小兒自身免疫性溶血性貧血
小兒自身免疫性溶血性貧血
小兒自身免疫性溶血性貧血是免疫功能調節紊亂引起貧血的一種血液病。免疫功能調節紊亂，產生自身抗體和（或）補體吸附於紅細胞表面，導致紅細胞破壞增速而引起溶血性貧血。小兒自身免疫性溶血性貧血臨床表現多樣，輕重不一，典型的有黃疸（皮膚、鞏膜黃染）、貧血貌（如口唇、指甲蒼白等）；一般起病緩慢可有全身虛弱、頭昏、發熱等；急性起病多有寒戰、高熱、腰痛、嘔吐、腹瀉、休克（如面色蒼白、意識不清）、頭痛、煩躁、昏迷等。小兒自身免疫性溶血性貧血目前主要通過一般治療、藥物治療、輸血及血漿置換、手術治療。小兒自身免疫性溶血性貧血起病急驟者可有寒戰、高熱、腰痛、嘔吐、腹瀉、休克等癥狀影響兒童身心健康，嚴重者可引起急性腎功能不全，合併血小板減少者，可因出血危及生命。小兒自身免疫性溶血性貧血經積極治療后多數患兒可改善癥狀，預后較好，合併血小板減少者可因出血而至死亡。
● 兒科、血液科或內科
● 根據病因分類，小兒自身免疫性溶血性貧血可分為原因不明性（即原發性）及繼發性兩大類。繼發性常見以下因素。
● 感染，可由細菌、病毒、支原體或疫苗接種等引起，病原體包括傷寒、鏈球菌、金黃色葡萄球菌、結核桿菌、肝炎病毒、巨細胞包涵體病毒、EB病毒、皰疹病毒、流感病毒等。
● 免疫性疾病，如系統性紅斑狼瘡、類風濕性關節炎、皮肌炎、特發性血小板減少性紫癜、免疫缺陷病、無丙種球蛋白血症、異常丙種球蛋白血症和骨髓移植等。
● 惡性腫瘤，如白血病、淋巴瘤、霍奇金病。
● 藥物，如半抗原藥物依賴性非特異性抗體（如青霉素類、頭孢黴素類等）、通過免疫複合物（如奎寧、奎尼丁等）、誘導真性自身抗體（如甲基多巴、左旋多巴等）。
● 不同病因和抗體類型，有不同的臨床表現，小兒患者以急性型多見。
● 急性型，起病急，多有寒戰、高熱、腰痛、嘔吐、腹瀉、休克（如面色蒼白、意識不清）、頭痛、煩躁、昏迷等癥狀。
● 亞急性型，發病前1～2周常有流感或菌苗注射史，起病較緩，主要表現為疲勞、貧血（面色蒼白、頭昏眼花）、黃疸（皮膚鞏膜黃染）、肝脾腫大（右上腹可觸及腫大的肝脾）。
● 慢性型，主要表現為貧血（面色蒼白、頭昏眼花）、黃疸（皮膚鞏膜黃染）、肝脾大（右上腹可觸及腫大的肝脾）。
● 冷凝集素病，起病急驟，可有肢端青紫、手指變色，可伴有不同程度的貧血（面色蒼白、頭暈、乏力等）、黃疸（皮膚鞏膜黃染）。
● 陣發性冷性血紅蛋白尿症，起病急驟，突然出現急性血管內溶血，表現為發熱、寒戰、腹痛、腰背痛、貧血（面色蒼白、頭昏眼花）和血紅蛋白尿（血尿），偶伴雷諾征（手指變色）。大多持續數小時即緩解，緩解后，若再受冷，可複發。
● 確診小兒自身免疫性溶血性貧血，主要依靠血象、紅細胞滲透脆性試驗、膽紅素和珠蛋白測定、抗人球蛋白試驗、酶處理紅細胞凝集試驗、骨髓象、冷凝集素試驗、尿液檢查、冷熱溶血試驗等幫助確診。
● 通過血象檢查貧血類型及程度等。
● 檢查紅細胞發病時和緩解時有無異常。
● 檢查膽紅素、珠蛋白等異常情況。
● 是診斷本病的重要依據，用於檢測吸附於紅細胞表面和遊離於血清中的不完全抗體。
● 用於檢測血清中抗紅細胞遊離抗體。
● 檢查有無幼紅細胞、粒系、巨核細胞系增生的情況。
● 檢查在寒冷和補體參與下，冷凝集素與自身紅細胞有無異常情況。
● 檢查尿液中有無鐵血黃素尿。
● 檢查患者血清中的自身冷溶血素在16℃以下及37℃以上時有無溶血的發生。
● 醫生診斷小兒自身免疫性溶血性貧血，主要依據病史、臨床癥狀以及血象、紅細胞滲透脆性試驗、膽紅素和珠蛋白測定、抗人球蛋白試驗、酶處理紅細胞凝集試驗、骨髓象、冷凝集素試驗、尿液檢查、冷熱溶血試驗等幫助確診。
● 發病前可有系統性紅斑狼瘡、皮肌炎、淋巴瘤等病史和青霉素、奎寧、左旋多巴等用藥史。
