中樞性尿崩症
中樞性尿崩症
中樞性尿崩症是指各種原因導致血管加壓素（AVP），又稱抗利尿激素（ADH)分泌不足而引起的一組癥狀群。主要是因顱腦損傷、顱內腫瘤、手術、遺傳因素等多種原因引起下丘腦、垂體柄和垂體後葉損傷導致AVP合成、轉運和分泌不足。可發生在各年齡段，其中10～20歲為高發年齡。臨床上可有多飲、多尿、煩渴、低比重尿和低滲尿，嚴重者可出現昏迷。中樞性尿崩症主要的治療方法是針對顱內腫瘤的手術切除術、放療和激素替代療法；炎性病變需激素治療。激素替代治療需定期監測激素水平並需長期服藥。
● 神經外科、神經內科
● 顱腦損傷、顱內腫瘤、手術、遺傳因素等多種原因引起下丘腦、垂體柄和垂體後葉損傷導致ADH合成、轉運和分泌不足。
● ADH分泌不足導致腎臟保水功能下降，引起多飲、多尿、煩渴。
● 臨床有多飲、多尿、煩渴。
● 如有顱內腫瘤，可有頭痛、視力下降、視野缺損，腫瘤較大者可有眼球運動障礙。
● 外傷后尿崩症可出現癥狀由重轉輕然後再加重的三相表現。
● 確診中樞性尿崩症需要進行禁水試驗、尿液、血清學檢查、頭顱磁共振成像檢查。
● 血常規檢查：血漿滲透壓≥300mOsm/（kg·H2O），血鈉濃度≥150mmol/L。
● 尿常規檢查：尿比重≤1.005，尿滲透壓≤200mOsm/（kg·H2O），尿滲透壓/血滲透壓<1。
● 腎功能檢查：用於排除腎性尿崩症，提示腎功能正常。
● 禁水試驗：試驗前數日停用一切可影響尿量的藥物。試驗開始前測定體重、血壓、血漿滲透壓、尿比重和尿滲透壓，以後每1～2小時測定尿量、尿比重和尿滲透壓和電解質。試驗期間禁止飲水和各種飲料，可正常進食含水量不太大的食物。禁水4～6小時后出現脫水癥狀，尿量恆定，尿比重不超過1.015，尿滲透壓不超過血漿滲透壓。
● 垂體加壓素試驗：尿比重迅速上升≥1.018，尿滲透壓>9%，尿滲透壓/血漿滲透壓>1；
● 血漿血管加壓素測定：AVP值低於正常（正常人1～1.5ng/L）
● 頭顱磁共振成像可顯示垂體及其周圍軟組織結構，以及垂體柄是否中斷或受壓；家族性中樞性尿崩症患者在疾病的早期神經垂體的明亮信號存在，但通常隨著尿崩症程度的加劇而消失。
● 醫生根據典臨床表現和頭顱MRI診斷本病。
● 有多飲、多尿、煩渴，顱內腫瘤患者可有視力下降、視野缺損。
● 尿量>4000ml[或200ml/h或6ml/(kg·h)]，持續達24小時以上。
● 查體可見心悸、血壓下降、四肢冰冷甚至意識不清。
● 頭顱磁共振成像可顯示鞍區佔位，以及垂體柄中斷或受壓，神經垂體信號改變。
● 本病需要與周圍性尿崩症等進行鑒別。
● 本病是腎功能正常情況下出現尿量異常、尿比重下降、尿液濃縮功能下降。
● 醫生通過體格檢查、禁水試驗、尿液及血清學檢查、頭顱磁共振成像檢查等可以進行診斷和鑒別診斷。
● 針對有顱內腫瘤患者需選擇手術和放療，余可選擇藥物治療。
● 常應用的手術方式包括以下兩種：
● 開顱顱內腫瘤切除術
● 經鼻蝶鞍區腫瘤切除術
● ● 手術后根據可激素水平選擇是否行激素替代療法。
● 使用激素替代療法（去氨加壓素、垂體加壓素等）或其他藥物治療（氫氯噻嗪等）。
● 中樞性尿崩症如不及時治療，常可因血容量不足或嚴重電解質紊亂危及生命。
● 手術腫瘤切除后或者放療后可能仍需長期激素替代療法，家族性遺傳性尿崩症需終身激素替代治療。
● 注意交通及生產安全，工地及騎摩托車者應正確佩戴頭盔，需安全駕駛，正確使用安全帶，預防有可能出現的頭部損傷。
● 注意尿量、視力和視野變化，做到早發現、早診斷、早治療。
● 有家族史者尤其需要注意尿量變化。
基本信息
- 中文名
- 中樞性尿崩症
- 外文名
- Central DI,CDI
- 是否傳染病
- 否
- 癥狀表現
- 多尿，多飲
- 多發人群
- 10-20歲
- 分類
- 先天性、獲得性 遺傳性
- 治療
- 激素替代治療等
- 注意
- 男女發病比例相通