賓斯旺格病

賓斯旺格病

賓斯旺格病,又稱為皮質下動脈硬化性腦病、動脈硬化性皮層下腦病、進行性白質腦病等,是一種由腦白質損傷引起的血管性痴獃。本病的病因不清, 有研究發現本病可能與高血壓及白質內深穿小動脈玻璃樣變性有關。發病機制不明,推測本病的基因作用約佔73%,引起腦白質改變的基因,可能與高血壓基因相關,Apo E和超氧化酶基因可能是腦白質病變的危險因素。最主要的癥狀表現為進行性智能障礙、語言障礙、雙下肢無力。治療主要依靠藥物治療。患者隨著疾病進展可逐步出現認知、感覺及運動等障礙,藥物治療也只能緩解癥狀,延緩痴獃的進展,並不能改善整個病程的結局。

就診科室


● 神經內科、精神心理科

病因


● 賓斯旺格病目前的病因尚不明確,可能與高血壓及腦白質內小動脈玻璃樣病變有關。高齡、吸煙、高血壓、動脈粥樣硬化人群容易患賓斯旺格病。

癥狀


● 多於55~65歲發病,男女發病均等,多數患者有多年高血壓病史,發病隱匿,呈亞急性或慢性病程。
● 表現為慢性進行性痴獃、局灶性神經定位體征和精神癥狀;病情可長期穩定或卒中后迅速加重。多以認知障礙為首發癥狀,記憶力減退、抑鬱、定向力障礙,發展為生活不能完全自理。肢體運動障礙較輕,可出現共濟失調、尿失禁等癥狀。

檢查


● 確診賓斯旺格病需行神經心理學檢查、腦電圖、影像學檢查等。
● 神經心理學檢查:醫生多採用MMSE(簡易智力狀態檢查量表)、蒙特利爾認知評估量表(MoCA)等量表來進行認知功能評估。
● 腦電圖:節律減慢至8~9Hz以下,可伴局灶性陣發高波幅δ節律。
● CT、MRI檢查:可見腦萎縮以白質為主,腦皮質輕度萎縮,並有不同程度的腦室擴張,可伴有多發腔隙性梗死。

診斷


● 醫生根據癥狀、體征及輔助檢查來診斷賓斯旺格病。
● 最主要的癥狀表現為進行性智能障礙、語言障礙、雙下肢無力。
● 認知量表檢查提示存在痴獃
● 腦電圖提示認知功能損害。
● CT、MRI檢查可見腦萎縮以白質為主,腦皮質輕度萎縮,並有不同程度的腦室擴張,可伴有多發腔隙性梗死。

鑒別診斷


● 一些其他疾病也可能出現雙下肢無力、智力障礙、語言障礙等,容易與賓斯旺格病相混淆。如血管性痴獃,腦積水。
● 如果出現上述類似的癥狀,需要及時去醫院就診,進行詳細檢查,請醫生進行診斷和治療。

治療


● 賓斯旺格病治療目的是緩解癥狀、預防損傷加重。

藥物治療

● 大多數患者治療方式為藥物治療,常用的藥物包括:
● 治療高血壓:在專科醫生指導下堅持降壓治療,使血壓維持在適當水平。
● 改善腦循環,增加腦血流量:如尼麥角林、尼莫地平、氟桂利嗪等藥物可以增加腦血流,改善認知功能障礙。
● 腦代謝調節劑:可增強大腦的反應性和興奮性,增強記憶力,常用的有吡拉西坦、雙氫麥角鹼、胞磷膽鹼等。

介入治療

● 當患者合併頸動脈粥樣硬化時,可由專業的神經內外科醫師進行評估,可行“頸動脈內膜剝脫術”或顱內外支架植入術。

危害


● 常見併發症包括:
● 腦卒中。
● 自主神經功能紊亂(如食欲不振,陣發性高血壓等)。
● 與高血壓有關的併發症(如冠心病、高血壓腎病、高血壓視網膜病變等)。
● 感染。
● 褥瘡。

預后


● 賓斯旺格病患者隨著疾病進展可逐步出現認知、感覺及運動等障礙,藥物治療也只能緩解癥狀,延緩痴獃的進展,並不能改善整個病程的結局。

預防


● 及早發現並治療腦卒中的危險因素,如高血壓、糖尿病和高脂血症等。
● 高度頸動脈狹窄者可手術治療,有助於降低血管性痴獃的發生。
● 戒煙、控制飲酒。
● 少吃高膽固醇、高糖、高鹽的食物,多吃疏菜水果。
● 適當減重。
● 堅持規律鍛煉和作息。
● 定期體檢。