霍奇金淋巴瘤
霍奇金淋巴瘤
霍奇金淋巴瘤又名霍奇金病，它是淋巴瘤的一種，是淋巴細胞癌變引起的血液系統疾病。霍奇金淋巴瘤發病集中於15歲～35歲和55歲以上的人群；發病者男性多於女性，約2.6:1。霍奇金淋巴瘤的發生可能與病毒感染、遺傳因素和其他免疫性疾病有關。本病的典型癥狀為頸部有觸之無痛的腫物，還會出現發熱、盜汗、體重下降、局部或全身皮膚瘙癢等；部分患者還可能出現皰疹；少數患者可能因淋巴結壓迫鄰近器官，或者病變牽連到淋巴結以外的器官而引起相應的其他癥狀。治療霍奇金淋巴瘤主要採用化療加放療的綜合治療方法，還有造血幹細胞移植、單克隆抗體治療和免疫治療等。霍奇金淋巴瘤引起的發熱、盜汗、瘙癢等癥狀會影響患者的正常生活與工作，還可能轉移到臨近淋巴結或淋巴結以外的組織，引起相應的癥狀。霍奇金淋巴瘤是一種相對少見但治癒率較高的惡性腫瘤。一般身體狀況較好的早期患者接受治療后完全緩解率可達90%，10年生存率約90%。
● 內科、血液科、腫瘤科。
● 霍奇金淋巴瘤病因不明，可能與病毒感染、遺傳因素和其他免疫性疾病有關。
● 病毒感染
● ● 可能引起霍奇金淋巴瘤的病毒包括EB病毒、人類免疫缺陷病毒、人皰疹病毒-6、麻疹病毒等。
● 遺傳因素
● ● 有霍奇金淋巴瘤家族史的人群患霍奇金淋巴瘤的風險比其他人高。
● 其他免疫性疾病
● ● 移植后應用免疫抑製劑的患者、先天性免疫缺陷者及自身免疫性疾病患者，患霍奇金淋巴瘤的風險輕度增加。
● 霍奇金淋巴瘤患者的頸部常有觸之無痛的腫物，還會出現發熱、盜汗、體重下降、局部或全身皮膚瘙癢等，部分患者還可能出現皰疹，少數患者可能因淋巴結壓迫鄰近器官，或者病變牽連到淋巴結以外的器官而引起相應的其他癥狀。
● 頸部無痛性腫物
● 發熱
● 盜汗
● 體重下降
● 皮膚瘙癢
● 皰疹
● 骨痛
● 右上腹疼痛
● 皮膚、黏膜及鞏膜（俗稱眼白）發黃
● 持續性乾咳
● 胸悶
● 呼吸困難
● 懷疑患霍奇金淋巴瘤時，需要做頸部觸診等體格檢查，血常規、血生化等實驗室檢查，淋巴結活檢、骨髓穿刺、淋巴細胞分化抗原檢測等病理學檢查，以及B超、X線檢查、CT、PET-CT等影像學檢查，幫助診斷疾病。
● 醫生對患者頸部和其他部位進行觸診，可了解有無腫大的淋巴結，可初步了解患者病情。
血常規
● 可了解患者白細胞、淋巴細胞、嗜酸性粒細胞及單核細胞數量是否正常，了解有無貧血等，有助於醫生對患者病情進行初步判斷。
血生化
● 乳酸脫氫酶有助於推斷患者預后情況。
● 血清鹼性磷酸酶或血鈣可了解病變有無侵犯骨骼。
● β2微球蛋白與腫瘤對患者的危害程度相關。
● 淋巴結活檢
● ● 可在顯微鏡下觀察淋巴結的結構、淋巴結內的細胞形態等，可用於確診霍奇金淋巴瘤。
● 骨髓穿刺
● ● 骨髓穿刺可以明確腫瘤是否侵犯骨髓組織。
● 淋巴細胞分化抗原檢測
● ● 可以為淋巴瘤進一步分型診斷提供依據。
● B超
● ● B超檢查可以發現體格檢查時難以發現的腫大淋巴結。
● X線檢查
● ● 胸部X線檢查可了解胸腔內是否有病變，如縱隔、肺門有無形態變化，肺部有無病變，有無胸水等。
● CT
● ● 胸部CT檢查可確定患者縱隔與肺門有無腫大的淋巴結，及其大小、確切位置等，有無壓迫氣管、血管和鄰近肺組織，還可了解有無胸腔積液、心包積液、胸壁腫塊等。
● PET-CT
● ● PET-CT可對淋巴瘤病灶進行定位，有助於對患者疾病準確分期和治療效果進行全面評估，是重要的影像學檢查方法。
● 霍奇金淋巴瘤的確診主要依賴病變組織的病理檢查。
● 進行性、無痛性淋巴結腫大的患者，需要做淋巴結印片、病理切片或淋巴結穿刺物塗片檢查。
● 懷疑患皮膚淋巴瘤時可做皮膚活檢或印片。
● 伴有血細胞數量異常、血清鹼性磷酸酶增高或有骨骼病變的患者，可做骨髓活檢和塗片尋找R-S細胞，了解骨髓受累的情況。
