代謝性皮膚病
代謝性皮膚病
代謝性皮膚病是皮膚病的一大類別。代謝性皮膚病各個年齡段的男女均可發病。代謝性皮膚病指由於機體新陳代謝紊亂引起的皮膚疾病。代謝性皮膚病分為遺傳性和獲得性兩種。新陳代謝是指生物體內持續進行的一系列生化反應過程，其中任何環節異常導致的疾病均稱為代謝紊亂性疾病，簡稱代謝病。代謝性皮膚病的共性不僅有皮膚表現，而且有多系統受累。以對症支持治療為主。代謝性皮膚病大多預后良好。
● 皮膚性病科
● 代謝性皮膚病根據病因可分為兩類。
● 遺傳性代謝性皮膚病
● ● 此類疾病主要是由基因突變導致，如黏多糖病、類脂質蛋白沉積症等。
● 獲得性代謝性皮膚病
● ● 疾病繼發代謝紊亂可導致皮膚疾病，如繼發性系統性澱粉樣變等。
● 此病患者出生即發病，首發癥狀為聲音嘶啞，可發展為呼吸困難。
● 皮膚損害表現為面部、四肢遠端等暴露部位反覆發生膿皰和大皰。
● 口腔黏膜亦可受累，上下險緣串珠樣半透明丘疹為其特徵性皮膚害。
● 此病可分7型。
● 其共同特徵為面部粗糙、智力遲鈍、肝脾大、骨骼異常、關節強直、角膜混濁及心血管疾病。
● 此病分型較多。
● 最常見的是原發性皮膚澱粉樣變和原發性系統性澱粉樣變的皮膚表現。
● 原發性系統性澱粉樣變常累及心臟、腎臟、肝臟及周圍神經系統。
● 此病皮膚損害以黃色、棕黃色、橘黃色或黃紅色丘疹及結節、斑疹和斑塊為特徵。
● 常無自覺癥狀，有多種分型。
● 此病好發於肥胖中老年男性及已絕經女性。
● 特徵為關節及周圍組織紅腫熱痛。
● 發展為關節炎及畸形，可出現痛風石。
● 破潰后可排出白色糊狀物，可併發腎損害。
● 卟啉病主要表現為光敏性皮損、消化道癥狀和神經精神癥狀。
● 遲發性卟啉病特徵為光敏性皮炎和皮膚脆性增加。
● 紅細胞生成性原卟啉病是一種遺傳性疾病，臨床特徵為顯著疼痛性光敏反應。
● 此病好發於青中年。
● 皮膚損害特徵為脛前大片邊界清楚的紫紅色斑塊，中央呈棕黃色凹陷伴毛細血管擴張。
● 是一種慢性肉芽腫性皮膚病。
● 此病好發於中年。
● 皮膚損害特徵為直徑2～3mm的圓頂堅實蠟樣丘疹。
● 可分佈亦可融合。
● 此病特徵性臨床表現為頸背部皮膚瀰漫非凹陷性腫脹和硬化。
● 橋本-普里奇克病特徵表現代謝性皮膚病為紅褐色丘疹、結節或鮮紅色，類似血管瘤的皮膚損害。
● 嗜酸性肉芽脾可有黃色或棕色丘疹，有特徵性X線片表現。
● 慢性特發性組織細胞增多症特徵性表現為顱骨缺損、眼球突出、尿崩症三聯征。
● 菜特勒-西韋病的特徵性皮膚損害為黃棕色鏻屑性斑丘疹。
● 此病的特徵性表現為邊界清楚的紅黃紅色、棕紅色圓形或卵圓形丘疹或結節。
● 皮損消退後遺留色素沉著或萎縮。
● 眼部改變可見虹膜增厚。
● 少數累及肺、肝、脾。
● 此病表現為糖尿病性感染、糖尿病性皮病、糖尿病性大皰、糖尿病性皮膚增厚、糖尿病性甲病、糖尿病足、皮贅、反應性穿通性膠原病、環狀肉芽腫、黑棘皮病等。
● 需要做體格檢查、實驗室檢查、組織病理學檢查和影像學檢查來確診。
● 體格檢查可發現皮膚損害及其他系統受累表現。
● 注意記錄皮膚損害的部位大小、數量、周圍組織情況等。
● 主要是血清學檢查。
● 可發現發生代謝紊亂的可能途徑。
● 可明確皮膚損害的病理特點，如糖尿病性大皰、糖尿病性皮病等。
● 主要可明確受累的其他器官的情況。
● 醫生通過收集患者病史可了解既往史、發病情況、飲食習慣等，對診斷有一定提示作用。
● 通過體格檢查可發現部分代謝性皮膚病的特徵性皮膚損害及其他系統受累表現。
● 實驗室檢查可有助於明確代謝紊亂的途徑。
● 結合特徵性組織病理學檢査結果，即可明確診斷。
● 代謝性皮膚病一個重要特點是其具有特徵性的皮膚損害伴多系統受累，通過體格檢查可見皮膚損害及其他系統受累。結合實驗室檢查和病理組織檢查即可同其他疾病進行鑒別。
● 出現與代謝性疾病類似的皮疹表現和癥狀時，不能自行判斷用藥，應及時就醫。
● 代謝性皮膚病的治療最重要的是糾正代謝紊亂。
● 如通過服用降糖藥物或注射胰島素控制糖尿病。
● 服用降血脂藥物控制高脂蛋白血症等。
● 對於皮膚損害及其他器官受累，則以對症支持治療為主。
● 病情輕者可伴有皮膚瘙癢，影響日常生活。
● 嚴重者可引起胃腸道癥狀、記憶力減退、疲勞、虛弱，也可見少許精神障礙。
● 代謝性皮膚病預后與其累及其他系統的情況有關。
● 黃瘤病預后良好，可好轉和治癒，但有複發可能。
● 類脂蛋白沉積症在童年期呈進行性發展，到成年自然靜止，經積極治療總體預后好。
● 朗格漢斯細胞組織細胞增生症患者如早於2歲發病、病變廣泛及發生器官衰竭則預后不良。
● 幼年黃色肉芽腫皮疹多在1～2歲自行消退，預后好。
● 卟啉病：遲發性皮膚卟啉病經治療卟啉下降后可逐漸好轉。紅細胞生成性原卟啉病可持續終生，少數發生嚴重肝病甚至死亡。
● 澱粉樣變多預后良好。
● 硬腫病預后多良好，0.5～2年可自行消退，伴糖尿病者病程長。
● 糖尿病性皮膚病預后各不相同。
● 黏蛋白病局限型預后一般良好，合併系統病變者預后差。
● 黏多糖病輕症者可存活至成年乃至正常壽命，重症者可在10歲前死於系統病變。
● 適當鍛煉身體，增強身體抵抗力。
● 生活規律，避免熬夜及過度勞累。
● 合理膳食、避免酗酒。
● 積極治療原發疾病，排除藥物影響。