小兒顱內腫瘤
小兒顱內腫瘤
小兒顱內腫瘤是兒童時期常見的腫瘤之一，患病率僅次於白血病，居兒童腫瘤的第2位，約佔兒童期腫瘤的20％，是最常見的兒科實體器官腫瘤。小兒顱內腫瘤是兒童癌症死亡的主要原因，其病死率超過急性淋巴細胞白血病。小兒顱內腫瘤可發生於兒童各年齡時期，不同類型的好發年齡有一定差異，兒童腦瘤的好發年齡在10歲以前。小兒顱內腫瘤病因大多不明，其危險因素包括暴露於電離輻射和遺傳易感性等。小兒常見的顱內腫瘤前5位依次是星形細胞瘤、髓母細胞瘤、顱咽管瘤、室管膜瘤及膠質母細胞瘤。小兒顱內腫瘤的發生部位以後顱窩及中線居多，男性患兒以松果體區腫瘤，脈絡叢乳頭狀瘤和畸胎瘤多見，女性以鞍上生殖細胞瘤多見。小兒顱內腫瘤的臨床表現因腫瘤大小、性質、位置及對周圍腦組織結構損害的不同而異，其主要癥狀有嘔吐、頭痛、頭暈、步態或協調異常及癲癇發作等，部分嬰幼兒表現不典型，可出現前囟飽滿、頭圍增大、煩躁不安、哭鬧、用手抓頭及易激惹、淡漠、嗜睡等精神行為異常。小兒顱內腫瘤的治療以手術切除為主，結合放療、化療等綜合治療措施，惡性膠質瘤可用化療或免疫治療。小兒顱內腫瘤多為惡性，病程常較成人短，病死率高。
● 小兒外科或兒科、神經外科、腫瘤科
● 小兒顱內腫瘤的病因大多不明，可能由以下因素導致。
● 某些腫瘤具有明顯的家族傾向性，如視網膜母細胞瘤、血管網織細胞瘤、多發性神經纖維瘤等，一般認為它們均為常染色體顯性遺傳性腫瘤。
● 實驗研究表明，一些病毒包括DNA病毒和RNA病毒，若接種於動物腦內可誘發腦瘤。
● 物理因素中被確認的是放射線，暴露於電離輻射−腦照射會增加腦膜瘤、膠質瘤、神經鞘腫瘤的風險。
● 在化學因素中，多環芳香碳氫化合物和硝酸化合物，如甲基膽蒽、苯並比、甲基亞硝脲、亞硝基哌啶等可誘發腦瘤。
● 器官移植免疫抑製藥的應用，會增加顱內或外周腫瘤發生的風險。
● 小兒顱內腫瘤的癥狀和體征隨患兒年齡和腫瘤位置的不同而異，通常不具有特異性。
● 主要由顱內壓增高所致，常見癥狀如下。
● 頭痛：頭痛是小兒顱內腫瘤最常見的表現。幕上腫瘤頭痛多在額部，幕下腫瘤多在枕部，頭痛可間歇性或持續性、隨病程的延長逐漸加重。嬰幼兒不能主訴頭痛，可表現雙手抱頭、抓頭或陣發哭鬧不安等。
● 嘔吐：為顱內壓增高或顱后窩腫瘤直接刺激延髓嘔吐中樞所致，部分患兒嘔吐是唯一的早期癥狀，其中嬰幼兒多見。嘔吐與頭痛或頭暈伴存，少數患兒可伴有腹痛。
● 視覺障礙：可出現視力減退，嚴重者出現雙目近失明或失明，視野改變者較少。較大的腫瘤可有雙顳側偏盲；視乳頭水腫後期可有視野向心性縮小。
● 頭顱增大及破壺音陽性：最常見於年齡較小的兒童和嬰兒，因前囟及顱縫未閉或閉合不嚴，顱內壓增高可致顱縫分離、頭圍增大，叩診可聞及破壺音。
● 頸部抵抗或強迫頭位：小兒顱內腫瘤有此表現者多見。第三腦室腫瘤可呈膝胸卧位，顱后窩腫瘤則頭向患側偏斜，頸部抵抗多見於顱后窩腫瘤。
● 癲癇發作：部分患兒可出現癲癇發作。
● 發熱：病程中有發熱史。
