室間隔膜部瘤
室間隔膜部瘤
室間隔膜部瘤有真性（先天性）和假性（後天性）兩類。真性膜部瘤或稱膜部膨出症，是心臟膜部間隔向右側心腔囊袋狀突起的一種先天性畸形。假性膜部瘤又稱三尖瓣瘤、三尖瓣膨出症，是室間隔膜部缺損自然轉歸的一種現象，是因室間隔缺損血流的衝擊，導致室缺邊緣的心內膜纖維增生伴隔瓣、隔前瓣交界處及部分腱索不規則纖維增生並粘連融合而成，收縮期輕度凸向右心室形成。男女均可發病，但男性多於女性，約2∶1。大部分患者易患上呼吸道感染，兒童患者時有不同程度的生長發育受限，少部分患者可無癥狀。室間隔膜部瘤的主要治療方法是手術治療，一旦確診，主張儘可能早期手術治療。本病目前尚無有效的預防辦法。要注意加強宣傳教育，提倡優生優育。手術治療效果好，經手術治療，室間隔膜部瘤預后較好。
● 心外科或心胸外科
● 真性膜部瘤
● ● 室間隔膜部纖維組織明顯增生，形成囊袋樣瘤狀物突向右心室、三尖瓣隔瓣后、隔前瓣交界處，甚至經三尖瓣口突向右心房。囊袋頂部常伴穿孔。室缺周邊由膜部組織及纖維結締組織構成。
● 假性膜部瘤
● ● 室缺部分周邊由隔瓣和（或）前瓣，和（或）部分腱索構成，其餘為膜部纖維組織。無向右心腔突出的囊袋壁，而是部分三尖瓣組織增生肥厚，向右心腔膨出，有時呈三尖瓣瘤樣改變。
● 早期認為室間隔膜部瘤與心內膜炎有關，但未被臨床證實。近10餘年認為可能與下列因素有關：
● ● 由於胚胎髮育異常、間隔轉移不夠和主動脈旋轉不足，導致主動脈輕度右旋，膜部間隔斜行或水平移位，無支持的膜部間隔遭受左室高壓影響而產生瘤樣突出。
● ● 膜部室間隔由於自然閉合過程異常，形成部分薄弱區，或者間隔閉鎖遲緩，但室間隔仍發育，加之左室高壓而致囊袋狀變形。
● ● 室間隔缺損自然閉合的後期形式。
● 室間隔膜部瘤常見臨床表現為：生長緩慢、勞力性心悸、氣急、活動受限、反覆發生肺部感染。
● 大部分患者易患上呼吸道感染，兒童患者時有不同程度的生長發育受限，少部分患者可無癥狀。
● 胸骨左緣3、4肋間有收縮期雜音Ⅱ～Ⅳ級，伴震顫。
● 部分患者P2亢進伴收縮早期喀喇音。
● 室間隔膜部瘤無論屬真性或假性，其臨床癥狀、體征、心電圖、胸部X線，甚至右心導管檢查均與室間隔缺損相似，術前診斷主要依靠超聲心動圖和左室造影。
● 電軸左偏，左室肥大，少部分病例正常或大致正常。
● 肺部輕～中度充血，肺動脈段平直或飽滿，心胸比率0.48～0.62。
● 顯示膜部室間隔連續中斷，有膜部瘤表現，有時可見三尖瓣反流。
● 證實左向右分流，肺動脈壓力正常或輕度增高。
● 顯示膜部瘤呈囊袋樣突向右心腔。
● 醫生診斷室間隔膜部瘤，主要依據典型癥狀及影像學檢查。
● 典型臨床表現是診斷室間隔膜部瘤的重要依據。
● 超聲心動圖和左室造影典型表現可確診室間隔膜部瘤。
● 與室間隔缺損、主動脈竇瘤等疾病進行鑒別。
● 室間隔缺損
● ● P2不亢進、肺充血不顯著及肺動脈段平直等所佔比例較高，可作為膜部瘤初診線索，進一步鑒別有賴於超聲心動圖或左室造影檢查。
● 先天性主動脈竇瘤
● ● 未破時多無自覺癥狀，竇瘤破裂時有突發性劇烈胸痛，伴心悸，呼吸困難，胸骨左緣3、4肋間連續性雜音，周圍血管征（＋）。必要時藉助於超聲心動圖或逆行左室升主動脈造影可資鑒別。
● 儘管有人認為假性膜部瘤是室間隔缺損自然閉合過程的一種表現，但因其與真性膜部瘤一樣有破裂、梗阻、血栓、心內膜炎和壓迫周圍重要組織之虞，因而二者都主張儘可能早期手術治療。
● 單純瘤體較小的室間隔膜部瘤，無癥狀及血流動力學改變者，可隨訪觀察，瘤體增大者，應考慮手術治療。
● 較大的膜部瘤，壁極薄而易破裂者，宜早期手術。
● 伴有瘤穿孔的膜部瘤手術適應徵與膜部室缺相同，對術前難以與室缺鑒別者，以室缺診斷而行手術符合適應徵。
● 合併右室流出道梗阻、主動脈瓣或三尖瓣關閉不全以及瘤體所致的心律失常時，一經診斷即應手術治療。
● 總的原則為切除瘤體，修復缺損的室間隔，避免損傷周圍重要組織。手術均在體外循環心內直視下進行。
● 真性膜部瘤，術中一定要首先確認瘤囊和室缺邊緣，據其大小決定補片或直接縫合。
● ● 基底＞1cm者應切除瘤體后以相應大小的補片修補；
● ● 基底≤1cm者，則將瘤體摺疊連續縫合，然後基底部墊片加固縫合；
● ● 單作裂孔修補者，膜部瘤有繼續發展或再穿孔的可能。
● 假性膜部瘤
● ● 部分增厚的三尖瓣結構共同組成，如不造成右室內梗阻則不必過多操作，僅需將基底部室缺邊緣縫閉至三尖瓣隔瓣根部，阻斷左向右分流即達目的。
● ● 由於室缺四周均為纖維邊緣，只要進針勿過深，不會傷及傳導束。
● 大部分患者勞力性心悸、氣急、活動受限、反覆發生肺部感染等癥狀，影響工作和生活。
● 室間隔膜部瘤會合併或繼發併發症，如瘤體破裂、梗阻、血栓栓塞、心內膜炎等，嚴重者導致患者死亡。
● 室間隔膜部瘤手術療效一般甚佳，預后較好。通常無自覺癥狀，無殘餘分流性雜音，胸片、心電圖複查超過1年患者都已恢復正常。超聲心動圖示膜部瘤消失，無殘餘分流，三尖瓣反流較術前明顯減輕，各房室內徑正常。
● 本病目前尚無有效的預防辦法。
● 注意加強宣傳教育，提倡優生優育。指導科學妊娠，加強孕期保健，避免胎兒先天畸形的發生。
● 合理安排患者的運動，以免加重心臟的負擔。
● 多吃水果蔬菜等高纖維食物，多吃雞蛋、大豆等高蛋白質食品，注意飲食清淡，可進行適量的運動 忌煙酒、戒辛辣、咖啡等刺激性食物。
基本信息
- 中文名
- 室間隔膜部瘤
- 就診科室
- 內科
- 顯狀部位
- 胸部