視網膜血管瘤病

視網膜血管瘤病

視網膜血管瘤病通常指視網膜毛細血管瘤,是系統性母斑瘤中的一種。可孤立表現為視網膜毛細血管瘤,稱為von Hippel病;也可合併全身其他系統血管瘤,稱為von Hippel Lindau 綜合征。視網膜血管瘤病多見於10~30歲的青少年,男女均可受累,單眼或雙眼發病。視網膜血管瘤病病因不明,可能與遺傳、先天性因素等有關。視網膜血管瘤病一般早期無癥狀,隨病情發展,可出現視物模糊、視野缺損,甚至視力喪失。視網膜血管瘤病目前主要通過光凝治療、冷凝治療和放療等改善癥狀。視網膜血管瘤病可併發視網膜脫離、繼發性青光眼、白內障等,患者視力受損,嚴重影響正常的生活和工作。視網膜血管瘤病經過正規有效的治療,部分患者可改善癥狀;如出現併發症,預后不良。

就診科室


● 眼科

病因


● 病因不明,可能與遺傳和先天性因素等有關。

癥狀


● 視網膜血管瘤病具體表現如下。
● 早期:小血管瘤或毛細血管扭聚成團,因瘤體較小,多無癥狀。
● 血管擴張及血管瘤形成期:受累的視網膜動脈及靜脈怒張、迂曲,循其血管走行至周邊部,此動靜脈連接處的毛細血管高度擴張成球狀血管瘤,多無自覺癥狀。
● 滲出及出血期:血管瘤處及其附近有局限性水腫和滲出,可伴有出血,患者出現視力減退。
● 視網膜脫離期:視網膜發生滲出性脫離,患者有明顯的視力減退及視野缺損癥狀。
● 晚期:引起繼發性青光眼、葡萄膜炎、白內障或眼球萎縮,致視力完全喪失。

需要通過哪些檢查來確診視網膜血管瘤病


● 確診視網膜血管瘤病主要依靠眼底檢查、眼底熒光素血管造影、組織病理學檢查等幫助確診。

眼底檢查

● 眼底檢查可見視網膜上的瘤體及與之相連的滋養血管。

眼底熒光素血管造影

● 該檢查的目的主要是通過瘤體周圍特有的陽性體征判斷視網膜血管瘤,此項檢查對診斷極為重要。

組織病理學檢查

● 該項檢查的目的是為了明確腫瘤的類別及性質。

診斷


● 醫生診斷視網膜血管瘤病,主要依據癥狀、眼底檢查、眼底熒光素血管造影、組織病理學檢查等幫助確診。

癥狀

● 一般早期無癥狀,隨病情發展,可出現視物模糊、視野缺損,甚至視力喪失。

眼底檢查

● 初期毛細血管高度擴張成微小球狀血管瘤,多發生在眼底顳側周邊部視網膜。隨瘤體增長,可在檢眼鏡下看到視網膜上典型的紅色瘤體,並可見迂曲、擴張的滋養動脈及迴流靜脈與之相連。

眼底熒光素血管造影檢查

● 動脈期即可見到瘤體內迅速充盈的熒光,同時,與之相連的靜脈也出現明顯層流。後期血管瘤體及其周圍熒光素滲漏而形成強熒光團塊。

組織病理學檢查

● 血管間有網狀血管內皮細胞及局部視網膜膠質細胞增生明顯。

鑒別診斷


● 一些疾病也可能會出現視力下降等癥狀,容易與視網膜血管瘤病混淆,這些疾病有孤立性脈絡膜血管瘤等。
● 如果出現上述類似的癥狀,需要及時去醫院就診,請醫生進行檢查和診斷。醫生主要通過癥狀、眼底檢查、眼底熒光素血管造影、組織病理學檢查等來排除其他疾病,做出診斷。

治療


● 視網膜血管瘤病目前主要通過光凝治療、冷凝治療和放療等改善癥狀。

光凝治療

● 光凝對中、小扁平的血管瘤效果最好,對其周圍組織損傷最小。
● 可同時光凝其供養的動脈,但勿光凝靜脈。
● 直接光凝血管瘤體比光凝供養血管更能保存視野。

冷凝治療

● 適用於已發生滲出性視網膜脫離的患者。

放射治療

● 適用於激光光凝或冷凍效果不明顯的患者。
● 可用放射敷貼療法或低劑量射線外照射放療使瘤體縮小。

危害


● 可併發視網膜脫離、繼發性青光眼、白內障等,患者視力受損,嚴重影響正常的生活和工作。

預后


● 經過正規有效的治療,部分患者可改善癥狀;如出現併發症,預后不良。

預防


● 目前尚無有效的預防措施。