結締組織病

結締組織病

結締組織病是一組累及多系統、多器官並有多種自身抗體出現的自身免疫性疾病的統稱。結締組織病病因不明確,可能與遺傳和環境因素相關,屬於多種因素相互作用引起的疾病。結締組織病可發生於全身各處,多系統受累(皮膚、關節、肌肉、心、腎、造血系統、中樞神經等)可同時受累,也可以為局部發生。結締組織病癥狀和體征的變化很大,可出現手指腫脹、關節痛、肌肉疼痛、吞咽困難、腹脹等。結締組織病一般以對症治療和控制病情發展為主,主要的治療方法是藥物治療。結締組織病如果發生心臟損害、腎臟損害時,可嚴重影響生活質量。結締組織病病程緩慢,較難治癒。

就診科室


● 風濕免疫科、內科

病因


● 結締組織病病因不明確。
● 可能與遺傳和環境因素相關,屬於多種因素相互作用引起的疾病。
● 生活不規律、工作壓力大、生活在寒冷、潮濕的環境中以及機體免疫機能下降的人容易患病。

癥狀


● 結締組織病可發生於全身各處,也可以為局部發生。常見的臨床表現如下。

雷諾現象

● 遇冷或情緒激動后出現手指或腳趾變白、繼之變紫、發紅的現象,可伴肢體疼痛和感覺異常。

關節病變

● 關節痛。
● 關節炎。

皮膚損害

● 皮疹和皮下結節。

消化系統癥狀

● 吞咽干食物時,胸骨後有阻塞感或鈍痛。
● 腹瀉和便秘交替出現。

其他癥狀

● 繼發肺、心臟、腎臟、神經系統等系統損害。

檢查


● 確診結締組織病需要進行體格檢查、血常規、紅細胞沉降率、抗核抗體檢查。
● 體格檢查
● ● 部分患者有皮膚、關節和肌肉、臟器等多系統損害癥狀和體征。
● 血常規
● ● 部分患者會有貧血(頭暈、乏力、面色蒼白)與白細胞減少。
● 紅細胞沉降率
● ● 紅細胞沉降率(血沉)常增快。
● 抗核抗體檢查
● ● 幾乎所有患者都有高滴度的熒光抗核抗體,呈斑點型。

診斷


● 醫生根據臨床表現、體格檢查、實驗室檢查診斷本病。
● 患者可出現皮膚、關節和肌肉、臟器等多系統損害癥狀。
● 部分患者會有貧血與白細胞減少。
● 紅細胞沉降率(血沉)常增快。
● 幾乎所有患者都有高滴度的熒光抗核抗體,呈斑點型。

鑒別診斷


● 本病需要與系統性紅斑狼瘡、類風濕關節炎、硬皮病、皮肌炎等疾病進行鑒別。

治療


● 結締組織病包括數十種具體的疾病,不同的疾病所應用的藥物也不一。根據患者的癥狀以及受累臟器的不同,制訂的治療方案是不一樣的,一般以對症治療和控制病情發展為主。
● 肌肉疼痛、關節炎可通過非甾體抗炎藥物緩解疼痛。
● 甲氨蝶呤等免疫抑製藥物治療有效。

危害


● 結締組織病可出現多系統損害,如出現關節疼痛、腹痛、腹瀉等,影響生活質量。
● 慢性病程,容易使患者產生心理負擔。

預后


● 結締組織病病程緩慢,較難治癒。

預防


● 保持積極向上的心態,不焦躁。
● 根據氣候變化選擇合適的衣物。
● 保護關節,避免外傷,注意保暖,避免引起關節疼痛不適。

參考文獻


● [1] 葛均波,徐永健,王辰。內科學。第9版。北京:人民衛生出版社,2018.
● [2] Kasper ,Fauci ,Hauser ,et al.哈里森內科學:免疫與風濕性疾病分冊。第19版。栗占國,譯。北京:北京大學醫學出版社,2016.