肺泡微結石症
肺泡微結石症
肺泡微結石症是一種罕見的肺部疾病。本病在各年齡均可發病，無明顯性別差異，但在家族性肺泡微結石症患者中，女性居多，與男性患者的比例為2:1。本病的發病原因不明，可能與遺傳、代謝紊亂有關。如果鈣鹽在肺泡內沉積，形成質地堅硬的石頭或砂礫樣物質，就稱之為肺泡微結石症。早期的肺泡微結石症患者一般無明顯癥狀，常在體檢中發現；隨著病情的進展，可出現呼吸困難、咳嗽（有時可咳出微石）、口唇和四肢末端青紫、杵狀指（趾）等癥狀。本病尚無有效的治療方法，目前以對症治療為主。確診后需要減少運動量，預防呼吸道感染。中晚期時可輔以氧療等改善通氣功能，終末期時可考慮肺移植。肺泡微結石症的危害主要在結石於對肺功能的損害，不僅可引起咳嗽、呼吸困難、咳血等癥狀，影響生活；還可引起低氧血症、肺大皰、氣胸、肺心病、呼吸衰竭等併發症。本病終末期可引起死亡。本病進展緩慢，通常經積極治療后可延緩病情發展。一般緩慢進展的患者，從無癥狀和生理功能正常發展到呼吸功能不全、肺心病、最後死亡約30年。
● 呼吸內科
● 肺泡微結石症的病因不明，可能和遺傳、炎症刺激、機體鈣磷代謝異常有關。
● 遺傳
● ● 本病有明顯的家族史，大概1/4的患者有家族遺傳傾向，屬常染色體隱性遺傳病，可能與祖代或親代近親結婚有關。
● 炎症刺激
● ● 肺泡內異常的炎症反應、刺激和感染，可致使炎症難以吸收，逐漸形成鈣化球，從而引起肺泡微結石症。
● 機體鈣磷代謝異常
● ● 先天性肺內鈣、磷代謝異常也是引起本病的原因之一。鈣和磷酸鹽在肺泡內異常沉積，可以導致肺泡微結石症。
● 肺泡微結石症在早期多無明顯癥狀，常在體檢時發現。隨病情發展患者會出現以下表現：
● 呼吸困難
● 咳嗽
● ● 多為乾咳，極少有痰，偶爾可咳出微石。
● 發紺
● ● 口唇、面頰部、耳垂、四肢末端等部位出現青紫。
● 咳血
● 杵狀指（趾）
● 主要做影像學檢查，包括胸部X線片、胸部CT等，可以確診肺泡微結石症；還可能需要做其他檢查，如支氣管肺泡灌洗、肺活檢、肺功能檢查，有助於輔助診斷，還可以了解肺部的病變程度。
● 胸部X線片
● ● 胸部X線檢查可以清楚地觀察到肺部鈣化的情況，可幫助醫生判斷病情的嚴重程度和分期，以及是否有胸膜增厚、肺氣腫、肺大皰等併發症。
● 胸部CT
● ● 胸部CT檢查可清楚地顯示雙肺的微小結節及鈣化情況，可以輔助診斷本病，排除其他肺部疾病。
● 支氣管肺泡灌洗檢查
● ● 通過纖維支氣管鏡插入，注入37℃生理鹽水，然後用低負壓吸出。檢查吸出液體中是否有微石，可以幫助醫生診斷本病。
● 肺活檢
● ● 經支氣管鏡取少量肺組織做病理檢查，觀察是否有炎性細胞浸潤，是否出現纖維化及其程度，也可以輔助診斷。
● 肺功能檢查
● ● 包括肺活量、肺總量、氧分壓、一秒鐘用力呼氣容積、一秒鐘用力呼氣容積佔用力肺活量百分比等，判斷是否存在限制性通氣障礙等病變，以了解肺功能的受損情況。
● 早期的肺泡微結石症需要依靠胸部X線檢查來確診，中晚期時可依靠臨床表現和影像學檢查來確診，其他檢查的陽性結果也可以輔助診斷本病。診斷要點如下：
● 早期無臨床表現，中晚期可出現咳嗽、呼吸困難、發紺、杵狀指等表現。
● 胸部X線顯示瀰漫性微結石陰影，而且經長期觀察，陰影變化不明顯。
● CT檢查顯示雙肺瀰漫性的微小結節鈣化影及胸膜鈣化。微小結節鈣化影以中、下肺野分佈為主，尤其在胸膜下肺實質內以及沿支氣管、血管周圍區域內更為明顯。高分辨CT發現葉間隔增厚伴有細石在間隔上沉積。
● 支氣管肺泡灌洗液檢查或痰液檢查，找到微石。
● 肺功能檢查早期基本正常，中晚期可出現不同程度的肺功能損害，如一秒鐘用力呼氣容積降低，一秒鐘用力呼氣容積佔用力肺活量百分比正常（＞80％）。病程進行性發展時，肺活量和肺總量減少，氧分壓異常，肺彌散量減少、通氣/血流比下降。
● 多種肺部疾病，比如粟粒型肺結核、塵矽肺、肺含鐵血黃素沉積症、肺轉移性鈣化等與肺泡微結石症有著相似的癥狀，因此在出現呼吸困難、發紺、咳嗽等癥狀時，不要自行診斷和用藥，應該及時到醫院就診，醫生可以通過胸部X線片、CT、病理學檢查等，做出診斷。
● 本病尚無有效的治療方法，目前以對症治療為主。確診后需要減少運動量，預防呼吸道感染。中晚期時可輔以氧療等改善通氣功能，終末期時可考慮肺移植。
● 治療性肺泡灌洗
● ● 肺泡灌洗只能把少量的鈣球灌洗出來，對改善病情有一定的作用。
● 氧療或機械通氣
● ● 呼吸功能明顯損害的患者，需要進行氧療或機械通氣，可以改善呼吸困難和低氧血症，提高生活質量。
● 肺移植
● ● 合併有肺心病和呼吸衰竭的晚期肺泡微結石症患者，可根據情況考慮肺移植治療。
● 肺泡微結石症的危害主要在結石於對肺功能的損害，不僅可引起咳嗽、呼吸困難、咳血等癥狀，影響生活；還可引起低氧血症、肺大皰、氣胸、肺心病、呼吸衰竭等眾多併發症。
● 本病進展緩慢，通常經積極治療后可延緩病情發展。一般緩慢進展的患者，從無癥狀和生理功能正常發展到呼吸功能不全、肺心病、到最終死亡約30年左右。
● 肺泡微結石症的發病原因不明，目前尚無有效的預防措施。
● 有肺泡微結石症家族史的人需要定期體檢，爭取做到早發現、早干預。
● 體檢時若發現鈣磷代謝異常，需要積極治療。
● 避免或減少粉塵、煙霧吸入，避免主動和被動吸煙，以免引起或加重肺部損害。
● 預防和及時治療呼吸道感染。
基本信息
- 中文名
- 肺泡微結石症
- 就診科室
- 內科
- 顯狀部位
- 全身