肝母細胞瘤

肝母細胞瘤

肝母徠細胞瘤是一種少見的肝臟惡性胚胎性腫瘤,轉移較多見。主要見於5歲以內兒童,發病率在5歲后隨年齡增長而降低,男性多於女性。肝母細胞瘤是一種具有多種分化方式的惡性胚胎性腫瘤,由類似於胎兒性上皮性肝細胞、胚胎性細胞以及分化的間葉成分組成。目前為止病因尚不明確,可能與出生時體重、遺傳等因素有關。大多數肝母細胞瘤會有噁心、嘔吐以及腹痛,少數病例可見黃疸。罕見情況下腫瘤細胞分泌人絨毛膜促性腺激素(HCG),導致青春期早熟、出現陰毛、生殖器增大以及聲音變粗,多發生於男孩。主要治療方法是手術切除腫瘤,輔以放化療。此外還有肝動脈栓塞化療、高強度聚焦超聲治療等新方法。術后可以有效緩解癥狀。可以合併或引起多種併發症,如腹痛、腹脹、腫瘤破裂出血,以及腫瘤轉移后引起病變的相應疾病等。預后與多方面因素有關,早期、規範治療,有利於取得滿意的治療效果。

就診科室


● 腫瘤外科或普通外科

病因


● 肝母細胞瘤的病因非常複雜,與多種因素有關。肝母細胞瘤的危險因素如下:
● 年齡<5歲。
● 男性。
● 有家族史。
● 出生兒童體重偏輕。
● 營養不良。

癥狀


● 大多數肝母細胞瘤患兒腹部膨隆、體重降低、食慾減退。偶爾可有噁心、嘔吐以及腹痛。少數病例可見黃疸。肝母細胞瘤不容易被發現,多以無意中發現上腹部腫塊或體檢時發現肝臟佔位性病變才被發現。

典型癥狀:腹痛

● 疼痛位於右上腹或上腹部,呈陣發性疼痛,或持續疼痛伴陣發性加劇,疼痛時,多伴有噁心、嘔吐。
● 患者會有食慾減退,體重偏輕,營養不良。

其他癥狀

● 青春期早熟,出現陰毛、生殖器增大以及聲音變粗等。

檢查


● 確診肝母細胞瘤主要依靠影像學檢查、實驗室檢查及病理學檢查。
● 影像學檢查
● ● 包括CT、磁共振等,CT是肝母細胞瘤首選的檢查方法,其診斷準確率接近100%。
● 實驗室檢查
● ● 包括血常規、血液生化、血清甲胎蛋白(AFP)等,是肝母細胞瘤的輔助檢查手段,可輔助診斷。
● 病理學檢查
● ● 確診有賴於病理學檢查。

診斷


● 醫生確診肝母細胞瘤主要依據臨床表現、影像學檢查及血常規檢查來確診的。
● 可出現上腹部腫塊。
● 可出現右上腹或上腹部疼痛、噁心、嘔吐、食慾減退、體重偏輕、營養不良等癥狀,也可出現青春期早熟的表現,如陰毛、生殖器增大以及聲音變粗等。
● CT可顯示肝臟有佔位性病變,肝內單個或多個腫物,50%病例有鈣化灶。磁共振還可顯示肝母細胞瘤的上皮及間葉成分。
● 血常規檢查會有血小板增高,紅細胞減少,血中癌胚抗原升高,膽紅素、鹼性磷酸酶升高等現象。

分型


● 腫母細胞瘤根據腫瘤細胞的分化程度可分為胎兒型(高分化型)、胚胎型(低分化型)與混合型。

分期


● 肝母細胞瘤根據病情分為Ⅰ~Ⅳ期。
● Ⅰ期:腫瘤累及一個肝臟節段,未累及鄰近其他三個節段。
● Ⅱ期:腫瘤累及一個或兩個肝臟節段,但鄰近兩個節段未受累。
● Ⅲ期:腫瘤累及兩個或三個節段,但無任何兩個相連的節段免於腫瘤侵犯。
● Ⅳ期:腫瘤同時累及四個節段。

鑒別診斷


● 本病須與原發性肝癌,肝血管瘤,錯構瘤及畸胎瘤,肝外病變(如腹膜后的Wilms瘤、神經母細胞瘤)相鑒別。
● 如果出現上述類似癥狀,需要及時去醫院就診,請醫生進行檢查和診斷。
● 醫生主要通過臨床檢驗、影像學檢查、病理學檢查結果等排除其他疾病,做出診斷。

治療


● 對於有癥狀和(或)併發症的肝母細胞瘤,主要依靠手術治療輔以放化療。此外還有肝動脈栓塞化療、高強度聚焦超聲治療等治療方法。
● 手術及放化療
● ● 對於有癥狀和(或)併發症的肝母細胞瘤,首選切除術治療,並輔以化療、放療等手段。
● 肝動脈栓塞化療
● ● 隨著影像學和介入技術的發展,可應用肝動脈栓塞化療治療無法手術切除的肝母細胞瘤,使巨大腫瘤縮小后,再實施手術切除。
● 高強度聚焦超聲治療
● ● 高強度聚焦超聲治療為常規Ⅰ期無法切除的肝母細胞瘤提供了新的治療手段。對鄰近正常組織的影響較小,定位準確、無創、無輻射污染、療效明顯。

危害


● 肝母細胞瘤腹部不適等癥狀反覆發作,會影響人的正常生活。
● 肝母細胞瘤會有併發症,如巨大腫瘤偶有破裂引起急腹症的癥狀和體征,另有小部分病兒伴有先天性畸形,如齶裂、巨舌、耳廓發育不良、右腎上腺缺如、臍疝、心血管畸形或腎臟畸形等。
● 肝母細胞瘤會給家庭帶來沉重負擔,對自身成長會有很大影響,並有可能危及生命。

轉移性


● 肝母細胞瘤會轉移。
● 多以肝臟的腫瘤細胞轉移較常見,也可通過血液和淋巴途徑轉移。
● 轉移部位有肺、淋巴結、腦等。

預后


● 肝母細胞瘤的治療效果與多方面因素有關,如年齡、是否有癥狀及併發症、基礎身體狀況等。
● 總體來說,早期、規範治療,對於取得滿意的治療效果有重要意義。
● 如果腫瘤是單發的、瘤體較小、位置表淺且無肝外轉移,手術切除可獲治癒。
● 約超過半數的患者在就診時就已失去了手術治療的機會,而那些能切除者的預后也較差,肝母細胞瘤對放療和化療又均不敏感,因此本病預后不良。

預防


● 改變不良飲食習慣
● ● 飲食宜清淡,少吃脂肪含量高的食物,如肥肉、油炸食品等。
● 減肥
● ● 肥胖者,尤其是高齡產婦,要通過飲食、運動等方式,積極減肥,將體重控制在正常範圍內。
● 不濫用藥品、保健品
● ● 不要濫用含有性激素的藥品、養生或美容的保健品。
● 定期體檢
● ● 每年進行一次體檢,以便於及早發現腫塊。
● 其他
● ● 遠離放射源,少去環境污染的地方,保持營養充沛,增強體質。