先天性心血管病
先天性心血管病
先天性心血管病是指心臟及大血管在胎兒期發育異常、在出生時病變即已存在的疾病。在我國，先心病的發病率為0.7%～0.8%。房間隔缺損是最常見的成人先天性心臟病，占成人先天性心臟病的20%～30%。病因可能與胎兒發育環境的改變（如長時間接受較大劑量的放射線、孕期濫用藥物、孕婦患糖尿病等代謝病等）、遺傳和家族因素有關。患者可有生長發育差、易感冒、幼兒時期餵養困難、口唇指甲青紫、呼吸困難、運動耐力差、乏力、氣短、胸悶等表現。大多數類型的先天性心血管病一經診斷，有手術指征者應行介入治療或手術治療。先天性心血管病影響生長發育，影響生活質量，重者危及生命，造成患兒早夭或成人過早死亡。不同程度及類型的先天性心血管病，治療后的效果不同。
● 兒科、心血管內科、胸心血管外科
● 先天性心血管病的發生有多方面的原因，如胎兒發育環境的改變、母體營養不良或患有代謝性疾病（如糖尿病、血鈣過高症等）、長時間接受較大劑量的放射線、應用細胞毒性藥物（如四環素、氨甲喋呤等）、缺氧（特別是居住在高原地區）。
● 先心病也與遺傳及家族因素有關，約有5%的先心病發生於同一家族中。
● 患兒可以出現餵養困難、生長發育差、易感冒、哭鬧時易口唇青紫、玩耍時會突然下蹲、呼吸困難、乏力、胸悶、氣短等癥狀。
● 確診先天性心血管病需要進行體格檢查、心電圖、X線、超聲心動圖以及心導管檢查等。
● 心臟聽診有雜音。
● 根據不同類型的先天性心血管病，心電圖可出現不同的表現，但無特異性。
● 根據不同類型的先天性心血管病，可見不同形狀的心影及心臟結構的異常。
● 超聲心動圖具有確診價值。
● 可以了解心臟及血管存在何種類型的畸形。
● 醫生根據臨床表現、體格檢查和影像學檢查結果診斷本病。
● 患兒可以出現餵養困難、生長發育差、易感冒、哭鬧時易口唇青紫、玩鬧時有時會突然下蹲、呼吸困難、乏力、胸悶氣短等表現。
● 心臟聽診有雜音。
● 超聲心動圖具有確診價值。
● 心導管檢查可以了解心臟及血管存在何種類型的畸形。
● 本病應與肺動脈瓣狹窄、肥厚型心肌病等進行鑒別。
● 患兒出現餵養困難、生長發育差、易感冒、哭鬧時易口唇青紫、玩耍時會突然下蹲、呼吸困難、乏力、胸悶氣短等癥狀時，應及時到醫院就診。
● 醫生通過臨床表現、體格檢查、超聲心動圖、心導管檢查等結果進行診斷及鑒別診斷。
● 先天性心血管病診斷明確后，對有手術指征的患者應選擇合適時機進行介入治療（如球囊瓣膜成形術、經導管封堵術等）或心臟外科手術治療。
● 癥狀輕者不必手術，內科治療以避免過度體力勞動，防治心力衰竭、感染性心內膜炎和肺部感染及其併發症為主。
● 先天性心血管病影響患者生長發育，嚴重影響生活質量，重者可能會影響女性的懷孕及分娩。
● 嚴重的先天性心血管病會危及生命，造成患兒夭折及成人過早死亡。
● 不同程度及類型的先天性心血管病，治療的效果不同。
● 卵圓孔未閉若能及時治療，預后良好。
● 動脈導管未閉，大多數能通過介入方法治癒。室間隔缺損，面積較小者預后良好，較大缺損伴有嚴重肺動脈高壓者預后較差。
● 預防主要從孕婦做起。
● 孕婦產前進行胎兒超聲心動圖檢查，可以排除胎兒有先天性心臟病的可能。
● 如果產前篩查發現胎兒是常見的先天性心臟病，可以繼續妊娠；如果是複雜的先天性心臟病，出生以後手術也是很困難的，這種患者可以在懷孕的早期終止妊娠。
● 妊娠早期避免濫用藥物、接觸放射線等。
● 近親婚配是造成胎兒畸型、發生先心病的高危因素，應避免近親結婚。