特異性心肌病
特異性心肌病
特異性心肌病是指病因明確或與系統疾病相關的心肌疾病。特異性心肌病可由持續病毒、細菌感染，不明藥物中毒，代謝異常等對心肌組織的損傷，以及自身抗體或細胞因子介導的自身免疫性心肌損傷等導致。特異性心肌病包括酒精性心肌病、圍生期心肌病、糖尿病性心肌病、藥物性心肌病、缺血性心肌病、瓣膜性心肌病、高血壓性心肌病、炎症性心肌病、代謝性心肌病、內分泌性心肌病、全身性疾病所致心肌病等。治療特異性心肌病需針對病因，對症治療。特異性心肌病常合併心律失常、心力衰竭等。經積極治療后可緩解癥狀，改善預后。
● 心血管內科、心外科
● 可由持續病毒、細菌感染，不明藥物中毒，代謝異常等對心肌組織的損傷，以及自身抗體或細胞因子介導的自身免疫性心肌損傷等導致。
● 酒精性心肌病：長期大量飲酒史，既往無其他心臟病病史。早期有酒後心悸、氣促，後期出現心力衰竭和心律失常，可有心臟擴大、竇性心動過速、舒張壓升高和脈壓減小、二尖瓣收縮期雜音和奔馬律等。
● 圍生期心肌病：表現為呼吸困難、血痰、疲勞、乏力、運動耐量減低、食慾缺乏、腹脹等，重者伴喘鳴和憋氣，不能平卧。伴右心衰竭者可見頸靜脈怒張，肝大並有壓痛，可伴腹水和下肢凹陷性水腫。
● 糖尿病性心肌病：主要表現為心力衰竭，逐漸出現勞力性呼吸困難、乏力、端坐呼吸，可見頸靜脈充盈、下肢凹陷性水腫、肝大等。也可發生心絞痛和心律失常。
● 藥物性心肌病：主要表現為心律失常、傳導阻滯、進行性心力衰竭等，可有不同程度的心界擴大、心音減弱等，收縮壓通常正常或偏低，脈壓變小。伴右心衰竭者可見頸靜脈怒張、肝大並有壓痛，可伴腹水和下肢凹陷性水腫等。
● 確診特異性心肌病需要做的檢查有X線檢查、心電圖、超聲心動圖、心導管檢查等。
● X線檢查
● ● 顯示心影擴大，可能會見到心內膜心肌鈣化的陰影。心室造影見心室腔縮小。
● 心電圖
● ● 大多檢查示低電壓、心房或心室肥大、束支傳導阻滯、ST-T改變。
● 超聲心動圖
● ● 可見心內膜增厚，心尖部心室腔閉塞，心肌心內膜結構超聲回聲密度，異常室壁運動減弱。原發性病變室壁不增厚，浸潤性病變室壁可以顯著增厚，舒張早期充盈快，中後期則極慢，心包膜一般不增厚。
● 心導管檢查
● ● 心室舒張末期壓逐漸上升造成下陷后，平台波型在左心室為主者肺動脈壓可增高，在右心室為主者右心房壓高，右心房壓力曲線中顯著的v波取代a波。
● 有藥物、酒精、感染等病因，或有糖尿病、冠狀動脈粥樣硬化性心臟病、高血壓等病史。
● 有類似於擴張型心肌病、肥厚型心肌病的臨床表現。
● X線檢查示心影擴大。
● 心電圖檢查以ST段壓低、T波低平或倒置為主，少數出現病理性Q波，可有不同程度的房室傳導阻滯，右束支傳導阻滯常見。
● 超聲心動圖示室間隔、左心室後壁運動減弱，左、右心室流出道擴大。
● 多數特異性心肌病表現類似擴張型心肌病，有心室擴張、各種心律失常或傳導障礙。特異性心肌病需與澱粉樣變心肌病、糖原貯積症等相鑒別。
● 澱粉樣變心肌病
● ● 表現類似限制型心肌病。澱粉樣變心肌病是一種心肌功能紊亂的疾病，在心肌組織內沉積有能被蘇木精-伊紅均勻染色的澱粉樣蛋白質。臨床一般分為原發性和繼發性：發生於結核、類風濕關節炎、潰瘍性結腸炎、慢性骨髓炎、慢性化膿性和消耗性疾病等，或發生於多發性骨髓瘤者均稱為繼發性澱粉樣變。如無以上病因，則為原發性澱粉樣變，多與遺傳有關。心內膜心肌組織學檢查為目前診斷澱粉樣變心肌病的金指標。
● 糖原貯積症
● ● 類似肥厚型心肌病。糖原貯積症是少見的一組常染色體相關的隱性遺傳病，患者不能正常代謝糖原，使糖原合成或分解發生障礙，因此糖原（一種澱粉）大量沉積於組織中而致病。糖原貯積症有很多類型，最嚴重的糖原貯積症是糖原貯積症Ⅱ型（龐珀病），通常在1歲內發病，避免運動可使癥狀消退。根據臨床癥狀和空腹血糖測定、組織病理活檢等檢查綜合診斷。
● 主要是緩解癥狀，防治併發症。
● 酒精性心肌病的治療關鍵在於早期診斷，可使用血管緊張素轉換酶抑製劑、小劑量洋地黃強心，間斷利尿，同時擴血管，心功能改善與能否戒酒關係較大。
● 不論血鎂是否降低，均應長期補充鎂。
● 由於B族維生素缺乏，也應大量補充。
● 乙醇可干擾心肌細胞膜鈣離子的轉運，鈣離子拮抗劑可試用，早期有明顯心律失常者，可首選地爾硫䓬或維拉帕米。
● 本病缺乏特異性治療方法。以抗心力衰竭衰治療及對症治療為主。
● 藥物治療方面可以選用血管擴張劑、利尿劑、地高辛、利多卡因以及抗凝治療。
● 其他治療：
● ● 血流動力學穩定且無剖腹產指征，首選經陰道分娩，並監測血流動力學。
● ● 血流動力學不穩定時應考慮緊急分娩。
● 可使用輔酶Q10。
● 特異性心肌病常合併心律失常、心力衰竭等。
● 經積極治療后可緩解癥狀，改善預后。
● 預后差異很大。激烈運動、競技運動和強張力運動（如拔河、舉重等）可誘發猝死。
● 飲食方面，要低脂、高蛋白和高維生素，此類飲食較易消化，避免進食辛辣、生冷等刺激性食物。每餐不能吃得太飽，會增加心臟負擔。
● 保證有足夠的睡眠，卧室的環境保持安靜、整潔和舒適，以避免不良刺激引起病發。
● 平時的運動中，不能過於刺激，避免參加過山車、海盜船、蹦極等極具刺激性的活動。
基本信息
- 西醫學名
- 特異性心肌病
- 顯狀部位
- 心臟
- 多發人群
- 所有人群
- 是否傳染病
- 無傳染性
- 是否醫保
- 是
- 所屬科室
- 內科 - 普通內科
- 主要病因
- 心室擴張、心律失常等