先天性十二指腸閉鎖

先天性十二指腸閉鎖

先天性十二指腸閉鎖是一種腸管發育障礙性兒科疾病。先天性十二指腸閉鎖多發於早產兒。本病病因尚不明確,由胚胎時期腸管空泡化不全所致。先天性十二指腸閉鎖主要表現為胎兒期母親羊水過多,新生兒頻繁嘔吐、排便異常、腹脹等。先天性十二指腸閉鎖主要採用手術治療。先天性十二指腸閉鎖可引起持續性嘔吐,患兒可發生脫水、電解質紊亂,可繼發吸入性肺炎。先天性十二指腸閉鎖及早診斷、早期治療,可改善癥狀,提高生活質量。

就診科室


● 新生兒科或兒科

病因


● 先天性十二指腸閉鎖病因尚不明確,是胚胎時期腸管空泡化不全所引致。

癥狀


● 先天性十二指腸閉鎖主要表現為胎兒期母親羊水過多,新生兒頻繁嘔吐、排便異常、腹脹等。
● 胎兒期母親羊水過多
● 新生兒頻繁嘔吐
● ● 嘔吐頻繁、量多、有力,有時呈噴射性。
● ● 嘔吐物為胃內容物,可混有膽汁。
● ● 幾小時不餵養仍持續嘔吐。
● ● 嘔吐劇烈者可混有血液或咖啡樣物。
● 排便異常
● ● 由於完全性梗阻,患兒無胎糞排出。
● ● 少數可有1~2次少量胎糞,胎糞比正常乾燥、量少,最初幾次排便后腸蠕動消失。
● 腹脹
● ● 新生兒十二指腸梗阻腹脹並不顯著,多數只上腹中央略有膨脹。

檢查


● 確診先天性十二指腸閉鎖主要依靠羊水細胞學檢查、Farber試驗、腹部X線檢查、超聲檢查、肛門指檢等幫助確診。

羊水細胞學檢查

● 當母親羊水過多,或超聲檢查高度懷疑胎兒有高位梗阻時,可行羊膜腔穿刺羊水細胞學檢查,確定是否合併有染色體畸形存在。

Farber試驗

● 用1%溫鹽水或1%過氧化氫液灌腸,無大量胎便排出,可用來排除胎糞性便秘及先天性巨結腸。

腹部X線檢查

● 立位腹部平片或碘造影檢查,可檢查有無十二指腸梗阻,有助於疾病診斷。

超聲檢查

● 孕期超聲檢查可觀察子宮內羊水量,除可以作臨床診斷外,還可以用於產前檢查,供生后正確診斷和有準備地進行治療時參考。

肛門指檢

● 可排除肛門閉鎖的可能。

診斷


● 醫生診斷先天性十二指腸閉鎖,主要依據臨床癥狀、Farber試驗、腹部X線檢查、肛門指檢等幫助確診。
● 患兒屬於早產兒,體重在2500g以下,胎兒期母親羊水過多。
● 患兒生后即開始發生持續性嘔吐,量大,呈噴射狀;且生后24~36小時內無正常胎便排出,並有進行性腹脹。
● Farber試驗顯示胎便無羊水內容物。
● 腹部X檢查可見胃和十二指腸近端擴張,呈“雙氣泡征”,整個腹部其他地方無氣體,可證實十二指腸梗阻。
● 肛門指檢排除肛門閉鎖的可能。

鑒別診斷


● 一些其他疾病也可能會出現頻繁嘔吐、排便異常、腹脹等類似的癥狀,容易與先天性十二指腸閉鎖混淆,這些疾病有幽門閉鎖和隔膜、先天性肥厚性幽門狹窄、環形胰腺、先天性腸旋轉不全等。
● 如果出現上述類似的癥狀,需要及時去醫院就診,請醫生進行檢查和診斷。
● 醫生主要通過羊水細胞學檢查、Farber試驗、腹部X線檢查、肛門指檢等診斷和鑒別診斷。

治療


● 先天性十二指腸閉鎖主要採用手術治療。

手術治療

● 先天性十二指腸閉鎖一經確診應立即進行手術。
● 在準備手術的同時積極糾治脫水、電解質及酸鹼平衡紊亂,並給予維生素K和抗生素。
● 術后可有巨十二指腸症、膽汁反流性胃炎、胃食管反流病等遠期併發症,但對生活質量無明顯影響。

危害


● 先天性十二指腸閉鎖可引起持續性嘔吐,導致餵養困難。
● 患兒可發生脫水、電解質紊亂等。
● 嘔吐物誤吸入氣道,可繼發吸入性肺炎。

預后


● 先天性十二指腸閉鎖及早診斷、早期治療,可改善癥狀,術後有良好的生活質量。

預防


● 先天性十二指腸閉鎖暫無明確有效的預防措施。