進行性脂肪營養不良

進行性脂肪營養不良為一種家族性脂肪萎縮症，又稱Simons綜合征。主要侵犯兒童，女性多見。具體病因不詳，可能與內分泌缺陷、間腦炎后損傷、精神因素及妊娠相關。臨床表現特點為首先頭面部脂肪組織消失或消瘦，漸發展至頸、肩、胸或腹部，其它部位仍有豐富脂肪沉著，身體上下部極不相稱，呈特殊體態。起病及進展緩慢，初1～2年進展較快，經2～6年後自行停止。無特效療法，有些患者經適當休息和增加營養，堅持按摩和體療後有所恢復。本病有家族性，常合併有其它先天性疾病如脂肪萎縮性糖尿病、精神障礙、腎損害等。嚴重者可因腎衰竭死亡。