肺動脈狹窄
肺動脈狹窄
肺徠動脈狹窄是指右心室與肺動脈間的通道，因先天性畸形產生的狹窄，而室間隔完整。此為常見的先天性心血管病之一。常見狹窄類型有瓣狹窄、漏斗部狹窄、肺動脈狹窄。其可各自單獨存在，亦可合併存在。肺動脈狹窄病人勞累后可出現心悸、氣促、胸痛或暈厥等癥狀，嚴重者可有紫紺和右心衰竭，輕度狹窄患者無癥狀。肺動脈狹窄常見的體征為胸骨左緣第二肋間聞及粗糙收縮期噴射性雜音，伴震顫，肺動脈瓣第二心音減弱或消失。肺動脈狹窄發病率約佔先天性心臟病的8%～10%，肺動脈狹窄以單純肺動脈瓣狹窄最為常見，約佔90%，其次為漏斗部狹窄，肺動脈干及其分支狹窄則很少見，但可繼發或併發瓣下狹窄，它可單獨存在或作為其他心臟畸形的組成部分，如法洛四聯症、卵圓孔未閉等。
● 呼吸內科或內科、胸外科或外科
● 肺動脈狹窄都是先天性的，90%屬於單純性肺動脈瓣狹窄，另有10%會合併其他的心臟畸形。
● 在胚胎髮育第6周，動脈干開始分隔成為主動脈與肺動脈，肺動脈腔內膜開始形成三個瓣膜的原始結節，並向腔內生長，繼而吸收變薄形成三個肺動脈瓣，如瓣膜在成長過程發生障礙，如孕婦發生宮內感染尤其是風疹病毒感染時三個瓣葉交界融合成為一個圓頂狀突起的魚嘴狀口，即形成肺動脈瓣狹窄。
● 若患者母親在孕期內患有感冒或感染性疾病或攝入一些藥物，患兒出生後有相關的心血管循環的臨床表現，則高度懷疑有肺動脈狹窄。
● 患者出現勞累後有心悸、氣促、胸痛或暈厥等癥狀，嚴重者出現紫紺和右心衰竭等癥狀。
● 在胸骨左緣第二肋間可聞及粗糙收縮期噴射性震顫和雜音，肺動脈瓣第二心音減弱或消失。
● 確診肺動脈狹窄主要依靠影像學和心電圖檢查，具體如下。
● X線檢查：輕度肺動脈口狹窄胸部X線可無異常表現，中、重度狹窄病例則顯示心影輕度或中度擴大，以右室和右房肥大為主，心尖因右室肥大呈球形向上抬起。肺動脈瓣狹窄病例擴大的肺動脈段呈圓隆狀向外突出，而漏斗部狹窄病人該段則呈平坦甚至凹陷，肺門血管陰影減少，肺野血管細小，尤以肺野外圍1/3區域為甚。
● 心電圖檢查：心電圖改變視狹窄程度而異。輕度肺動脈口狹窄病人心電圖在正常範圍，中度狹窄以上則示電軸右偏、右心室肥大、勞損和T波倒置等改變，重度狹窄病例可出現心房肥大的高而尖的P波。
● 超聲心動圖檢查：肺動脈瓣狹窄病例超聲心動圖檢查可顯示瓣葉開放受限制，瓣葉呈圓頂形突起，瓣口狹小，並可查明右室流出道肌肉肥厚和右心室右心房擴大的程度。
● 右心導管和選擇性右室造影檢查：如右心室收縮壓高於4.0kPa（30mmHg），且右室與肺動脈收縮壓階差超過1.3kPa（10mmHg）即提示可能存在肺動脈口狹窄，跨瓣壓力階差的大小可反映肺動脈口狹窄的程度，如跨瓣壓力階差在5.3kPa（40mmHg）以下為輕度狹窄，肺動脈瓣孔在1.5～2.0cm左右；如壓力階差為5.3～13.3kPa（40～100mmHg）為中度狹窄，瓣孔在1.0～1.5cm；壓力階差在13.3kPa（100mmHg）以上為重度狹窄，瓣孔為0.5～1.0cm。
● 醫生主要依靠患者母親的產前病史、患者相關的臨床癥狀體征、胸部X線片、超聲心動圖和肺動脈楔壓測定等診斷肺動脈狹窄。
● 以下是肺動脈狹窄的診斷依據：
