腹裂

腹裂

腹裂是胚胎期側腹壁發育畸形之一,由於臍旁部分腹壁全層缺損而致內臟脫出。其發病率為1∶3000~5000,無性別差異。妊娠婦女年齡小和(或)妊娠婦女吸煙史是胎兒發生腹裂的高危因素。主要表現為出生后即可發現腸管自臍旁腹壁缺損處脫出,腸系膜遊離,腸管充血、水腫、增厚,表面覆有纖維素性滲出物,腸管彼此粘連。產前已確診,患兒出生后立即進行手術治療。經及時有效治療,預后較好。

就診科室


● 小兒外科、普通外科

病因


● 腹裂的發生可能是在腹壁形成的過程中一側褶發育不全,僅其頂端與對側的側褶形成臍環,在臍旁留有缺損所致。

癥狀


● 隨著B超診斷的進步,在產前多可做出診斷。
● 嬰兒出生后即見胃腸道脫出於腹壁外,腸壁水腫肥厚,相互粘連,由於病兒哭鬧、吞氣,腸管脫出可逐漸增多且充氣擴張。
● 就診時患兒往往處於低體溫狀態,在35℃以下,腸管外露、體液丟失而導致水電解質平衡失調,可有感染、粘連性腸梗阻、胃腸道穿孔和壞死等併發症。

檢查


● 產前超聲檢查可見胎兒腸管脫出,於腹壁外漂浮於羊水中,而且可以觀察到腸管的擴張程度及腸壁增厚。
● 體格檢查
● ● 患兒往往處於低體溫狀態,在35℃以下。見胃腸道脫出於腹壁外,腸壁水腫肥厚,相互粘連,且充氣擴張。

診斷


● 產前超聲檢查可見胎兒腸管脫出,於腹壁外漂浮於羊水中,而且可以觀察到腸管的擴張程度及腸壁增厚。
● 嬰兒出生后即見胃腸道脫出於腹壁外,腸壁水腫肥厚,相互粘連,由於病兒哭鬧、吞氣,腸管脫出可逐漸增多且充氣擴張。

鑒別診斷


● 臍膨出:亦可見腸管膨出,但膨出的腸管有羊膜包裹。
● 臍疝:臍部有腫物膨出,但表面覆蓋的是皮膚。

治療


● 儘早手術,包括一期修補或延期、分期手術,根據脫出器官的多少及腹腔發育程度、容積選擇適當的術式。

危害


● 腸管外露、體液丟失而導致水電解質平衡失調,可有感染、粘連性腸梗阻、胃腸道穿孔和壞死等併發症。

預后


● 多數患兒長期隨訪預后良好,發育正常,腸管的長度也可恢復接近正常。感染、長期腸功能不能恢復,而導致的營養不良是造成患兒死亡的主要原因。

如何預防腹裂


● 腹裂為先天發育異常,無有效預防措施。孕婦應做好產前保健,及時發現,儘早治療。