中毒性高鐵血紅蛋白血症
中毒性高鐵血紅蛋白血症
中毒性高鐵血紅蛋白血症(TM),又稱獲得性高鐵血蛋白血症,是一種因後天因素使血液中出現高鐵血紅蛋白所產生的血液系統疾病。本病較為常見,占高鐵血紅蛋白血症病例的絕大多數。本病的致病原因是人體接觸氧化劑、藥物及有毒有害化學物質使血紅蛋白轉化為高鐵血紅蛋白(MetHb),造成紅細胞攜氧能力下降。當血液中高鐵血紅蛋白水平超過血紅蛋白總量1%時,患者可出現發紺、頭痛、乏力等臨床癥狀,嚴重者可出現意識障礙。治療主要是去除引起本病的藥物,增加血氧。癥狀不嚴重可補充維生素C,癥狀嚴重的注射亞甲藍(美藍)。中毒較輕者預后多較好,中毒較重者且搶救得力也可恢復,但中毒十分嚴重且搶救不及時則危及生命。
● 血液病科、內科
● 正常情況下血紅蛋白含二價亞鐵,在肺與氧結合,在組織中釋放氧,氧合過程中一小部分血紅蛋白的鐵被氧化成三價鐵,成為高鐵血紅蛋白(MetHb),呈棕褐色。高鐵血紅蛋白無攜氧功能,但仍可被還原為血紅蛋白。當攝入某些氧化性藥物或毒物時,可加速二價亞鐵氧化速率,使血液中高鐵血紅蛋白超過正常水平(血紅蛋白總量的1%)。當MetHb含量>10%時,出現發紺;>25%時出現臨床癥狀;超過80%時可導致死亡。
● 臨床表現與高鐵血紅蛋白濃度相關,發病可急可緩。出現下列情況應當懷疑可能得了中毒性高鐵血紅蛋白血症:
● 接觸苯胺染料、硝酸鹽或亞硝酸鹽等有毒有害物質;
● 使用過局部麻醉藥(如利多卡因、丙胺卡因和苯佐卡因)和氨苯碸;
● 癥狀多在接觸化學物質或使用藥物后出現,停用藥物或不再接觸致病物質后癥狀消除或緩解;
● 尿液呈現巧克力色或棕色;
● 部分患者僅表現為無癥狀發紺,如口唇發紺、口唇和甲床略帶青紫;
● 急性中毒者有輕重不一的發紺、心悸、頭痛、乏力、呼吸急促等缺氧表現;
● 比較嚴重的可出現大量出汗、虛脫、嗜睡、精神機能下降、意識障礙和昏迷;
● 本病可出現集體發病現象。
● 應當做血液檢查、高鐵血紅蛋白吸收光譜、高鐵血紅蛋白定量、高鐵血紅蛋白還原試驗、血氣分析等檢查。
● 有服用氧化性藥物或毒物接觸史。
● 臨床出現口唇、黏膜、甲床青灰色發紺,心悸,乏力,頭暈、頭痛,呼吸急促,嗜睡,精神機能下降甚至意識障礙等癥狀。
● 實驗室檢查:
● ● 肉眼觀察:抗凝血呈巧克力樣棕褐色,在空氣中震蕩1分鐘不變色。
● ● 高鐵血紅蛋白吸收光譜:分光鏡下高鐵血紅蛋白吸收光帶波長618~630nm,加入硫化胺或氰化鉀后高鐵血紅蛋白吸收光帶消失。
● ● 高鐵血紅蛋白定量檢測:MetHb明顯升高。
● ● 高鐵血紅蛋白還原試驗:陽性。
● ● 血氣分析:氧分壓正常,氧飽和度下降。
● 需與由於心肺功能異常引起的還原血紅蛋白血病、硫化血紅蛋白血病、血紅蛋白M病相鑒別。
● 立即停用致病藥物,不再接觸致病物質,防止造成更大損害。
● 癥狀不嚴重患者可口服維生素C,急性患者應給與亞甲藍(美藍)治療,但應注意亞甲藍可引起異常血紅蛋白減少。
● 必要時可輸注紅細胞。
● 輕微者沒有明顯癥狀,嚴重時可造成機體缺氧,急性重症患者可出現意識障礙和昏迷危及生命。
● 急性高鐵血紅蛋白血症是一種醫療急症,早期識別和及時治療至關重要。
● 成年人患本病,及時處理預后良好,嬰兒有一定危險。
● 避免使用能夠引起中毒性高鐵血紅蛋白血症的藥物,避免接觸有害化學物質和電離輻射等有害環境。
● 接觸毒物或放射性物質時,應加強各種防護措施,避免環境污染,尤其是室內環境污染。
● 注意合理用藥,慎用細胞毒藥物等。