肺靜脈閉塞症
肺靜脈閉塞症
肺靜脈閉塞症是一種可引起肺動脈高壓的臨床病理綜合征。是由於肺小靜脈瀰漫性增生、閉塞, 導致肺血管阻力增加，是導致肺動脈高壓的少見原因之一。肺靜脈閉塞徵發病年齡從1歲到70歲都可發生，兒童中男女發病率相近，成年男性發生率較高。發病機制尚不清楚，研究表示接觸煙草及化學毒物、遺傳因素、免疫介導等因素可能與其發病有關。漸進性勞力性呼吸困難是肺靜脈閉塞症患者的主要癥狀，也可有咯血、胸痛、食欲不振、噁心等癥狀。目前對於肺靜脈閉塞症的治療方案僅僅以改善患者癥狀為主，而肺移植是唯一有效的治療方法。肺靜脈閉塞症會導致肺動脈高壓，長期肺動脈高壓會導致呼吸、循環等多臟器衰竭，甚至危及生命。本病預后較差，可導致肺性腦病、酸鹼失衡及電解質紊亂、心律失常、休克、消化道出血等併發症，長期肺動脈高壓會導致呼吸、循環等多臟器衰竭並危及生命。
● 心血管內科
● 導致肺靜脈閉塞症的危險因素有遺傳因素、化學因素、免疫因素及煙草、輻射暴露。
● 遺傳因素
● ● 部分肺靜脈閉塞症患者存在真核生物轉錄起始因子2a激酶 4( EIF2AK4 ) 突變。
● 化學因素
● ● 化療葯如博來黴素、絲裂黴素、長春新鹼、環磷醯胺的使用和肺靜脈閉塞症的發展有一定關係。
● 免疫因素
● ● 免疫性疾病如系統性硬化症、系統性紅斑狼瘡以及人類免疫缺陷性病毒感染可能會導致肺靜脈閉塞症。
● 煙草及輻射暴露
● ● 吸煙以及放療等會導致肺靜脈閉塞症。
● 肺靜脈閉塞症的臨床表現沒有特異性，其起病隱匿，易被忽視。
● 活動后呼吸困難進行性加重是其主要癥狀。
● 肺靜脈閉塞症患者右心衰竭的體征一般較為突出，一般會伴隨一些右心衰的癥狀，包括食欲不振、腹脹、噁心等。
● 確診肺靜脈閉塞症需進行胸部影像學檢查、心電圖、肺功能及動脈血氣分析、超聲心動圖、支氣管肺泡灌洗液檢查、放射性核素肺通氣/灌注顯像、右心導管檢查、血液學檢查、腹部超聲及病理學檢查等檢查。
● 胸部X線：可以簡單判斷有無像肺動脈高壓、右室肥大等肺靜脈閉塞症可能導致的表現。
● 胸部高解析度CT：除了胸片的功能外，還能進一步區分是肺靜脈閉塞症還是特異性肺動脈高壓。
● 心電圖：通過圖形判斷有沒有肺動脈高壓及右心負荷增大的表現，增加疾病診斷力度。
● 肺功能及血氣分析：可以進一步鑒別肺靜脈閉塞症和特異性肺動脈高壓。
● 是篩查肺動脈高壓最主要的無創檢查方法，可以排除左心病變所致的肺動脈高壓、亦可用於評估肺靜脈閉塞症患者病情嚴重程度和預后。
● 對於可疑肺靜脈閉塞症的患者，肺泡灌洗液有助於從細胞學進行診斷。
● 可以用來鑒別肺靜脈閉塞症和肺血栓栓塞，增加肺靜脈閉塞症的診斷力度。
● 可客觀準確了解患者肺動脈壓力及肺循環阻力等情況，對於除外肺動脈血栓栓塞症和肺動脈炎以及肺靜脈閉塞症的診斷和鑒別十分重要。
● 包括抗核抗體等免疫學方面、基因檢測等遺傳方面以及易栓症等有助於肺靜脈閉塞症的病因診斷及鑒別診斷。
