皮膚t細胞淋巴瘤
皮膚T細胞淋巴瘤
皮膚T細胞淋巴瘤屬於結外非霍奇金淋巴瘤中的一種,是原發於皮膚的由T淋巴細胞克隆性增生造成的疾病。皮膚T細胞淋巴瘤的發病機制尚不清楚。皮膚T細胞淋巴瘤占所有原發性皮膚淋巴瘤的75%~80%。皮膚T細胞淋巴瘤的治療方法主要有光療法、外敷療法、化學療法、放射療法、生物製劑療法。不同類型預后也不相同,成熟或外周T細胞淋巴瘤的預后較差。其危害是引起皮膚不適,部分淋巴瘤可進展危及生命。
● 皮膚性病科
● 目前皮膚T細胞淋巴瘤的病因尚不十分清楚,可能與感染、基因、環境、免疫力低下等有關。
● 皮膚丘疹、結節、斑塊等。
● 慢性病程,藥物治療效果不明顯。
● 根據典型臨床表現,結合實驗室檢查,組織病理學檢查來確診。
● 實驗室檢查:外周血白細胞總數增多,最高可達30×10⁹/L。其中有10%以上異常淋巴細胞,此種細胞為非典型性單核細胞,為腦回狀核的不典T細胞。
● 組織病理:棘細胞間水腫,灶狀基底細胞液化,可見炎細胞移入表皮,表皮下水皰形成,真皮淺層血。管周圍可見淋巴細胞浸潤。
● 免疫組化:CD3 (++)、CD4 (++)、 CD8散在+ 、CD79a陰性 、CD20陰性。
● 醫生主要根據皮損特點、臨床表現、實驗室檢查及組織病理特點來診斷該病。
● 四肢及軀幹紅色斑塊,有時感覺瘙癢。晚上斑塊顏色略深。用藥治療效果不佳。
● 實驗室檢查:外周血白細胞總數增多,最高可達30×10⁹/L。其中有10%以上異常淋巴細胞,此種細胞為非典型性單核細胞,為腦回狀核的不典T細胞。
● 病理診斷:棘細胞間水腫,灶狀基底細胞液化,可見炎細胞移入表皮,表皮下水皰形成,真皮淺層血。管周圍可見淋巴細胞浸。
● 免疫組化:CD3 (++)、CD4(++) 、CD8散在+ 、CD79a陰性 、CD20陰性。
● 本病主要與其他紅皮病如葯疹、銀屑病和濕疹性紅皮病等病相鑒別。若患者表現為四肢及軀幹紅色斑塊,有時感覺瘙癢。晚上斑塊顏色略深。用藥治療效果不佳,應及時到醫院就診,及時確診。
● 根據淋巴瘤類型、分期等選擇糖皮質激素、手術、放療、化療、物理治療等治療方法。
● 藥物治療:糖皮質激素、維A酸類藥物、干擾素及其他免疫調節劑等可用於治療,皮膚損害較為局限者可外用糖皮質激素。
● 放化療:放療、化療是治療淋巴瘤的重要方法,根據淋巴瘤類型、分期等確定治療方案。
● 手術治療:部分淋巴瘤的局限皮損可行手術切除,術式包括皮膚腫物切除術、遊離植皮術等。
● 其他治療:物理治療可用於控制皮膚損害,包括補骨脂素聯合長波紫外線(PUVA)、窄譜中波紫外線(NB-UVB)等治療。血液置換、骨髓移植、自體幹細胞移植等對於某些皮膚T細胞淋巴瘤有治療效果。
● 皮膚T細胞淋巴瘤為惡性腫瘤,可發生轉移,嚴重時可危及生命。
● 治療效果與類型和分期有關,差異很大。經積極治療可緩解癥狀,改善預后,延長生存期。
● 本病病因不明,無有效預防措施。