局灶性節段性腎小球硬化
局灶性節段性腎小球硬化
局灶性節段性腎小球硬化是一種常見的原發性腎小球疾病。多發生在兒童及青少年，男性稍多於女性。病因和發病機制尚未闡明，可能與遺傳因素、中毒損傷、體液免疫及血流動力學改變等有關。局灶性節段性腎小球硬化患者多以蛋白尿起病，60％～75％為腎病綜合征，80％有血尿，50％患者有高血壓，25％～50％有腎功能不全，常有腎小管功能受損表現。局灶性節段性腎小球硬化的治療主要依靠激素、免疫抑製劑治療及其他治療。局灶性節段性腎小球硬化呈慢性進行性進展，最終導致腎衰竭。局灶性節段性腎小球硬化預後主要與蛋白尿的嚴重程度、腎功能情況、腎臟病理改變的程度、血壓和對治療的反應有關。
● 腎內科或內科、兒科
● 局灶性節段性腎小球硬化的病因和發病機制尚未闡明，可能與遺傳因素、中毒損傷、體液免疫及血流動力學改變等有關。
● 局灶性節段性腎小球硬化全部患者均有蛋白尿，60％～75％為腎病綜合征，80％有血尿（多為鏡下血尿），45％～65％患者有高血壓，25％～50％有腎功能不全，常有腎小管功能受損表現。主要表現為：
● 水腫。
● 泡沫尿。
● 血尿。
● 高血壓（頭痛、頭暈、頸項板緊、疲勞、心悸）。
● 噁心、嘔吐、腹瀉。
● 舌炎、口有尿臭味和口腔黏膜潰爛。
● 精神萎靡、疲乏。
● 頭暈、頭痛。
● 記憶力減退。
● 失眠。
● 四肢發麻。
● 確診局灶性節段性腎小球硬化主要依靠尿液檢查、血液檢查、腎活檢光鏡檢查、電鏡檢查、免疫熒光檢查等檢查。
● 尿檢可見鏡下血尿、蛋白尿；常有無菌性白細胞尿、葡萄糖尿；腎小管功能受損者有氨基酸尿。24小時尿蛋白定量從輕度到大量不等。
● 多有低白蛋白血症、高脂血症，血清C3通常正常，IgG水平降低，C1q大多正常，10％～30％患者有循環免疫複合物陽性；腎小球濾過率（GFR）下降、血尿素氮、肌酐升高。
● 該檢查是明確腎臟疾病的性質和病理類型的重要檢查方法，對確定疾病的治療方案和判定預後有重要的意義。典型的FSGS病變特徵為腎小球局灶性節段性損害，病變腎小球呈節段性硬化，透明樣物質沉積於受損毛細血管襻的內皮細胞下，未受累的腎小球正常或系膜基質增加。電鏡可見內皮細胞下及系膜區有電子緻密物沉積，系膜細胞增生，球旁系膜區及內皮細胞下亦可見細顆粒狀電子緻密物沉積。
● 在硬化或壞死區可發現C3或IgM及C1q呈不規則、顆粒狀或結節狀分佈。
● 醫生診斷局灶性節段性腎小球硬化，主要依據典型癥狀、尿液檢查、血液檢查、腎活檢光鏡檢查、電鏡檢查、免疫熒光檢查等進行診斷。具體診斷依據如下：
● 癥狀：水腫、血尿、高血壓、噁心、嘔吐、腹瀉、舌炎等。
● 尿液檢查：檢查可見血尿和蛋白尿。
● 血液檢查：檢查可見血液異常。
● 腎活檢光鏡檢查：檢查表現為腎小球局灶性節段性損害。
● 電鏡檢查：腎小球顯示瀰漫性或節段性足突改變。
● 免疫熒光檢查：在硬化或壞死區可發現C3或IgM及C1q呈不規則、顆粒狀或結節狀分佈。
● 其他疾病也可能會出現高血壓、血尿、水腫等癥狀，容易與局灶性節段性腎小球硬化混淆，這些疾病有微小病變、IgM腎病、遺傳性FSGS、繼發性FSGS等。
● 如果出現上述類似的癥狀，需要及時去醫院就診，請醫生進行檢查和診斷。
● 醫生主要通過體格檢查、尿液檢查、血液檢查排除其他疾病，通過腎組織活檢作出診斷。
● 局灶性節段性腎小球硬化的治療主要依靠藥物治療及其他治療。
● 糖皮質激素是治療特發性FSGS的首選藥物，激素治療4-6月無效評估為激素抵抗，應加用免疫抑製劑。
● 環孢素或他克莫司常用劑量治療6個月後可減少尿蛋白並誘導緩解，但減量或停葯時常複發，所以維持緩解應長期應用。因該葯有腎毒性，使用過程中應根據情況調整藥量。
● 血管緊張素轉換酶抑製劑可通過降低腎小球濾過率而減輕蛋白尿及高脂蛋白血症。
● 其他免疫抑製劑：環磷醯胺、苯丁酸氮芥、硫唑嘌呤、霉酚酸酯等也可選用。
● 血漿置換及蛋白吸附療法可應用於複發性局灶性節段性腎小球硬化的腎移植患者。
● 治療無效的局灶性節段性腎小球硬化呈慢性進行性進展，5-8年後約50％進入腎衰竭。
● 局灶性節段性腎小球硬化預後主要與蛋白尿的嚴重程度、腎功能情況、腎臟病理改變的程度、血壓和對治療的反應有關。
● 積極治療上呼吸道感染、過敏性疾病及病毒性疾病。
● 定時開窗通風，保持室內空氣清新，溫濕度適宜。
● 營養要豐富均衡，如奶類、蛋類、瘦肉、豆製品等。
● 保持充足睡眠，不要熬夜。
● 加強體育鍛煉，增加機體的抵抗力，注意勞逸結合，每天可堅持散步，以自我不感覺疲勞為度，也可進行氣功鍛煉，打太極拳，做健身操。