● 復視及眼球內斜視：為顱內壓增高引起外展神經麻痹所致，多為雙側性。
● 其他表現：在較年長的兒童，可以出現行為或人格改變以及在校表現下滑，幼兒和嬰兒可能會表現為易激惹。
● 共濟失調和協調困難常見於顱后窩病變兒童。
● 腦幹病變可出現腦神經病變，例如，復視、試圖側向注視時眼球無法內轉、面癱、流涎及吞咽困難等。
● 視交叉部腫瘤常表現為複雜的視野缺損和視力下降。
● 在視交叉/下丘腦病變，可能存在內分泌異常，如生長障礙、尿崩症、性早熟及肥胖。
● 鞍上或第三腦室腫瘤的嬰幼兒，可出現生長遲滯伴嚴重消瘦，但身高/身長生長正常，食慾增加及多動等癥狀。
● 當懷疑有小兒顱內腫瘤時可以做以下檢查進行診斷。
● 顱骨X線平片
● ● 了解有無顱內壓增高征及有無異常鈣化斑，目前已不常用。
● 腦血管造影
● ● 腫瘤有佔位效應時可見血管移位；血供豐富的腫瘤可見腫瘤異常染色。
● CT檢查
● ● 可顯示腫瘤部位、大小、形態、結構，血運是否豐富及瘤周水腫情況等。CT的三維重建可了解腫瘤及周圍血管情況。
● 頭顱MRI
● ● 對於腦腫瘤，目前MRI是最好的神經影像學檢查方式。與CT相比，MRI能提供更為詳細的實質性病變影像，並且在識別顱后窩、蛛網膜下隙、柔腦膜部位的病變方面，其敏感性更高，但在顯示骨質結構及鈣化灶方面不如CT敏感。
● 腰椎穿刺
● ● 可出現顱內壓升高，偶可發現脫落的腫瘤細胞，蛋白增高而糖及氯化物多正常，這與炎症反應不同，但腰椎穿刺易誘發腦疝，應慎重。
● 組織病理學檢查
● ● 組織病理學檢查可以確診腫瘤的類型，是診斷小兒顱內腫瘤的金標準。
● 醫生根據小兒的臨床表現、影像學檢查和病理檢查結果診斷本病。
● 當出現無明顯原因的反覆發作性頭痛和嘔吐時，應考慮顱內腫瘤的可能性。
● 通過MRI或CT等神經影像學檢查可以識別病變。
● 組織病理學檢查可以確診腫瘤的病理類型。
● 小兒顱內腫瘤常見分類如下。
● 星形細胞腫瘤：分為少突膠質細胞腫瘤及少突星形細胞腫瘤。
● 室管膜腫瘤。
● 脈絡叢腫瘤。
● 其他神經上皮腫瘤。
● 神經元和混合性神經元-膠質腫瘤。
● 松果體區腫瘤。
● 胚胎性腫瘤：髓母細胞瘤。
● 生殖細胞瘤。
● 畸胎瘤：分為未成熟性畸胎瘤、成熟性畸胎瘤及畸胎瘤惡性轉化。
● 胚胎癌。
● 內胚竇瘤：又稱卵黃囊瘤。
● 絨毛膜上皮癌。
● 混合性生殖細胞腫瘤。
● 小兒顱內腫瘤的TM分期：
● 原發腫瘤不能確定。
● 未發現原發腫瘤。
● 幕上腫瘤
● ● 位於小腦幕以上的腫瘤，包括顱前窩、顱中窩、大腦半球、鞍區、側腦室及第三腦室內的腫瘤。
● ● T1：腫瘤很大徑≤5cm，局限在一側。
● ● T2：腫瘤很大徑＞5cm，局限在一側。
● ● T3：腫瘤侵犯或侵佔腦室系統。
● ● T4：腫瘤越過腦中線，侵犯對側腦半球或侵犯幕下。
● 幕下腫瘤
● ● 位於小腦幕以下的腫瘤，包括小腦半球、橋小腦角、小腦蚓部、第四腦室內和橋延腦等處的腫瘤。
● ● T1：腫瘤很大徑≤3cm，局限在一側。
