椎體畸形

椎體畸形

椎體畸形是系胚胎髮育過程中椎體分節不全或形成不全所引起,可分為分節不良型、形成障礙型、混合型。在椎體畸形中以半椎體佔多數,而先天性脊柱側凸中多數由半椎體所引起。多認為與常染色體顯性和隱性遺傳有關,同時還和母體懷孕毒物接觸有關,尤其是一氧化碳。患者可脊柱側彎、脊柱后凸畸形、脊柱側彎及旋轉畸形、軀幹比同齡人短小,患處活動受限等癥狀。主要治療方法為手術治療和非手術治療。常合併或併發先天性泌尿生殖系統畸形(尿道畸形)、先天性心血管畸形、神經系統畸形(脊柱縱裂)等。及時治療,一般預后良好。

就診科室


● 骨科

病因


● 多認為與常染色體顯性和隱性遺傳有關,或和胚胎期毒物接觸有關。

癥狀


● 椎體畸形的患者常可導致脊柱畸形,但因半椎體出現的部位不同引起的畸形也不相同。
● 脊柱側彎:如為單側半椎體,則脊柱向半椎體側隆起。如兩個不同側別的半椎體,其間有數個正常椎體相隔時,則脊柱呈“S”形側凸。
● 脊柱后凸畸形:見於半椎體或者楔形椎畸形者(Scheuermann病)。
● 脊柱側彎及旋轉畸形:嚴重側彎者,則於發育過程中可逐漸形成伴有明顯旋轉的側彎畸形,並伴有胸廓變形等體征。
● 身高生長受限:軀幹比同齡人短小,有時患處活動略受限。

檢查


● 診斷椎體畸形,主要依據體格檢查及X線檢查。
● 體格檢查
● ● 詳細的體格檢查可初步判斷病情。
● X線檢查
● ● X線片可明確椎體畸形類型,應包括全脊柱正側位片。
● MRI檢查
● ● 有條件者需做MRI檢查,可以排除脊髓縱裂或栓系綜合征。

診斷


● 醫生診斷椎體畸形,主要依據典型癥狀和X線檢查。
● 出現脊柱側彎、脊柱后凸畸形、脊柱側彎及旋轉畸形、軀幹比同齡人短小,有時患處活動略受限等癥狀。
● X線片可明確椎體畸形類型,應包括全脊柱正側位片,以便初步估計術中可能矯正的角度。
● 若有神經癥狀者,必須行脊髓造影,有條件者做MRI檢查,除外脊髓縱裂或栓系綜合征。

鑒別診斷


● 需與先天性肌性斜頸、先天性高肩胛症、特發性脊柱側彎症、脊柱結核性畸形等疾病鑒別。
● 僅通過癥狀表現不易區別,需到醫院就診,請醫生檢查和診斷。
● 醫生主要通過影像學檢查排除其他疾病,做出診斷。

治療


● 椎體畸形的治療原則主要是輕者保守治療,嚴重時手術治療。
● 保守治療
● ● 輕度畸形者可佩戴支具,但是只能糾正代償彎,並加強背部肌肉鍛煉。拍攝牽引狀態下及自然狀態下X線片,可測出脊柱彎曲柔軟度。穿支具期間應記錄原始彎及代償彎的角度,以便監測其發展情況。如支具固定期間,彎曲度明顯加重,則應考慮手術治療。對於彎曲度超過50°者,最好不採用支具固定。
● 手術治療
● ● 根據脊柱畸形的類型和嚴重程度、脊柱側凸的進展速度、畸形的部位和年齡而決定術式。包括脊柱原位后融合術、單側椎體骨骺固定術、脊柱側凸的矯正及融合、半椎體切除術、脊柱截骨等。

危害


● 出現脊柱側彎、脊柱后凸、身材矮小等癥狀,會影響生活和工作。
● 椎體畸形可合併或併發先天性泌尿生殖系統畸形(尿道畸形)、先天性心血管畸形、神經系統畸形(脊柱縱裂)等。

預后


● 早期、規範治療,可以取得滿意的治療效果。

預防


● 先天性疾病,避免胚胎期間接觸一氧化碳,避免藥物接觸。