膀胱副神經節瘤

膀胱副神經節瘤

膀胱副神經節瘤是指發生於膀胱壁副交感神經節組織的神經內分泌腫瘤,又稱為膀胱嗜鉻細胞瘤。膀胱副神經節瘤罕見,約佔膀胱腫瘤的0.1%,占所有嗜鉻細胞瘤中的1%,占腎上腺外嗜鉻細胞瘤的10%。膀胱副神經節瘤好發年齡為30~40歲,女性發病率高於男性。腫瘤多為單發,約有18%為多發。膀胱副神經節瘤的病因目前尚不明確。膀胱副神經節瘤有其典型的臨床表現,也可有其他表現。膀胱副神經節瘤以手術為主要的治療方法,藥物治療用於術前準備。膀胱副神經節瘤經積極治療后,大部分可治癒。惡性者,經治療可緩解癥狀。膀胱副神經節瘤可導致高血壓和暈厥,惡性者可危及生命。

就診科室


● 泌尿外科或外科

病因


● 膀胱副神經節瘤病因目前尚不明確,可能來源於膀胱壁中殘存的胚胎期嗜鉻細胞。

癥狀


● 膀胱脹滿時或排尿時出現陣發性高血壓,心悸,大汗,眼花等,甚至暈厥,排尿后數分鐘癥狀緩解。
● 膀胱副神經節瘤腫可發生間歇性肉眼血尿。

檢查


● 確診膀胱副神經節瘤需要進行影像學檢查、實驗室檢查,膀胱鏡檢查和組織病理學檢查。

影像學檢查

● 超聲檢查
● ● 可見膀胱壁內佔位,回聲不均勻,血流豐富。
● CT平掃+增強
● ● CT平掃可見膀胱壁內中等密度軟組織,中央有不規則的低密度區,其內可見高密度出血灶和斑點狀鈣化。
● ● 增強掃描,腫瘤實體部分增強明顯,中央區壞死無增強。
● 核磁檢查
● ● 膀胱壁內結節狀圓形或橢圓形腫瘤向腔內突出或突出壁外。

實驗室檢查

● 24小時尿兒茶酚胺及香草扁桃酸測定值升高。

膀胱鏡檢查

● 可觀察到腫塊在三角區或頂部的粘膜下,表面覆蓋有正常的膀胱黏膜,可為菜花狀腫瘤或多發的結節性腫瘤。
● 可在檢查中取活組織送組織病理學檢查。

組織病理學檢查

● 組織病理學檢查僅能診斷副神經節瘤,無法判斷良惡性。

診斷


● 醫生根據病史、典型的臨床表現、影像學檢查、實驗室化驗檢查、膀胱鏡檢查和病理檢查結果診斷本病。病理學檢查不能確定膀胱副神經節瘤的良惡性,
● 只有術后在不含嗜鉻組織的器官發現嗜鉻細胞瘤病灶,才可診斷為惡性膀胱副神經節瘤。

鑒別診斷


● 本病需要與膀胱上皮性腫瘤、膀胱平滑肌瘤等疾病進行鑒別。
● 如果膀胱脹滿時或排尿時出現陣發性高血壓、心悸、大汗、眼花等,甚至暈厥,排尿后數分鐘癥狀緩解等癥狀,應及時到醫院就診。
● 醫生通過典型的臨床表現,影像學檢查,實驗室化驗檢查,膀胱鏡檢查及病理組織學檢查等可以進行診斷和鑒別診斷。

治療


● 膀胱副神經節瘤治療以手術為主,藥物治療用於術前準備。

手術治療

● 經尿道膀胱腫瘤電切術
● ● 適用於膀胱副神經節瘤體積小,向膀胱腔內突出者。
● 膀胱部分切除術
● ● 適用於大部分患者。
● 膀胱全切除術
● ● 適用於腫瘤位於膀胱三角區或範圍廣泛及浸潤鄰近組織者。

藥物治療

● 主要是用腎上腺素能受體阻滯劑如酚苄明等於術前準備,擴充血容量,改善心功能。

危害


● 膀胱副神經節瘤可導致高血壓和暈厥,惡性者可危及生命。

轉移性


● 惡性膀胱副神經節瘤會轉移。但是在手術切除膀胱副神經節瘤前,組織病理學檢查不能確定膀胱副神經節瘤的良惡性,只有術后在不含嗜鉻組織的器官出現嗜鉻細胞瘤病灶,才可判斷為惡性。

預后


● 膀胱副神經節瘤經積極治療后,大部分可治癒。惡性者,經治療可緩解癥狀。

預防


● 目前尚無有效的預防膀胱副神經節瘤的方法。