主動脈縮窄

主動脈縮窄

主動脈縮窄是一種心血管疾病,可分為先天性和獲得性主動脈縮窄。因先天性多見,故主要介紹先天性主動脈縮窄。主動脈縮窄多見於男性,男女比例為(4~5)∶1,以發達地區多見。分為導管前型(嬰兒型)和導管后型(成年人型)。病因目前尚未清楚,是胎兒的心血管系統在母體內發育畸形所致。表現為主動脈局限性狹窄或閉鎖,佔先天性心臟病的5%。主動脈縮窄臨床特點是上肢血壓高,而下肢血壓不高或降低。主動脈縮窄的主要治療方法是手術切除狹窄段。主動脈縮窄可以合併或引起多種併發症,如動脈導管未閉、主動脈瓣狹窄、室間隔缺損、感染性動脈內膜炎、心力衰竭、腦血管意外、主動脈破裂等。預后與多方面因素有關,手術治療是改善自然預后的最佳方法。

就診科室


● 心血管內科或內科、心外科或外科

病因


● 主動脈縮窄病因目前尚未清楚,是胎兒的心血管系統在母體內發育畸形所致。
● 表現為主動脈局限性狹窄或閉鎖,佔先天性心臟病的5%。

癥狀


● 主動脈縮窄主要病情特點是上下肢血壓差別顯著,15歲之前無明顯自覺癥狀,30歲之後癥狀明顯。

典型癥狀:上下肢血壓差別顯著

● 上肢血壓高:頭痛、頭脹、耳鳴、失眠、鼻出血等。
● 下肢血壓不高或降低:下肢無力、冷感、酸痛、麻木、間歇性跛行等。
● 嬰兒期常出現呼吸急促、餵食困難、多汗。

其他癥狀

● 胸悶、胸痛。
● 嚴重的引起下肢癱瘓。

檢查


● 確診主動脈縮窄主要依靠查體、心電圖、心動圖及其他影像學檢查。

體格檢查

● 上下肢血壓差別顯著,可聽到心臟雜音,有助於初步診斷本病。

心電圖檢查

● 可了解有無左心室肥大兼勞損的表現,觀察心電圖波形有無異常。

超聲心動圖檢查

● 可明確顯示縮窄的部位、範圍和形態,有助於確診。

其他影像學檢查

● X線、超聲、磁共振、造影等影像檢查可了解縮窄的部位、程度、範圍及與周圍的關係。

診斷


● 醫生主要依據體征、心電圖及超聲心動圖檢查診斷主動脈縮窄。
● 上下肢血壓差別顯著是診斷主動脈縮窄的重要依據。
● X線檢查可見升主動脈擴大,搏動明顯。
● 心電圖多為左室肥大伴勞損。
● 超聲心動圖胸骨上窩探查可發現縮窄部位,連續波多普勒超聲可測量縮窄段前後的壓差。
● 左心導管檢查可發現縮窄段近端主動脈腔內壓力增高,脈壓增大,遠端主動脈腔內壓力降低,脈壓減小。
● 造影可顯示縮窄段。磁共振顯像可了解縮窄的部位和形態。

鑒別診斷


● 一些其他疾病也可能會出現上下肢血壓差別顯著、胸部雜音等癥狀,容易與主動脈縮窄混淆,這些疾病有主動脈炎性狹窄、動脈導管未閉、先天性主動脈弓離斷、高血壓及其他癥狀性高血壓等。
● 如果出現上述類似的癥狀,需要及時去醫院就診,請醫生進行檢查和診斷。
● 醫生主要通過體征及相關輔助檢查排除其他疾病,做出診斷。

治療


● 主動脈縮窄的治療原則是以手術治療為主,輔以其他治療方法。

一般治療

● 強心、利尿控制心力衰竭。
● 合併感染性心內膜炎時,需應用抗生素治療。

手術治療

● 10~26歲施行手術較好。30歲以上者由於主動脈的彈性減弱,可能影響對端的吻合;10歲以下者因主動脈尚在發育中,移植的血管可能以後因兩端的主動脈逐漸長大而顯得狹窄。但如癥狀明顯,則在嬰兒、兒童期即應施行手術治療。
● 主動脈縮窄的主要治療方法是手術切除狹窄段,重建主動脈正常血流通道,使血壓和循環功能恢復正常。
● 常用的術式有:縮窄段切除、主動脈斷端吻合術;左鎖骨下動脈垂片成形術;人造血管補片成形術;人造血管旁路移植術。
● 介入治療:部分患者可行球囊擴張或支架置入。

危害


● 頭痛、頭脹、耳鳴、失眠、無力等癥狀反覆發作,會影響生活和工作。
● 主動脈縮窄可以合併或引起多種併發症,如動脈導管未閉、主動脈瓣狹窄、室間隔缺損、感染性動脈內膜炎、心力衰竭、腦血管意外、主動脈破裂等,可危及生命。
● 嬰兒型患兒多在兒童期因心力衰竭而死亡。
● 可造成不同程度的下肢癱瘓,加重患者及家庭的負擔。

預后


● 主動脈縮窄的治療效果與多方面因素有關,如年齡、是否有癥狀及併發症、基礎身體狀況等。
● 術后雖有遠期再狹窄的可能,但早期、規範治療,對於取得滿意的治療效果有重要意義。

預防


● 本病無有效的預防措施。