軟骨肉瘤
軟骨肉瘤
軟骨肉瘤是來源於軟骨細胞的原發惡性腫瘤。軟骨肉瘤主要見於中老年人，多數為40歲以上的患者，男性稍多於女性。有極少數患者為兒童和青少年。軟骨肉瘤好發於骨盆和頜骨。軟骨肉瘤的發生可能與染色體異常有關。臨床表現為患處的疼痛和腫脹。治療以外科手術為主，放療無明顯效果，化療效果目前不明確。嚴重者會出現靜脈曲張、骨折等併發症。軟骨肉瘤的預後主要取決於組織學分級和外科手術切除的邊界，患者總的5年生存率為48％～60％。
● 骨科
● 可能與染色體異常有關。
● 早期患者無癥狀，隨著腫瘤增長可出現以下表現：
● 隨著腫瘤的增長，患者患處會出現疼痛和腫脹，疼痛為可忍受的陣發性鈍痛，之後疼痛加重，但皮膚表面無改變。
● 晚期腫瘤巨大，會出現壓迫癥狀，患者會有靜脈怒張且可觸及質硬的腫物。
● 確診軟骨肉瘤需要影像學檢查。
● X線、CT和磁共振成像檢查都有明顯特徵，可診斷本病。磁共振成像有助於描繪腫瘤的範圍和明確軟組織受累情況。
● 可檢查AFP水平是否異常，增高有助於疾病診斷。
● 臨床表現：患處的疼痛和腫脹，嚴重的會出現靜脈曲張、骨折等併發症。
● X線檢查：長骨的X線片早期是一密度減低的破壞區，範圍較小，與良性腫物需鑒別；隨著腫瘤的生長，會出現肥皂泡一樣的影像學特徵。骨盆和頜骨的X線片表現為有膨脹性的破壞，患處邊緣不清，有各種形態的鈣化斑點。
● CT檢查：患處邊緣穿透性破壞，內有斑點狀的鈣化。
● 磁共振成像檢查：患處顏色較周圍暗。
● 肝腎功能檢查：部分患者顯示AKP增高。
● 軟骨肉瘤的組織學分級和病程、預后相關。
● Ⅰ級：總是有分化良好的軟骨，核大小不等，大多保持圓形、輕度增大，可有雙核細胞，同軟骨瘤相比有較多的細胞數。
● Ⅱ級：核大、深染，雙核細胞多見，異型性較明顯，偶見有絲分裂相。
● Ⅲ級：幾乎總是有分化好的軟骨，軟骨小葉的邊緣顏色深染，軟骨細胞呈明顯異型性，有多核細胞，可見到核分裂象。
● 軟骨肉瘤的分期採用EnnEking外科分期標準。
● ⅠA低度惡性，間室內，無轉移。
● ⅠB低度惡性，間室外，無轉移。
● ⅡA高度惡性，間室內，無轉移。
● ⅡB高度惡性，間室外，無轉移。
● Ⅲ任何分級，任何部位，局部或遠處轉移。
● 本病需要與軟骨瘤、骨軟骨瘤、骨肉瘤相鑒別。
● 軟骨瘤：內常有散在沙礫鈣化點，但較軟骨肉瘤少而小，骨皮質多保持完整，無腫瘤性軟組織腫塊。
● 骨軟骨瘤：位於干骺端的骨性突起，形態多樣，軟骨帽蓋厚者亦可見腫瘤端部有菜花樣鈣化陰影。而軟骨肉瘤的軟骨帽增厚更明顯，其內可見多量不規則絮狀鈣化點。
● 骨肉瘤：骨肉瘤具有的特徵性腫瘤骨化以及顯著的骨膜反應。
● 出現持續時間較長的局部腫脹和疼痛，應及時到醫院就診。
● 醫生根據影像學檢查等診斷和鑒別診斷。
● 軟骨肉瘤治療以外科手術為主，但有些部位難做到廣泛清楚。放療無明顯效果，化療效果目前不明確。
● 晚期軟骨肉瘤因廣泛轉移會出現病理性骨折，但發生率較低。
● Ⅲ級約66％會出現遠處轉移，Ⅱ級約10％。
● 常見遠處轉移的部位為肺，其次是肝、腎、腦等。
● 軟骨肉瘤的治療後效果主要取決兩個因素：組織學分級和外科手術切除的邊界。
● 軟骨肉瘤總的5年生存率為48％～60％。Ⅲ級軟骨肉瘤的5年生存率較低。
● 軟骨肉瘤術后複發常發生於術后5～10年。
● 無特殊預防措施，健康飲食，適當運動，保持愉悅心情。
基本信息
- 中文名
- 軟骨肉瘤
- 外文名
- chondrosarcoma
- 癥狀表現
- 鈍性疼痛為主，局部腫塊，無明顯壓痛，周圍皮膚伴有紅熱現象，壓迫神經則可引起放射性疼痛、麻木等。
- 就診科室
- 腫瘤科
- 顯狀部位
- 全身
- 多發人群
- 原發性：青少年；繼發性：男性成人