周期性麻痹
周期性麻痹
周期性麻痹是指一組以反覆發作性的骨骼肌弛緩性癱瘓為主要表現的疾病，發作時大多伴有血清鉀離子濃度水平的異常改變。根據血清鉀濃度的變化分為低鉀型、正常血鉀型和高鉀型三種。低血鉀性周期性麻痹較為多見，屬常染色體顯性遺傳性疾病，可發生於任何年齡，以兒童早期至40歲發病居多，男性多於女性。正常血鉀型和高鉀型周期性麻痹少見。主要表現為四肢無力、癱瘓，伴有酸痛等。以藥物治療為主。若出現呼吸肌受累危及生命需呼吸機輔助呼吸。多數情況下預后較好，嚴重者常死於心力衰竭或因累及呼吸肌受累發生呼吸肌麻痹窒息而死亡。
● 內科，神經內科，急診科
● 按病因可分為原發性和繼發性兩類。原發性系指發病機制尚不明了和具有遺傳性者；繼發性則是繼發於其他疾病引起的血鉀改變而致病者，見於甲狀腺功能亢進、原發性醛固酮增多症、17α-羥化酶缺乏、鋇劑中毒、攝食甘草酸製劑及濫用甲狀腺激素等。主要誘發因素有：
● 飽餐、酗酒
● 疲勞、劇烈活動
● 受涼
● 精神緊張
● 外傷、感染
● 絕經期
● 應用藥物等。
● 周期性麻痹根據血清鉀濃度的變化分為低鉀型、正常血鉀型和高鉀型三種。
● 典型發作多在夜間或清晨醒來時發病，表現為四肢無力、酸痛、癱瘓，嚴重者可有呼吸肌麻痹，出現呼吸困難。程度可輕可重，肌無力常由雙下肢開始，后延及雙上肢，兩側對稱，近端較重。
● 每次發作持續時間短至1～3小時，長達7～9天，之後自行緩解。
● 重症者全身骨骼肌均可受累，引起語言及呼吸障礙，部分患者出現少尿或尿瀦留、血壓下降等。
● 常為白天發病。表現為四肢及軀幹弛緩性癱瘓，無力癥狀以下肢近端較重，部分患者可伴有強直體征，如累及顏面和手部可出現面部“強直”，眼半合，手肌僵硬。
● 少見，在10歲以前發病。發作前常有極度嗜鹽，煩渴等表現。主要癥狀是發作性肌無力，嚴重者發音不清和呼吸困難。
● 需要做血清鉀檢查、心電圖檢查、肌電圖檢查、葡萄糖誘發實驗等確診本病。
● 低血鉀型周期性麻痹發病時血清鉀降低，常低於3.5mmol/L；高血鉀型周期性麻痹發病時血清鉀升高，可達5～6mmol/L；正常血鉀型周期性麻痹發作期血鉀正常。
● 低血鉀型周期性麻痹發作時，心電圖常有低血鉀改變如P-R和Q-T間期延長等，其低鉀的表現常比血清鉀降低為早。高血鉀型周期性麻痹發作時，心電圖常有高血鉀改變。
● 發作時可顯示肌源性受損。
● 可協助診斷低血鉀型周期性麻痹。
● 根據患者間歇性肌無力發作的特點，結合發作時血清鉀濃度及心電圖改變可作出診斷。
● 有突發於睡眠中的骨骼肌弛緩性麻痹，無腦神經損害、感覺障礙、錐體束征。癥狀可反覆發作。
● 發作時血清鉀常低於3.5mmol/L，偶可見血清鉀升高達5～6mmol/L或正常。
● 心電圖出現低血鉀或高血鉀性改變。
● 本病需要與格林-巴利綜合征、重症肌無力等疾病進行鑒別。
● 如果出現四肢肌無力、酸痛、癱瘓、呼吸困難等癥狀，應及時到醫院就診。
● 醫生通過臨床表現、輔助檢查可以進行診斷和鑒別診斷。
● 發作時成人口服或鼻飼氯化鉀。對有呼吸肌麻痹者，應及時給予人工呼吸，吸痰、給氧。
● 心律失常者可靜脈氯化鉀。發作較頻繁者，可長期口服氯化鉀每晚睡前服用。
● 如並有甲狀腺機能亢進或腎上腺皮質腫物者，應進行相應的藥物或外科手術治療。
● 碳酸酐酶抑製劑雙氯非那胺有一定治療效果。
● 輕度發作通常不需要治療，較嚴重發作時可應用鈣劑、葡萄糖加胰島素降低血鉀，也可應用排鉀利尿劑。雙氯非那胺有一定治療效果。間歇期應控制鉀鹽的攝入。
● 發作期可用生理鹽水或葡萄糖鹽水靜脈滴入，並盡量服用食鹽，服用排鉀保鈉類藥物如乙醯唑胺或糖皮質激素。
● 某些反覆發作的患者可遺留肢體永久性無力和失用，嚴重者可死於心力衰竭或因累及呼吸肌發生呼吸肌麻痹窒息而死亡。
● 本病可反覆發作，多數情況下預后較好，嚴重者可因呼吸肌麻痹窒息而死亡。一般隨著年齡增長，尤其是中年後有發作減少的趨勢，也有發展為永久性疾病的可能。早期、規範的治療對於取得較好的治療效果有重要意義。
● 若有家族史可進行遺傳諮詢，妊娠期可通過基因檢測進行產前診斷。
● 應避免各種誘發因素，如受冷、飽餐大量碳水化合物等。發作較頻繁者，於間歇期服用乙醯唑胺或者安體舒通可預防發病。
● 對於繼發性周期性癱瘓的患者去除原發病是最好的預防措施。
● 發作頻繁者，於間歇期給予高碳水化合物飲食，服用乙醯唑胺或氫氯噻嗪可預防發作。
● 應避免各種誘發因素，如受冷、飽餐大量碳水化合物等。
基本信息
- 中文名
- 周期性麻痹
- 外文名
- periodic paralysis
- 別名
- 周期性癱瘓
- 癥狀表現
- 四肢及軀幹弛緩性癱瘓，四肢肌受累早且重等
- 就診科室
- 內科
- 原因
- 甲狀腺功能亢進、原發性醛固酮增多症、17α-羥化酶缺乏、鋇劑中毒等所致
- 多發人群
- 男性