● 在病理診斷後還需要根據全身癥狀、體檢、實驗室檢查及影像學檢查等確定病變範圍，明確臨床分期，制定正確治療方案。
● 霍奇金淋巴瘤根據組織病理學不同，可分為經典型霍奇金淋巴瘤和結節性淋巴細胞為主型霍奇金淋巴瘤兩類。經典型霍奇金淋巴瘤又可分為結節硬化型、混合細胞型、富於淋巴細胞型和淋巴細胞減少型四類。
● 霍奇金淋巴瘤一般根據腫瘤累及範圍分為Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ期。
● Ⅰ期：病變局限於一個淋巴結區或一個淋巴結外器官或部位。
● Ⅱ期：病變局限於膈肌同側的兩個或兩個以上的淋巴結區，或直接蔓延至相鄰的淋巴結外器官或部位。
● Ⅲ期：累及膈肌兩側的淋巴結區，或再累及一個淋巴結外器官或部位。
● Ⅳ期：瀰漫或播散性累及一個或多個淋巴結外器官，如肝和骨髓等。
● 霍奇金淋巴瘤和淋巴結炎、膿毒血症、嗜血細胞性淋巴組織細胞增多症，以及相應器官的其他惡性腫瘤有著類似的癥狀，需要做實驗室檢查、影像學檢查、病理檢查等幫助診斷疾病。
● 在出現頸部無痛性腫物、發熱、盜汗、體重下降、局部或全身皮膚瘙癢等癥狀時，不要自行診斷和用藥，以免病情加重，應該及時到醫院就診。
● 霍奇金淋巴瘤對化療敏感，治療方法採用化療為主、放療為輔的綜合治療。化療即通過化學藥物來殺滅癌細胞，以達到治療目的。常用的藥物有阿黴素、博來黴素、長春花鹼、達卡巴嗪（氮烯咪胺）等。針對不同的分期和預后，須要採用不同的治療方案。
● 早期（Ⅰ、Ⅱ期）預后良好的霍奇金淋巴瘤可用ABVD化療2～4程加上受累野20～30Gy放療。
● 早期（Ⅰ、Ⅱ期）預后不良的霍奇金淋巴瘤可用ABVD化療4程加上受累野或者區域20～30Gy放療。
● 晚期霍奇金淋巴瘤首選ABVD化療6～8程，化療前有大腫塊或化療后腫瘤殘存者還需放療。
● 難治或者複發病例需要選用與原方案無交叉耐葯的新方案，例如StanfordⅤ、BEACOPP、ICE、DHAP、ESHAP、mini-BEAM、GDP、ABVD/MOPP（或COPP）交替方案等進行治療，在獲得較好緩解后可選擇高劑量化療聯合自體造血幹細胞移植。仍然不能控制病情的患者也可接受CD30單克隆抗體、PD-1/PDL-1抗體或者異基因造血幹細胞移植治療。
● 霍奇金淋巴瘤引起的發熱、盜汗、瘙癢等癥狀會影響患者的正常生活與工作，還可能擴散到其他淋巴結，甚至侵犯血管，累及脾、肝、骨髓和消化道等，導致受累部位出現相應的其他癥狀。
● 霍奇金淋巴瘤會轉移，最常見的轉移方式是逐步侵犯附近的淋巴結或結外組織，晚期也可出現血行轉移播散至全身。
● 霍奇金淋巴瘤是一種相對少見但治癒率較高的惡性腫瘤。一般身體狀況較好的早期患者接受治療后完全緩解率可達90%，10年生存率約90%。分期、分型和患者自身情況可能影響療效。
● 霍奇金淋巴瘤分期越早治療效果越好。
● 淋巴細胞為主型和結節硬化型比混合細胞型治療後效果較好，淋巴細胞耗竭型最差。
● 腫瘤對機體的損傷程度大、有全身癥狀以及年齡較大的患者影響治療效果。
● 霍奇金淋巴瘤的病因和發病機制尚不明確，沒有切實有效的方法能夠預防其發生。下列措施可能對預防霍奇金淋巴瘤有所幫助。
● 預防EB病毒、人皰疹病毒-6、麻疹病毒等病毒感染，可在春秋季節防治感冒，加強自身防護，克服不良生活習慣，按時接種疫苗等。
● 防治自身免疫缺陷疾病，如自身免疫缺陷疾病，各種癌症化療后等。
● 保持樂觀、自信的健康心態，適當體育鍛煉，有助於機體免疫功能的穩定，保持腫瘤免疫監控能力。
基本信息
- 中文名
- 霍奇金淋巴瘤
- 外文名
- Hodgkin Lymphoma
- 別名
- 霍奇金氏病、何傑金氏病、何傑金氏淋巴瘤
- 顯狀部位
- 頸部淋巴結，鎖骨上淋巴結
- 癥狀表現
- 淋巴結腫大，發熱，盜汗，消瘦等
- 就診科室
- 腫瘤科
- 原因
- 不明
- 是否傳染病
- 否
- 多發人群
- 青年男性