● ● T2：腫瘤很大徑＞3cm，局限在一側。
● ● T3：腫瘤侵犯或侵佔腦室系統。
● ● T4：腫瘤越過腦中線，侵犯對側腦半球或侵犯幕上。
● Mx：遠處轉移不能確定。
● M0：無遠處轉移。
● M1：有遠處轉移。
● Gx：分化程度不能確定。
● G1：高分化。
● G2：中分化。
● G3：低分化。
● G4：未分化。
● Rx：殘留腫瘤有無不能確定。
● R0：無殘留腫瘤。
● R1：顯微鏡下有殘留腫瘤。
● R2：肉眼可見殘留腫瘤。
● 本病需與腦膜炎、腦炎、先天性腦積水、神經性頭痛、尿崩症、癲癇及小腦共濟失調等疾病進行鑒別。
● 小兒顱內腫瘤的許多癥狀和體征沒有特異性，當出現頭痛、噁心和嘔吐、癲癇發作及視力異常等表現時應及時就醫。
● 醫生通過臨床癥狀體征、影像學檢查及組織病理學檢查進行診斷和鑒別診斷。
● 小兒顱內腫瘤主要採取多模式治療，包含手術、放療和化療。
● 手術是取材送組織病理診斷和儘可能最大範圍切除腫瘤的首選方法，能緩解顱內高壓，解除對重要神經結構的壓迫，同時為後期放、化療創造條件；對腦脊液循環梗阻者，手術可以解除梗阻，恢復循環通暢。
● 放療在小兒顱內腫瘤的治療中不可或缺，是否使用放療取決於腫瘤的組織學類型、能否有效替代化療，以及患兒的年齡。放療的指征包括：所有顱內惡性腫瘤，不論切除程度如何；手術未能全切除的腫瘤；CT隨訪發現增長較快的腫瘤。
● 化療在小兒顱內腫瘤治療作用取決於腫瘤類型和患者年齡，化療在以下臨床情況中常規應用。
● 大年齡兒童的胚胎性腫瘤，例如髓母細胞瘤、高級別星形細胞瘤，需聯合手術和放療。
● 嬰幼兒胚胎性腫瘤、低級別膠質瘤和膠質瘤的手術切除后。
● 複發顱內惡性腫瘤也是化療的指征。
● 小兒顱內腫瘤的生存率取決於腫瘤類型，如兒童毛細胞型星形細胞瘤的5年生存率為97%，而膠質母細胞瘤僅為18%。
● 小兒顱內腫瘤存活者通常會有神經、認知、心理和內分泌等合併症。
● 顱內腫瘤患兒在接受治療后數十年有可能繼發其他腫瘤，最常見的包括基底細胞癌、腦膜瘤、軟組織肉瘤和甲狀腺癌等。
● 某些類型的小兒顱內腫瘤會發生轉移：如髓母細胞瘤等。
● 經過聯合治療的小兒顱內腫瘤患者目前生存率有所提高，但病死率和合併症發生率仍然很高。
● 不同類型腫瘤術後生存期不同，患兒生存期長短取決於下列因素：手術切除程度；腫瘤的組織類型；患者是否完成術後放療或化療；腫瘤的部位及大小；是否有複發和神經系統內外的種植或轉移。
● 晚期死亡最常見的原因是腫瘤複發或進展。
● 在接受治療后數十年有可能繼發其他腫瘤。
● 小兒顱內腫瘤的病因尚不明確，但可以參照一般腫瘤的預防方法。
● 避免有害物質侵襲，如避免接觸射線照射及電離輻射。
● 提高機體抵禦腫瘤的免疫力，能夠幫助提高和加強機體免疫系統與腫瘤鬥爭，如合理飲食、有規律鍛煉和減少體重。
● 健康的生活方式選擇可幫助遠離癌症，保持良好的情緒狀態和適宜的體育鍛煉可以使身體、處於最佳狀態，對預防腫瘤和預防其他疾病的發生同樣有好處。