● 腹部超聲有助於除外門靜脈高壓性肺動脈高壓。
● 肺活檢是診斷本病的金標準，但風險較高。
● 醫生診斷肺靜脈閉塞症主要依據癥狀、體征以及輔助檢查的結果。
● 癥狀
● ● 漸進性勞力性呼吸困難是肺靜脈閉塞症患者的主要癥狀。
● 體征
● ● 右心衰竭的體征一般較為突出如頸靜脈怒張、肝頸靜脈迴流徵陽性、雙下肢水腫及肝區叩擊痛等體循環淤血。
● 胸部影像學檢查
● ● 胸片影像學特徵主要有主肺動脈擴張、kerleyb線及肺水腫征。高解析度CT表現除了主肺動脈增寬、右心增大等肺動脈高壓的影像學特徵外還有其他主要特徵如縱隔淋巴結腫大、小葉間隔增厚等。
● 心電圖、肺功能及血氣分析
● ● 心電圖提示右心肥大。肺靜脈閉塞症患者可出現低氧血症，肺靜脈閉塞症患者平均動脈氧分壓約為61mmHg。
● 超聲心動圖及右心導管檢查
● ● 通過三尖瓣反流速度測定的肺動脈收縮壓＞40mmHg為超聲心動圖擬診肺動脈高壓的標準，這一指標敏感但並不特異，需右心導管檢查進一步確診。
● 支氣管肺泡灌洗液檢查
● ● 患者支氣管肺泡灌洗中含有含鐵血黃素的巨噬細胞比例明顯增加。
● 放射性核素肺通氣/灌注顯像
● ● 本病患者肺通氣顯像一般正常，肺灌注顯像呈瀰漫性“補丁”樣放射性核素充盈缺損表現。
● 血液學檢查
● ● 抗核抗體、抗磷脂抗體、抗中性粒細胞胞漿抗體等免疫學指標陽性。
● 病理學檢查
● ● 肺組織活檢提示肺小靜脈瀰漫性纖維化閉塞；是診斷本病的金標準，但風險較高。
● 本病需與特發性肺動脈高壓、肺血栓栓塞症、肺靜脈炎、門靜脈高壓性肺動脈高壓等相鑒別，上述疾病也可出現活動后呼吸困難進行性加重。
● 醫生通過癥狀、體征及輔助檢查排除其他疾病，進行診斷。
● 目前對於肺靜脈閉塞症的治療方案僅僅以改善患者癥狀為主，而肺移植是唯一有效的治療方法。
● 一般治療
● ● 應限制活動、避免吸煙、避免妊娠，避免使用加重肺高壓的藥物（如β受體阻滯劑）、吸氧等，吸氧有助於改善癥狀、減少肺動脈高壓的惡化。
● 利尿、強心和抗凝等治療
● ● 肺高壓患者常伴有肺水腫，給予大量利尿劑可明顯改善癥狀，應用抗凝藥物時應謹慎，防肺泡內出血。
● 靶向藥物治療
● ● 如依前列醇靶向藥物合同大量利尿劑共同作用可以減輕肺水腫副作用，對於肺移植患者來說可以作為一種短期緩解治療。
● 肺移植治療
● ● 肺移植是唯一有效的治療方法，可以提高存活率。
● 肺靜脈閉塞症會導致肺動脈高壓，長期肺動脈高壓會導致呼吸、循環等多臟器衰竭，甚至危及生命。
● 肺移植是目前唯一可以改善患者臨床癥狀，並提高存活率的方法。一般及藥物治療有助於減輕癥狀，延緩進展，預后較差。
● 避免煙草、輻射及化療藥物暴露。
● 出現不適癥狀及時就醫，正確及時的診斷是治療的關鍵。
● [1] 蔡柏薔，李龍芸。協和呼吸病學：下冊。第2版。北京：中國協和醫科大學出版社,2011