左心室雙出口
左心室雙出口
左心室雙出口指主動脈和肺動脈全部或一根大動脈及另一大動脈50％以上起自左心室。甚為罕見的先天性心血管畸形，在先天性心臟病中非常少見。本病為先天性疾病，具體病因尚不完全明確。反覆上呼吸道感染，感冒或者易患肺炎，影響生長發育，容易疲乏或者體力差，可有口唇、指甲青紫等表現。甚至誘發心力衰竭、惡性心律失常、猝死。診斷明確后應儘早手術治療。治療后可改善癥狀。
● 胸外科、兒科
● 本病為先天性疾病，具體病因尚不完全明確。
● 部分通過產前胎兒超聲心動圖檢有無先天性心臟病。
● 患兒可反覆上呼吸道感染，感冒或者易患肺炎，影響生長發育，容易疲乏或者體力差，可有口唇、指甲青紫等表現。
● 確診需要進行超聲心動圖檢查、心導管造影等。
● 超聲心動圖檢查可顯示兩大動脈與左室的關係、VSD位置、大血管下的圓錐及其他併發畸形等。
● 心導管造影在左右心室射血時相表明兩大動脈起自左心室，VSD的位置和數量，是否有肺動脈狹窄及其狹窄位置，左右心室大小以及是否平衡。
● 醫生通過臨床表現，結合選擇性左心室造影、右心導管檢查、超聲心動圖檢查等可以診斷本病。
● 臨床表現
● ● 患兒可反覆上呼吸道感染，感冒或者易患肺炎，影響生長發育差，容易疲乏或者體力差，可有口唇、指甲青紫等表現。
● 超聲心動圖
● ● 超聲心動圖檢查可顯示兩大動脈與左室的關係、VSD位置、大血管下的圓錐及其他併發畸形等。
● 心導管造影
● ● 心導管造影在左右心室射血時相表明兩大動脈起自左心室，VSD的位置和數量，是否有肺動脈狹窄及其狹窄位置，左右心室大小以及是否平衡。
● 本病需要與完全性大動脈轉位、右室雙出口等疾病進行鑒別。
● 若出現反覆感冒、生長發育差、口唇青紫等表現時，應及時就診。
● 醫生通過超聲心動圖、心導管造影可以進行診斷及鑒別診斷。
● 診斷明確后若無禁忌證，應儘早行手術治療。
● 在嬰幼兒左心室雙出口伴肺充血時，宜早期手術或先行肺動脈環扎術。若伴肺動脈狹窄肺缺血時，宜先作體-肺分流術，以後應用帶瓣心外導管行糾治術。
● 左心室雙出口可影響生長發育、反覆發生肺部感染、誘發心力衰竭、惡性心律失常甚至猝死。
● 本病是先天性心血管畸形，預后差，但通過早期診斷、早期治療，能改善患者的生存質量、延長患者的生存期。
● 本病是先天性疾病，預防主要應從孕婦做起。
● 孕婦產前進行胎兒超聲心動檢查，可以排除胎兒有先天性心臟病可能。
● 如果產前篩查發現胎兒是常見的先天性心臟病，那麼可以繼續妊娠；如果是很複雜的先天性心臟病，出生以後手術也是很困難的，可以在孕早期終止妊娠。
● 妊娠早期避免濫用藥物、接觸放射線等。
基本信息
- 中文名
- 左心室雙出口
- 外文名
- double outlet of left ventricle
- 癥狀表現
- 發紺伴肺充血或缺血
- 就診科室
- 內科
- 顯狀部位
- 胸部
- 原因
- 先天性心血管畸形