肌萎縮側索硬化
肌萎縮側索硬化
肌萎縮側索硬化是一種主要累及上運動神經元、下運動神經元導致其支配的軀幹、四肢和頭面部肌肉無力萎縮的運動神經元病。雖然肌萎縮側索硬化在任何年齡人群中均可發病，但中年人和老年人更多見。另外，男性的肌萎縮側索硬化患病風險略微高於女性。肌萎縮側索硬化病因和發病機制尚不明確，主要與下列機制有關：遺傳機制、氧化應激、興奮性毒性、神經營養因子障礙、自身免疫機制、病毒感染及環境因素等。臨床表現為逐漸喪失運動能力。逐漸出現四肢無力、說話困難、進食困難、吞咽困難以及呼吸困難。可引起其他併發疾病，並最終導致死亡。儘管肌萎縮側索硬化是不治之症，但積極治療可以延緩病情、改善生活質量。
● 神經內科
● 目前肌萎縮側索硬化病因尚不明確。發病機制有如下學說。
● 約有十分之一的病例呈家族性發病。
● 遺傳機制。
● 氧化應激。
● 興奮性毒性。
● 神經營養因子障礙。
● 自身免疫機制。
● 病毒感染及環境因素。
● 肌萎縮側索硬化的首發癥狀為一側或雙側手指活動笨拙、無力，隨後出現手部小肌肉萎縮，以大、小魚際肌，骨間肌，蚓狀肌為明顯，雙手可呈鷹爪形，逐漸延及前臂、上臂和肩胛帶肌群。隨著病程的延長，肌無力和萎縮擴展至軀幹和頸部，最後累及面肌和咽喉肌。
● 隨著時間推移，會引起肌肉抽搐。說話、吞咽、進食、行走和呼吸出現障礙。
● 呼吸系統疾病、吞咽及進食困難是漸凍症患者最常見的嚴重併發症。由於喉部和胸部肌肉萎縮，患者吞咽、咳嗽和呼吸困難往往會逐漸加重。
● 肌電圖(EMG)：神經源性損害，為診斷提供依據。
● 磁共振成像(MR)：排除顱內佔位性病變。
● 神經傳導速度檢查：測試神經功能是否異常。
● 醫生通過臨床表現、肌電圖、影像學檢查等做出診斷。
● 臨床表現：手指活動笨拙、無力，手部小肌肉萎縮，以大、小魚際肌，骨間肌，蚓狀肌為明顯，雙手可呈鷹爪形，逐漸延及前臂、上臂和肩胛帶肌群。無感覺異常。
● 肌電圖：為神經源性損害。
● 磁共振成像：排除顱內結構性病變導致的錐體束或下運動神經元損害。
● 一些其他疾病也可出現肌肉無力等癥狀容易與肌萎縮側索硬化相混淆，這些疾病包括脊髄灰質炎、西尼羅河腦炎、頸椎病、腰椎病、中毒、腫瘤等。
● 如果出現上述類似的癥狀，需要及時去醫院就診，請醫生進行檢查和診斷。醫生主要通過疾病癥狀和肌電圖、影像學檢查排除其他疾病，做出診斷。
● 雖然肌萎縮側索硬化還不能治癒，但治療有助於改善癥狀、提高生活質量、延緩疾病進展。主要依靠藥物治療及對症治療等方法治療。
● 研究顯示服用利魯唑可延長患者生命，減緩病情進展，但此藥物並不能顯著改善癥狀或讓病情轉歸。
● 物理治療：有助於保持強健並充分發揮患者尚存的能力。同時可以幫助出現無力癥狀的患者咳嗽、吞咽和說話。
● 支持性設備和儀器幫助患者移動、交流以及進行日常活動如洗澡、吃飯和穿衣。常用的設備包括手杖、學步車、輪椅、活動梯、扶手、可自動抬起的馬桶圈及淋浴座位。患者也可以用支具支撐足部、腳踝或頸部。
● 如果胸部肌肉變弱，呼吸裝置能幫助患者更容易地呼吸。
● 肌萎縮側索硬化晚期可出現肺炎、呼吸衰竭和心力衰竭的併發症，是患者最常見的死亡原因。
● 本病預后不良，治療只是延緩病情進展，提高生活質量。
● 儘可能避免接觸有毒物質。
● 改善衛生習慣。
● 健康的生活方式。
基本信息
- 中文名
- 肌萎縮側索硬化
- 外文名
- amyotrophic lateral sclerosis
- 別名
- 運動神經元病、夏科病、盧伽雷病、漸凍人
- 癥狀表現
- 早期僅無力、肉跳、易疲勞，可吞咽，講話困難
- 就診科室
- 皮膚性病科
- 原因
- 不明，可能與遺傳及基因缺陷有關
- 是否傳染病
- 否
- 多發人群
- 40～50歲男性
- 季節分佈
- 四季
- 相關檢查
- 需做肌電圖、神經傳導速度檢測