胰高血糖素瘤
胰高血糖素瘤
胰高血糖素瘤是源於胰島A細胞的神經內分泌腫瘤，可分泌過量的胰高血糖素。本病少見，多為單發直徑＞5cm，常位於胰體尾部。50％以上為惡性。胰高血糖素瘤多發於50歲左右人群，男女比例為1∶(2～3)，絕大多數為絕經期的女性。胰高血糖素瘤主要表現為壞死遊走性紅斑和體重減輕。胰高血糖素瘤的治療以手術治療為主。本病生長速度緩慢，由於產生的臨床表現不特異，發現時多已晚期。當腫瘤發生轉移以後，預后不良。
● 內分泌科、普通外科、腫瘤科
● 胰高血糖素瘤病因不清楚，偶可成為多發性內分泌腫瘤Ⅰ型中的一種表現。
● 多發性內分泌腫瘤Ⅰ型屬於多發性內分泌腫瘤的一種類型，是一種具有常染色體顯性遺傳特徵的腫瘤綜合征。
● 胰高血糖素瘤多發於50歲左右人群，男女比例為1∶(2～3)，絕大多數為絕經期的女性。
● 胰高血糖素瘤主要表現為壞死遊走性紅斑和體重減輕。
● 壞死性遊走性紅斑是胰高血糖素瘤的特徵性臨床表現，好發於下肢、會陰、腹股溝、臀部等皮膚皺褶、多摩擦部位，以及頭面鼻唇周圍。
● 唇炎、糖尿病、貧血、體重減輕、靜脈栓塞以及神經精神癥狀。
● 確診胰高血糖素瘤需要進行定性診斷和定位診斷。
● 血中胰高血糖素水平升高：血中胰高血糖素的濃度往往高於1000pg/ml。
● 注射胰泌素激發胰島A細胞分泌的方法：對難以確定診斷的患者進行分析。如果注射胰泌素之後，患者血中胰高血糖素水平明顯升高，則考慮胰高血糖素瘤；反之，則排除該診斷。
● 腹部CT檢查：絕大多數可定位診斷。
● 內鏡超聲：可以檢測到胰腺2～3mm的腫瘤。
● 醫生主要根據臨床表現及相關輔助檢查診斷胰高血糖素瘤。
● 對於出現特異性壞死性遊走性紅斑，伴糖尿病的患者，應高度懷疑胰高血糖素瘤。
● 對於體重減輕、貧血、血中氨基酸濃度降低的患者，也應考慮胰高血糖素瘤的可能。
● 血中胰高血糖素水平升高。血中胰高血糖素的濃度往往高於1000pg/ml。
● 注射胰泌素激發胰島A細胞分泌的方法：對難以確定診斷的患者進行分析。如果注射胰泌素之後，患者血中胰高血糖素水平明顯升高，則考慮胰高血糖素瘤；反之，則排除該診斷。
● 腹部CT檢查：絕大多數患者可定位診斷。
● 內鏡超聲：可以檢測到胰腺2～3mm的腫瘤。
● 診斷胰高血糖素瘤，應注意鑒別其他原因所致的壞死性遊走性紅斑及其他原因導致的高胰高血糖素血症。
● 壞死性遊走性紅斑：可見於多種其他疾病，包括鋅缺乏、糙皮病、惡性營養不良、晚期肝臟病變、中毒性表皮壞死、天皰瘡以及膿皰型銀屑病等。
● 高胰高血糖素血症：可見於飢餓等多種生理狀態及其他神經內分泌腫瘤相關疾病。
● 胰高血糖素瘤的治療以手術治療為主，輔以化療、藥物治療等。
● 對於腫瘤還局限在原發部位，手術治療是最佳選擇，一經確診，應儘快施行手術。
● 胰高血糖素瘤的肝轉移灶可以栓塞和化療治療。
● 藥物治療給予奧曲肽和干擾素α等生長抑素類似物控制臨床癥狀。
● 胰高血糖素瘤可以導致腹痛、食慾減退、腹瀉、便秘等消化道癥狀，影響患者的工作和生活。
● 胰高血糖素瘤可以導致運動失調、痴獃、視神經萎縮、近端肌肉無力等精神神經癥狀。
● 當腫瘤發生轉移以後，很難完全治癒。積極治療後生存期平均4.9年。
● 腫瘤局限在原發部位，手術治療是可能達到完全治癒。
● 當腫瘤發生轉移以後，就很難完全治癒。綜合各種治療方法，能夠獲得相對較長的生存期（平均4.9年）。
● 胰高血糖素瘤是一種具有常染色體顯性遺傳特徵的腫瘤綜合征，目前無特殊預防辦法。
● [1] 葛均波，徐永健，王辰。內科學.9版。北京：人民衛生出版社,2018.
● [2] 陳孝平，汪建平，趙繼宗。外科學.9版。北京：人民衛生出版社,2018.
基本信息
- 中文名
- 胰高血糖素瘤
- 外文名
- glucagonoma
- 癥狀表現
- 皮疹和糖尿病
- 就診科室
- 腫瘤科
- 顯狀部位
- 腹部
- 原因
- 胰島α細胞增生
- 多發人群
- 40～70歲絕經期的中老年女，