● 表現多樣，輕重不一，一般起病緩慢可有全身虛弱、頭昏、發熱等，急性起病多有寒戰、高熱、腰痛、嘔吐、腹瀉、休克（如面色蒼白、意識不清）、頭痛、煩躁、昏迷等。
● 溫抗體型急性型患者常有較重貧血，慢性型和亞急性型患者的貧血大多較輕；冷凝集病輕至中度貧血；陣發性冷性血紅蛋白尿症具有典型的血管內溶血。
● 病情進展時脆性增高，癥狀緩解時可正常。
● 血清間接膽紅素增加，尿膽原增加，結合珠蛋白降低或消失。
● 溫抗體型多呈陽性，少數陰性；冷凝集病結果陽性；陣發性冷性血紅蛋白尿症發作時，常呈現陽性，溶血發作間期為陰性。
● 可有凝集反應提示血清中存在抗紅細胞遊離抗體，溫性自身溶血素（IgM）可使酶處理紅細胞直接溶解。
● 骨髓紅系統以幼紅細胞增生明顯。粒系、巨核細胞系正常。
● 試驗陽性，在寒冷和補體參與下，冷凝集素與自身紅細胞發生凝集。
● 尿液中含有鐵血黃素。
● 檢查患者血清中的自身冷溶血素在16℃以下冷抗體與自身的紅細胞相結合，溫度升至37℃以上時有溶血的發生。
● 一些其他疾病也可能會出現貧血（面色蒼白、頭昏眼花）等類似的癥狀，容易與小兒自身免疫性溶血性貧血混淆，這些疾病有其他類型的貧血等。
● 如果出現上述類似的癥狀，需要及時去醫院就診，請醫生進行檢查和診斷。醫生主要通過臨床癥狀、血象、紅細胞滲透脆性試驗、膽紅素和珠蛋白測定、抗人球蛋白試驗、酶處理紅細胞凝集試驗、骨髓象、冷凝集素試驗、尿液檢查、冷熱溶血試驗等，做出診斷。
● 小兒自身免疫性溶血性貧血目前主要通過一般治療、藥物治療、輸血及血漿置換、手術治療。
● 積極控制原發病，防治感染，以免引起溶血危象。
● 危重病例需注意水電解質平衡及心腎功能，溶血危象者宜採取鹼化尿液的措施，應用低分子右旋糖酐以防DIC發生等。
● 糖皮質激素，常用氫化可的松、潑尼松等。
● 免疫抑製劑，適用於激素治療無效或激素維持量過高者、脾切除無效或複發者，副作用較多，不宜首選，常用的有硫唑嘌呤、巰嘌呤、環磷醯胺等。
● 大劑量靜脈注射丙種球蛋白，也有短暫的療效。
● 溶血危象或貧血嚴重的患者可適量輸全血或洗滌紅細胞。輸血速度宜緩慢，並密切觀察病情，檢查患者血清若發現遊離血紅蛋白增多，應立即停止輸血。因可出現溶血反應，須慎重。
● 正常人血漿置換1～1.5個血漿容積，可有效降低血清IgG水平約50%。但由於抗體持續產生和大量IgG分佈在血管外，從而限制了血漿置換的療效。
● 脾切除，適用於應用大劑量糖皮質激素治療后2周，溶血和貧血無改善；或每日需較大劑量潑尼松以維持血液學的改善；或不能耐受潑尼松、免疫抑製劑治療，或有禁忌證者。
● 起病急驟者可有寒戰、高熱、腰痛、嘔吐、腹瀉、休克等癥狀影響兒童身心健康，嚴重者可引起急性腎功能不全，合併血小板減少者，可因出血危及生命。
● 經積極治療后，多數患兒可改善癥狀，預后較好，合併血小板減少者可因出血而至死亡。
● 小兒自身免疫性溶血性貧血分為原發性和繼發性，原發性病因不明，無有效預防措施。
● 積極治療原發疾病，用藥期間定期複查。
● 注意環境及飲食衛生，勤打掃，多通風，防止室內病原菌大量滋生。
● 注意飲食衛生，不吃未洗凈或變質食物，防止感染。
● 需要使用青霉素類藥物、奎寧、左旋多巴等藥物，應嚴格遵醫囑用藥，並定期檢查。
● 積極治療系統性紅斑狼瘡、皮肌炎、白血病、淋巴瘤等疾病。
基本信息
- 中文名
- 小兒自身免疫性溶血性貧血
- 外文名
- pediatric autoimmune hemolytic anemia
- 癥狀表現
- 一般起病緩慢，常表現為全身虛弱，頭昏；急性型往往有病毒感染史，寒戰，高熱，腰痛，嘔吐， 腹瀉等
- 就診科室
- 輸血科
- 顯狀部位
- 全身
- 原因
- 原因不明及繼發性（感染，免疫性疾病，惡性腫瘤，藥物等）
- 多發人群
- 小兒