後、聾啞、神經肌肉運動障礙，多數病人生活不能自理，給家庭和社會帶來巨大負擔。
● 由於神經系統發育障礙的不可逆性，無法通過藥物予以糾正。
● 當碘缺乏被充分糾正後，可防止地方性克汀病的發生。
● 應由政府在缺碘地區推行碘化食鹽，消滅地方性甲狀腺腫，地方性克汀病亦隨之減少。
● 多吃含碘食物。
基本信息
- 中文名
- 地方性克汀病
- 外文名
- endemiccretinism
- 別名
- 地甲病、碘缺乏病
- 癥狀表現
- 精神發育不全及不同程度的智力障礙
- 就診科室
- 外科
- 原因
- 胚胎期和新生兒期嚴重缺碘