肉芽腫性血管炎
肉芽腫性血管炎
韋格納肉芽腫病屬於自身免疫性疾病，其典型三聯征是上呼吸道、肺和腎病變。韋格納肉芽腫病的病因尚不明確，本病男性多於女性，40～50歲是本病的高發年齡。韋格納肉芽腫病多以上呼吸道病變為首發癥狀。臨床表現為持續流鼻涕並不斷加重、胸悶、氣短、咳嗽、咯血等。韋格納肉芽腫病的主要治療方法是藥物治療，大部分患者在正確治療下癥狀能維持長期緩解。韋格納肉芽腫病可引起鼻中隔穿孔或由於鼻骨及軟骨破壞塌陷而致鞍鼻，少數患者還可出現腮腺炎、睾丸炎和前列腺炎等。
● 風濕免疫科
● 韋格納肉芽腫病的病因尚不明確，可能與遺傳因素、環境因素等有關。
● 典型的韋格納肉芽腫病有三聯征：上呼吸道、肺和腎臟病變。
● 上呼吸道病變：大部分患者以上呼吸道病變為首發癥狀。通常表現持續流鼻涕，而且不斷加重。
● 肺部損害：胸悶、氣短、咳嗽、咯血以及胸膜炎是最常見的癥狀。
● 腎臟病變：大部分患者會出現蛋白尿，紅細胞、白細胞及管型尿。
● 確診韋格納肉芽腫病需要進行上呼吸道檢查、影像學檢查、尿常規檢查，支氣管內膜和腎臟活檢等進行鑒別診斷。
● 上呼吸道檢查
● ● 上呼吸道檢查顯示鼻或口腔炎症，痛性或無痛性口腔潰瘍，膿性或血性鼻腔分泌物。
● 影像學檢查
● ● 胸部CT示結節、固定浸潤病灶或空洞。
● 尿常規
● ● 尿常規顯示尿沉渣異常，鏡下血尿（RBC>5/高倍視野）或出現紅細胞管型。
● 支氣管內膜和腎臟活檢
● ● 支氣管內膜和腎臟活檢顯示病理性肉芽腫性炎性改變，動脈管壁、血管周圍或血管（動脈或微動脈）外區有中性粒細胞浸潤。
● 醫生根據臨床癥狀、上呼吸道檢查、影像學檢查、尿常規、支氣管內膜和腎臟活檢結果診斷本病。
● 臨床表現為持續流鼻涕並不斷加重、胸悶、氣短、咳嗽、咯血等。
● 上呼吸道檢查顯示鼻或口腔炎症，痛性或無痛性口腔潰瘍，膿性或血性鼻腔分泌物。
● CT檢查顯示異常，胸片示結節、固定浸潤病灶或空洞。
● 尿常規顯示尿沉渣異常，鏡下血尿（RBC>5/高倍視野）或出現紅細胞管型。
● 支氣管內膜和腎臟活檢顯示病理性肉芽腫性炎性改變，動脈管壁、血管周圍或血管（動脈或微動脈）外區有中性粒細胞浸潤。
● 韋格納肉芽腫病需要與肺結核、肺出血腎炎綜合征、複發性軟骨炎等疾病進行鑒別。
● 韋格納肉芽腫病以藥物治療為主，大部分患者在正確治療下能維持長期緩解。
● 使用糖皮質激素加環磷醯胺聯合治療，特別是腎臟受累以及具有嚴重呼吸系統疾病的患者，應作為首選治療方案。
● 對於聲門下狹窄、支氣管狹窄進行外科手術治療，以達到呼吸暢通的作用。
● 術后如有不適，請立即詢問醫生。
● 血漿置換是達到減輕病理損害、清除致病物質的目的。
● 治療前要進食，防止低血糖。
● 治療后需卧床休息一段時間，觀察穿刺部位是否有滲血、血腫等癥狀。
● 進行物質交換，清除體內的代謝廢物、維持電解質和酸鹼平衡；同時清除體內過多的水分，並將經過凈化的血液回輸體內的一個過程。
● 適應證：急性腎損傷，容量負荷過重導致的急性心力衰竭或藥物難以控制的高血壓，嚴重的代謝性酸中毒及不易糾正的高鉀血症等。
● 禁忌證：顱內出血，顱內壓升高，用藥物難以糾正的嚴重休克，嚴重的心肌病變並伴有難治性心力衰竭等。
● 韋格納肉芽腫病可引起鼻中隔穿孔或由於鼻骨及軟骨破壞塌陷而致鞍鼻，少數患者還可出現腮腺炎、睾丸炎和前列腺炎等。
● 大部分患者早期診斷獲得正確治療下能維持長期緩解。
● 韋格納肉芽腫病的病因尚不明確，暫無有效預防措施。
基本信息
- 中文名
- 肉芽腫性血管炎
- 外文名
- Granulomatosis with Polyangiitis, GPA
- 別名
- 韋格納肉芽腫
- 就診科室
- 內科
- 飲食禁忌
- 辛辣食物