rotor綜合征
Rotor綜合征
Rotor綜合征是一種罕見的消化系統疾病，屬於常染色體隱性遺傳病。Rotor綜合徵發病機制不明，可能是由於肝細胞對膽紅素的攝取、和排泄障礙，而導致血液中結合膽紅素增高。常在20歲前發病，大多無癥狀，偶可有乏力、右上腹不適或右上腹痛。因本病不影響健康，無需特殊治療。本病肝功能可無異常，一般不會對人體造成危害。本病無需特殊治療，預后好。
● 消化內科或內科、兒科
● 本病是一種罕見的常染色體隱性遺傳病，發病機制不明，可能是由於肝細胞對膽紅素的攝取、和排泄障礙而導致的。
● 本病大多無癥狀，偶可有乏力、右上腹不適或右上腹痛，通常在體檢時發現。
● 確診Rotor綜合征需要做尿常規、血清膽紅素測定、肝功能檢查、吲哚氰綠排泄試驗、肝組織病理學檢查等。
● 血清膽紅素可分為結合膽紅素與非結合膽紅素兩種，做血清膽紅素測定可以基本反映血清中結合與非結合膽紅素情況，有助於醫生診斷疾病。
● 測定血液中其中丙氨酸氨基轉移酶、天門冬氨酸氨基轉移酶的含量，可以反映肝細胞有無損傷，能夠排除其他肝臟疾病。
● 可以檢測肝臟的排泄和排泄功能有無異常，能夠排除其他肝臟疾病。
● 做肝組織病理學檢查主要是為了查看肝臟組織有無異常，本病可無異常。
● 醫生根據癥狀結合血清膽紅素測定、肝功能檢查、吲哚氰綠排泄試驗、肝組織病理學檢查等，可以診斷Rotor綜合征。
● 癥狀：大多無癥狀，偶有乏力、右上腹不適或右上腹痛。
● 血清膽紅素測定：血清中總膽紅素和結合膽紅素含量增高。
● 吲哚氰綠排泄試驗：患者對吲哚氰綠的最大排泄能力僅輕度或中度降低，而相對貯存能力平均減少90％。
● 肝功能檢查和組織病理學檢查正常。
● Rotor綜合征需要與Dubin-Johnson綜合征相區別。如有不適需要及時去醫院就診，請醫生診斷，不可自行診斷。
● 一般通過B超檢查、血清膽紅素測定、肝功能檢查、吲哚氰綠排泄試驗、肝組織病理學檢查、膽囊造影等，可以排除其他疾病。
● 因本病不影響健康，無需特殊治療。
● 本病不影響健康。
● 本病不需要特殊治療，一般預后好。
● 本病是一種常染色體隱性遺傳病，其發病的分子機制不明，目前尚無有效的預防措施。
● [1] 吳孟超，李夢東。實用肝病學。北京：人民衛生出版社,2011.