小兒紫斑濕疹綜合征
小兒紫斑濕疹綜合征
小兒紫徠斑濕疹綜合征是以反覆感染，血小板減少引起的出血癥狀和濕疹樣皮損為特點的一種兒科疾病。僅見於男孩，嬰幼兒期起病。病因尚不完全明確，可能與性聯隱性遺傳有關，目前認為本病是一種免疫不全性疾病。小兒紫斑濕疹綜合征主要表現為在出生后數小時或嬰幼兒期即出現紫癜及瘀斑，往往有外傷后出血不止或鼻出血、黏膜出血、消化道（如嘔血、黑便）和泌尿道出血（如血尿）以及頭面及四肢屈側濕疹樣皮損等癥狀。小兒紫斑濕疹綜合征目前主要通過一般治療、藥物治療來治療小兒紫斑濕疹綜合征，必要時行手術治療。小兒紫斑濕疹綜合征通常可有外傷后出血不止或鼻、消化道、尿道等反覆出血等癥狀，並反覆發生細菌、病毒感染，出現肺炎、中耳炎、皰疹性角膜炎等併發症，嚴重影響小兒身心健康。部分小兒紫斑濕疹綜合征患兒經積極治療可有效改善癥狀。
● 兒科、皮膚性病科、外科
● 病因尚不完全明確，可能與性聯隱性遺傳有關，目前認為本病是一種免疫不全性疾病。
● 出生后數小時或嬰幼兒期即出現紫癜及瘀斑，往往有外傷后出血不止或鼻出血、消化道（嘔血、黑便）和泌尿道出血（血尿）等癥狀。
● 頭面及四肢屈側濕疹樣皮損。
● 常伴有各種細菌和病毒性反覆感染，如肺炎（咳嗽、咳痰、發熱、呼吸困難等）、中耳炎（耳痛、耳流膿、聽力下降等）、皰疹性角膜炎（視力下降、眼痛等）、水痘等。
● 確診小兒紫斑濕疹綜合征主要依靠實驗室檢查、免疫學檢查、組織病理學檢查、影像學檢查等幫助確診。
● 血常規和生化檢查有無貧血及血小板、淋巴細胞、嗜酸粒細胞等異常情況。
● 通過細胞和體液免疫檢測有無免疫異常情況。
● 檢查患兒胸腺中小淋巴細胞、淋巴結副皮質區的淋巴細胞等有無異常情況。
● 常規做X線、B超檢查。
● 醫生主要依據病史、臨床表現以及實驗室檢查、免疫學檢查、組織病理學檢查、影像學結果檢查來診斷小兒紫斑濕疹綜合征。
● 患兒在出生后數小時或嬰幼兒期即出現紫癜及瘀斑，往往有外傷后出血不止或鼻出血、黏膜出血、消化道（如嘔血、黑便）和泌尿道出血（如血尿），頭面及四肢屈側濕疹樣皮損等癥狀。
● 多數為缺鐵性貧血，少數患兒為溶血性貧血。
● 血常規和生化檢查可見血小板及淋巴細胞減少，嗜酸性粒細胞增多；血小板對ADP及膠原的聚集性降低，血小板變小、壽命縮短；糖原含量低，己糖磷酸激酶活性降低，γ-球蛋白增高，IgM下降，IgA和IgE升高。
● 患兒細胞和體液免疫檢查具有缺陷，約90%患兒二硝基氯苯皮試陰性，血小板對ADP，膠原和腎上腺素的聚集功能明顯降低。
● 患兒胸腺中小淋巴細胞數目減少，皮質和髓質難以區別，淋巴結副皮質區的淋巴細胞進行性衰減，淋巴濾泡存在。
● 通過X線、B超等檢查排出其他疾病。
● 一些其他疾病也可能會出現鼻、消化道出血、皮膚瘀斑等類似的癥狀，容易與小兒紫斑濕疹綜合征混淆，這些疾病有原發性血小板減少性紫癜等。
● 如果出現上述類似的癥狀，需要及時去醫院就診，請醫生進行檢查和診斷。醫生主要通過臨床癥狀、實驗室檢查、免疫學檢查、組織病理學檢查、影像學檢查等排除其他疾病，做出診斷。
● 目前主要通過一般治療、藥物治療來治療小兒紫斑濕疹綜合征，必要時行手術治療。
● 輸血或血小板，糾正貧血及止血。
● 使用抗生素控制繼發感染。
● 可使用皮質激素於皮膚濕疹皮損。
● 轉移因子用於增強細胞免疫。
● 必要時可行脾切除和骨髓移植手術。
● 通常有外傷后出血不止或鼻、消化道、尿道等反覆出血，並反覆合併細菌、病毒感染出現肺炎、中耳炎、皰疹性角膜炎等併發症，嚴重影響小兒身心健康。
● 小兒紫斑濕疹綜合征經積極治療後部分患兒可改善癥狀。
● 目前尚無特別有效的預防措施。但需積極預防繼發感染和出血。
● 注意保持環境和個人衛生，居室宜空氣新鮮，溫度適宜。少去或不去擁擠和可能有傳染病的地方。
● 在身體情況允許的條件下，適度運動，增強體質，有助於預防繼發感染。
● 避免創傷性的劇烈運動，防止皮膚及臟器出血。
基本信息
- 中文名
- 小兒紫斑濕疹綜合征
- 別名
- 濕疹、血小板減少、反覆感染綜合征
- 癥狀表現
- 出血，濕疹皮損，反覆感染
- 就診科室
- 兒科
- 顯狀部位
- 全身
- 多發人群
- 男孩