小腸淋巴管擴張症
小腸淋巴管擴張症
小腸淋巴管擴張症是一種消化系統罕見疾病。小腸淋巴管擴張症可分為原發性和繼發性。原發性小腸淋巴管擴張症多在兒童期或青少年期發病，平均發病年齡為11歲；繼發性小腸淋巴管擴張症可在各年齡發病。原發性小腸淋巴管擴張症是先天性淋巴管發育異常導致；繼發性是由於疾病累及淋巴系統或使血管內壓力增高，阻礙腸道淋巴迴流，使淋巴管內壓力增高，淋巴管擴張、破裂，富含淋巴細胞、脂肪和各種蛋白質的淋巴液直接漏入腸腔。水腫為小腸淋巴管擴張症最突出的表現，患者還可有間斷腹瀉、腹痛、腹脹、噁心等，青少年發病者可有生長發育遲緩。小腸淋巴管擴張症的治療包括對症治療、飲食治療、基礎疾病治療、手術治療。早期診斷和治療，可使擴張得到有效緩解。青少年患病可導致其生長發育障礙。原發性小腸淋巴管擴張症早期診斷、早期治療，預后較好。繼發性小腸淋巴管擴張症預后與原發病相關。
● 消化內科或內科
● 小腸淋巴管擴張症分為原發性和繼發性小腸淋巴管擴張症。
● 病因不明，常由巨淋巴管症和先天淋巴管發育不良所致，是一種先天性疾病和常染色體隱性遺傳病。
● 繼發性小腸淋巴管擴張症由疾病或手術損傷導致淋巴管及周圍組織的炎症和狹窄，使淋巴循環受壓或迴流不暢，可見於以下疾病。
● 自身免疫性疾病
● 腫瘤
● 肝硬化導致的門靜脈高壓
● 縮窄性心包炎
● Whipple病
● 小腸淋巴管擴張症起病隱匿，表現多樣，呈慢性持續性或間歇性發作；也可無任何癥狀。本病的特徵性表現如下：
● 水腫：多為下肢水腫，重者可有面部和外陰部水腫。
● 中度腹瀉或間斷腹瀉。
● 噁心。
● 腹脹。
● 腹圍增大。
● 抽搐。
● 兒童發病表現為生長發育遲緩。
● 需要做體格檢查、血生化檢查、膠囊內鏡和小腸鏡、組織病理學檢查等確診小腸淋巴管擴張症，此外還有一些其他檢查有助於醫生診斷本病。
● 青少年患者可見生長發育水平低於同齡健康人，可觸及水腫。
● 可以了解患者有無低蛋白血症（白蛋白和球蛋白均降低)和低鈣血症，有助於醫生診斷本病。
● 膠囊內鏡和小腸鏡可以發現小腸有無病變，小腸鏡還可以取組織進行病理活檢，能夠確診本病。
● 可以發現本病的典型病理改變，能夠確診小腸淋巴管擴張症。
● 血常規
● 免疫球蛋白檢測
● 糞便α1-抗胰蛋白酶測定
● 小腸鋇劑造影
● 淋巴管造影
● 核素淋巴顯像
● CT檢查
● 磁共振
● 醫生根據病史、癥狀結合體格檢查、實驗室檢查、膠囊內鏡和小腸鏡、組織病理學檢查、糞便α1抗胰蛋白酶測定等，可以明確診斷本病。
● 患者有不明原因的低蛋白血症。
● 出現水腫、間斷腹瀉、腹痛、腹脹、噁心等癥狀。
● 實驗室檢查：外周血淋巴細胞絕對數減少；低血漿白蛋白和球蛋白（以IgG最明顯）。
● 膠囊內鏡和小腸鏡：病變腸黏膜水腫、肥厚，絨毛蒼白，大小不等的黃白色結節或呈多發白色假性息肉，甚至腸腔狹窄。可發現小腸絨毛中央乳糜管明顯擴張而導致黏膜呈廣泛白斑樣改變。
● 組織病理學檢查：可見淋巴管擴張，以及小腸典型的病理改變。
● 糞便α1抗胰蛋白酶測定：腸道蛋白丟失。
● 小腸淋巴管擴張症需要和其他蛋白丟失性腸病相區別，主要有：縮窄性心包炎、嗜酸細胞性胃腸炎、腸道淋巴瘤、淋巴管瘺、Whipple病、克羅恩病、、腸結核、系統性紅斑狼瘡、系統性硬化、門脈高壓性胃腸病、人類免疫缺陷病毒相關性腸病。
● 如果出現水腫、間斷腹瀉、腹痛、腹脹、噁心等癥狀時，要及時去醫院做進一步檢查，請醫生診斷，不可自行診斷。
● 本病有對症治療、飲食治療、基礎疾病治療、手術治療。
● 水腫明顯的患者可用適當利尿劑及靜脈輸注清蛋白，需手術治療及有創檢查者也可靜脈輸注清蛋白。
● 有消化道癥狀，如腹瀉、腹痛、腹脹、噁心等，可應用相應藥物對症治療。
● 繼發性小腸淋巴管擴張症需要治療基礎疾病。
● 患者可採用營養豐富的低脂飲食，用中鏈三醯甘油（MCT）代替普通飲食中的長鏈三醯甘油。
● 中鏈三醯甘油經血液吸收，直接進入門靜脈系統，可降低腸道淋巴管壓力，減輕淋巴管擴張。中鏈三醯甘油飲食可作為此病的基礎治療，如有效應長期應用。
● 如能明確本病淋巴管擴張僅限於一小段小腸則可將該腸段切除。
● 對健康造成嚴重影響。
● 青少年患病可導致生長發育障礙。
● 治療效果與是否及時治療、原發疾病的嚴重程度等有關。
● 原發性小腸淋巴管擴張症，若早期診斷、早期治療，結局較好。
● 部分繼發性小腸淋巴管擴張症通過處理原發病可以使小腸淋巴管擴張得到完全的緩解。
● 未及時治療造成永久性阻塞的淋巴管，治療基礎疾病不能緩解小腸淋巴管擴張引起的癥狀。
● 患有自身免疫性疾病、腫瘤、肝硬化導致的門靜脈高壓、縮窄性心包炎、Whipple病後要積極治療、定期複查，以免發生淋巴管永久性堵塞。
基本信息
- 中文名
- 小腸淋巴管擴張症
- 癥狀表現
- 水腫、間斷腹瀉、腹痛、腹脹、噁心等、腹腔或胸腔積液、感染
- 顯狀部位
- 小腸
- 原因
- 可原發也可因腫瘤、感染等因素繼發