腎胚胎瘤
腎胚胎瘤
腎胚胎瘤是指發生於腎臟的胚胎性惡性腫瘤，又稱腎母細胞瘤、Wilms瘤。腎胚胎瘤是小兒泌尿系統中最常見的惡性腫瘤，占兒童實體性腫瘤的80%，男女發病率大致相同，成人腎胚胎瘤罕見，約佔3%。腎胚胎瘤的確切病因尚不清楚。腎胚胎瘤的臨床表現絕大多數是無意中被發現的腹部腫塊，還可以有其他表現。腎胚胎瘤是應用手術、放療、化療等綜合治療最好的實體腫瘤之一，80～90%的患兒可獲得生存。腎胚胎瘤可以影響患兒全身各系統，導致惡病質，可危及生命。
● 泌尿外科或外科、小兒外科、腫瘤科
● 腎胚胎瘤發病原因不明。
● 可能與基因的丟失或突變有關，有一定的家族性發生傾向。
● 可能是由於間葉的胚基細胞向後腎組織分化障礙，並且持續增殖造成的。
● 多數沒有癥狀，僅表現為無意中發現的腹部腫塊。
● 部分可發生腹痛，血尿，高血壓等。
● 少數可出現腹水，腹壁靜脈曲張，下肢水腫等。
● 確診腎胚胎瘤需要進行體格檢查、影像學檢查、腫瘤穿刺活檢。
● 一側腹部可觸及腹部腫塊，表面光滑，很少超過腹部中線。
● 超聲檢查：可判斷腫瘤大小，是否有瘤內出血及下腔靜脈有無瘤栓。
● 靜脈腎盂造影：可了解腎盂、腎盞和輸尿管有無被擠壓、移位、拉長變形或破壞等。
● CT檢查：是最重要的檢查項目，腎胚胎瘤的準確性高達95%以上。
● 核磁共振檢查：適用於腎功能不全者，有助於分期。
● 適用於不能手術切除的患者進行病理檢查，以明確診斷，指導治療。
● 醫生根據典型的臨床表現，影像學檢查和腫瘤穿刺活檢結果診斷本病。
● 多數沒有癥狀，僅表現為無意中發現的腹部腫塊。
● 部分可發生腹痛，血尿，高血壓等。
● 少數可出現腹水，腹壁靜脈曲張，下肢水腫等。
● 一側腹部可觸及腹部腫塊，表面光滑，很少超過腹部中線。
● 超聲檢查：可發現腫瘤。
● 靜脈腎盂造影：常見腎盂、腎盞和輸尿管被擠壓、移位、拉長變形或破壞等。
● CT檢查、核磁共振檢查：為腎胚胎瘤。
● 適用於不能手術切除的患者進行病理檢查，以明確診斷，指導治療。
● I期
● ● 單側腫瘤，腫瘤限於腎內，可完全切除，腎包膜完整，腎切除中包膜無破裂，無腫瘤細胞殘留。
● II期
● ● 單側腫瘤已擴散到腎外，但可完全切除，腎外血管有瘤栓，或被腫瘤侵犯。
● III期
● ● 腹部有非血源性腫瘤殘存；區域淋巴結轉移；腹膜面有腫瘤種植，已浸潤周圍重要組織；術后大量或者鏡下發現有切緣腫瘤殘留，不能完整切除原發瘤。
● IV期
● ● 血行轉移（肺、骨、肝、腦等）。
● V期
● ● 雙側腎胚胎瘤。
● 本病需要與神經母細胞瘤，腎積水，多囊腎，巨脾，淋巴瘤，腸系膜囊腫等疾病進行鑒別。
● 如果兒童出現腹部腫塊，應及時到醫院就診。
● 醫生通過體格檢查、影像學檢查、穿刺活檢等可以進行診斷和鑒別診斷。
● 腎胚胎瘤以手術，放療，化療等綜合治療為主。
● 腎切除術。
● 巨大腎腫瘤切除前可以行輔助化療或者放療。
● 術後行輔助放療。
● 腎胚胎瘤對放射治療相當敏感：
● 術前放療，可使腫瘤縮小，使外科手術較為安全和方便，減少術中腫瘤破裂和細胞擴散的風險。
● 術後放療，主要是針對腫瘤床和可疑區域，術后當天即可開始。
● I期的患兒可給予二聯化療（長春新鹼和放線菌素D）。
● 非I期的患者，推薦採用三聯藥物化療（長春新鹼、放線菌素D、阿黴素）。
● 腎胚胎瘤可以影響患兒全身各系統，導致惡病質，可危及生命。
● 腎胚胎瘤可血行轉移到肺、骨、肝、腦等，也可通過淋巴途徑轉移，或直接侵犯鄰近組織器官。
● 腎胚胎瘤經過綜合治療后，患兒的5年生存率達到85%以上。
● 成人晚期腎胚胎瘤患者的治療效果遠沒有兒童患者好。
● 目前還沒有有效的預防方法。
基本信息
- 中文名
- 腎胚胎瘤
- 外文名
- embryoma of kidney
- 別名
- 腎母細胞瘤、Wilms瘤
- 癥狀表現
- 腹痛、腹脹、厭食、噁心和嘔吐，發熱、血尿等
- 就診科室
- 外科
- 顯狀部位
- 腰部
- 原因
- 與位於11p13的WT-1基因的丟失或突變有關
- 多發人群
- 5歲以下兒童
- 相關檢查
- 腎臟MRI檢查