長頭畸形
長頭畸形
長頭畸形由矢狀縫過早閉合所致，是狹顱症的表現之一。長頭畸形是最常見的顱縫早閉，80%患者為男性。長頭畸形主要表現為左右方向生長受限，主要向前後方向生長，導致長頭畸形，伴額部隆起，枕部突出。長頭畸形原因尚不明確，可能與過度使用甲狀腺激素替代治療的克汀病、黏多糖病等相關。患兒除存在長頭畸形外，還可出現腦發育不良及顱內壓增高的表現，且顱縫閉合越早，臨床癥狀越嚴重。長頭畸形的治療方法為手術治療。長頭畸形的治療效果主要與患兒的顱縫閉合時間、顱腔狹窄程度以及手術時間密切相關。
● 神經外科、小兒外科或兒科
● 長頭畸形的發生可能與以下因素相關：
● 過度使用甲狀腺激素替代治療的克汀病
● 維生素D缺乏症
● 黏多糖病
● 孕婦服用苯妥英鈉或甲氨蝶呤
● 頭顱左右方向生長受限，主要向前後方向生長，導致長頭畸形，伴額部隆起，枕部突出，可觸及骨嵴，頭圍基本正常，但雙頂徑顯著減小。
● 腦發育不良：智力發育遲滯、精神活動異常、癲癇。
● 顱內壓增高。
● 腦積水。
● 可以藉助頭顱X線、CT顯示骨縫是否發生提前閉合或是否存在腦積水，放射性核素骨掃描於頭顱X線和CT不能診斷的患兒，頭顱磁共振成像僅用於診斷伴隨顱內其他病變的患兒。
● 醫生主要根據患兒的臨床表現和影像學檢查來診斷長頭畸形。
● 本病通過觀察患兒的頭顱形態即可作出初步診斷。
● 頭顱X線：顯示骨縫早閉的中心缺乏正常的透光性，而其他未閉合的顱縫可能增寬，甚至分離。但有些骨縫局部形成骨刺，X線檢查可正常。顱內壓增高者可出現顱縫分離和鞍部骨質吸收。
● 頭顱CT：有助於顯示顱骨輪廓，顱骨早閉處顱骨增厚，或形成骨嵴，可顯示腦積水，額部蛛網膜下腔擴大。
● 頭顱磁共振成像：通常僅用於診斷伴隨顱內其他病變的患兒，骨質改變的顯示效果不如CT和X線。
● 放射性核素骨掃描：用於頭顱X線和CT不能診斷的患兒，過早閉合的顱縫比正常顱縫攝取放射性核素的能力高，完全閉合的顱縫不能攝取放射性核素。
● 通過此病特有的畸形表現以及影像學檢查即可作出診斷，診斷困難時需要與小頭畸形進行鑒別。
● 長頭畸形的治療方法為手術治療。
● 治療目的：擴大顱腔，以利於腦發育，並避免顱內壓增高引起的不良後果。此外，手術治療可改善頭顱畸形，為整容性手術，減少頭顱形狀給患兒帶來的心理痛苦。
● 手術時間：多主張在6月齡～1歲時手術為佳。
● 手術方法：顱骨再造術、顱骨切除術。
● 長頭畸形時患兒的頭顱外形異於健康兒童，會使患兒產生自卑的負面情緒。此外，若患兒的顱縫閉合越早、程度越重，會導致患兒出現更嚴重的腦發育不良和顱內壓增高的臨床癥狀，影響患者的生活。
● 長頭畸形的治療效果主要與患兒的顱縫閉合時間、顱腔狹窄程度以及手術時間密切相關。顱縫異常閉合的時間越晚、路腔狹窄程度越輕、手術時間越佳，治療的效果越好。
● 孕婦在妊娠期間，孕婦應當避免接觸苯妥英鈉或甲氨蝶呤等會導致胎兒顱縫閉合過早和顱骨發育異常的物質。
● 應注意為新生兒補充維生素D，促進骨質健康發育。