● ● 勞累後有心悸、氣促、胸痛或暈厥等癥狀。
● ● 心電圖：電軸右偏，Ｐ波高尖，右心室肥厚。
● ● Ｘ線檢查：右心室擴大，肺動脈圓錐隆出，肺門血管陰影減少及纖細。
● ● 彩色多譜勒超聲心動圖：右心室增大，確定狹窄的解剖學位置及程度。
● ● 心導管檢查：右心室與肺動脈的收縮期壓力階差超過1.3Kpa。
● 肺動脈狹窄需要與下列先天性心臟病鑒別：
● 心房間隔缺損：房間隔缺損患者胸骨左緣之收縮期雜音不像肺動脈狹窄患者那麼響亮及粗糙，而且通常不伴有震顫；肺動脈第2音固定分裂，但分裂不如肺動脈狹窄者明顯，胸骨左緣常有舒張中期雜音。
● 心室間隔缺損：室間隔缺損患者胸骨左緣有非常響亮之全收縮期雜音並伴有震顫，沒有收縮期噴射音，超聲心動圖可鑒別。
● 先天性原發性肺動脈擴張病：原發性肺動脈擴張與輕度肺動脈瓣狹窄極難鑒別。前者可有一個輕度的早期噴射性收縮期雜音，但不如後者粗糙且很少伴有震顫。心電圖及向量心電圖正常，如有右室肥厚提示有肺動脈瓣狹窄。超聲心動圖可資鑒別，必要時需行右心導管檢查及心血管造影檢查以確診。
● 肺動脈狹窄以手術治療為主，可分為術前，術中和術后治療。
● 術前治療：術前心功能好的病例，以抗心力衰竭葯、血管擴張葯、抗生素和其他輔助葯為主；嚴重狹窄，術前心功能不全病例，術前採用抗心力衰竭、血管擴張葯、利尿葯、抗休克藥、抗生素等綜合治療，療程根據病情而定。
● 術中治療：可採用肺動脈瓣交界切開術、漏斗部肥厚肌束切除術、肺動脈瓣上狹窄加寬術、肺動脈瓣發育不良矯治術等。
● 術后治療：術后病情穩定時送入監護室密切監測；繼續應用呼吸機；根據情況輸血、輸液；適當應用鎮靜劑，保證患者安靜；如有心律失常或心衰，應及時給予治療；必要時隨時進行床邊拍片，觀察氣管內導管位置和心肺情況。
● 輕度狹窄者多半無臨床表現，基本不影響生長發育；中重度狹窄者到20歲左右活動後會出現心悸、氣急、胸悶等癥狀。如果不及時手術，心臟后負荷加重，會導致右心衰、急性肺水腫、呼吸循環衰竭。
● 大部分患者經手術將狹窄部解除，X線見肺缺血情況明顯改善，右心增大恢復至正常，雜音明顯降低或消失，臨床癥狀明顯改善，預后良好。
● 肺動脈越狹窄，預后越差。
● 肺動脈狹窄最常見的併發症是亞急性或急性細菌性心內膜炎、腦血管血栓形成及腦膿腫，有以上併發症者預后不良。
● 因為肺動脈狹窄屬於先天性心臟病的一種，受一定的環境因素及家族遺傳因素的影響，所以夫妻雙方在備孕時要做好充足的準備，做好孕前和產前檢查和遺傳諮詢；戒除各種不良生活習慣，調整作息。
● 若孕婦本身有影響胎兒發育的疾病，也要在懷孕前積極治療。懷孕后孕產婦盡量避免感冒及其它病毒感染，避免接觸有毒有害物質及環境。
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● [3] 朱皖，謝爽，朱劍芳。先天性右肺動脈起始段狹窄1例[J].中國醫學影像技術,2019,35(09):1432.
基本信息
- 中文名
- 肺動脈狹窄
- 癥狀表現
- 勞累後有心悸、氣促、胸痛或暈厥，嚴重可有紫紺和右心衰竭。輕度狹窄病人可無癥狀
- 用藥原則
- 血管擴張葯、抗生素