中樞神經系統淋巴瘤
中樞神經系統淋巴瘤
中樞神經系統淋巴瘤是發生在顱內的腫瘤。中樞神經系統淋巴瘤包括原發中樞神經系統的淋巴瘤和全身淋巴瘤侵入中樞神經系統的繼發性淋巴瘤。該病發病率低，佔中樞神經系統腫瘤的1%～3%。本病病因不明，隨著免疫抑製劑的應用，近年來該病發病率有上升趨勢。原發於中樞神經系統的淋巴瘤約佔8%，約50%的顱內淋巴瘤病例伴有全身淋巴瘤。中樞神經系統淋巴瘤可在任何年齡發病，多數文獻報道其好發年齡為40～60歲。早期表現為頭痛、嘔吐等高顱壓癥狀，並可伴有精神方面的改變，如性格改變和嗜睡等。局限性體征取決於腫瘤的部位和範圍，可出現肢體麻木、癱瘓、失語和共濟失調等，癲癇少見。治療方法有藥物治療、手術治療、放射治療等，積極治療可改善預后。淋巴瘤可侵犯脊椎及脊髓，產生脊髓壓迫癥狀，引起截癱和尿瀦留。
● 腫瘤科、神經外科
● 中樞神經系統內無淋巴循環及淋巴結，對淋巴瘤的病因研究有三種學說。
● 早期認為淋巴瘤起源於軟腦膜血管的膜周細胞，后侵入鄰近腦組織，並擴展到穿支血管周圍間隙，侵犯半球深部結構。
● 第二種學說認為，淋巴瘤是非腫瘤性淋巴細胞在中樞神經系統反應性集聚所致。由於腦組織缺乏淋巴系統，單核炎症細胞數相對較低，腦組織的免疫功能相對較薄弱，在慢性抗原的刺激下，免疫系統以多克隆形式反應，當抗原進一步刺激而淋巴細胞增生時，可能發生特異性的基因突變，形成單克隆增殖而發展成惡性淋巴瘤。
● 第三種學說認為，淋巴結或淋巴結以外B淋巴細胞間變成腫瘤，腫瘤細胞隨血循環遷移，因其細胞表面攜帶中樞神經系統特異吸附標記物，故僅聚集於中樞神經系統，而真正的原發部位卻不清楚，此學說可以解釋顱內多發淋巴瘤。
● 中樞神經系統淋巴瘤病程短，大多在半年以內，其主要癥狀與體征由其病理上的佔位效應或彌散性腦水腫所致。臨床表現可歸納為4組：
● 主要表現為頭痛、視力模糊、性格改變，另外根據病變的部位會出現相應的臨床表現。
● 此類病人在腦脊液檢查時蛋白和淋巴細胞計數明顯增高。
● 約有20%的原發淋巴瘤病人眼部受累。
● 無特殊臨床表現，如無細胞學和組織學資料，術前診斷十分困難。
● 淋巴細胞增高無特異性，其原因也不是十分清楚，但這一特徵可作為診斷此病的重要參考。
● 病人腦脊液的蛋白含量增高明顯，細胞計數也增高，而糖含量常降低。半數病人的腦脊液中能檢出腫瘤細胞和淋巴細胞計數增高，曾被認為是術前確診的惟一辦法。
● 50%的病人頭顱平片異常，常見松果體移位和顱內壓增高的徵象，很少見到腫瘤鈣化。
● 80%的淋巴瘤病人腦電圖不正常，顯示為局限性或瀰漫性病變。
● CT掃描顯示高密度或等密度塊影，雖有與膠質瘤極相似的影像學上的改變，但惡性淋巴瘤的邊界多數較清楚，應用增強劑后腫瘤有明顯強化，在腫瘤與正常腦組織間有明顯的水腫帶，有時病變為多發，也可沿室管膜下播散。
● 由於具有可進行矢冠軸多方位掃描，解析度高於CT的優點，在了解顱內惡性淋巴瘤的形態，與鄰近組織關係方面有一定長處。病灶一般在T1加權像上呈等信號或稍低信號，信號較均勻。注射造影劑后，病灶均勻強化，部分病人相鄰幕上腦室室管膜強化，提示腫瘤已沿室管膜浸潤擴展。
● 這是明確病變性質最簡單有效的方法，而且損傷小，對病人的診斷和治療起決定性的作用。
● 流行病學調查發現3類人有易患性：
● 器官移植接受者。
● 艾滋病患者。
● 先天性免疫缺陷者（如系統性紅斑狼瘡、EB病毒感染及類風濕等）。
● 以上3類人員患中樞神經系統疾病時要考慮到該病的可能性。如病人有顱內壓增高癥狀，又合併輕癱或精神障礙，外周血象白細胞分類中淋巴細胞比例增高，頭顱CT與MRI顯示中線結構、腦室周圍多發或瀰漫性生長的病灶，則診斷基本成立。但要與膠質母細胞瘤、腦膜瘤等鑒別，可進行腰椎穿刺收集腦脊液做細胞學檢查或立體定向活檢等其他輔助檢查，以明確診斷。
● 需要和其他原發性中樞神經系統疾病、腦神經膠質瘤等疾病鑒別。
● 使用激素和脫水藥物等治療能在短期內改善癥狀。約40%的患者接受皮質類固醇（如地塞米松）治療后可抑制腫瘤生長，甚至使其消退，但療效不能持久。
● 該病對放射治療十分敏感，可很快改善臨床癥狀，在病理診斷明確后應首選放射治療。放療初期約90%的患者有反應，但總的療效仍較差。由於該病常侵犯到腦室，累及軟腦膜和眼，複發時常遠離原來腫瘤部位，因此必須先行全腦放療40～50Gy后，再縮野至病灶及水腫區局部加量至60Gy；多發灶或明顯浸潤生長者全腦照射50～54Gy后再縮野。如腦脊液有腫瘤細胞或腫瘤侵及腦室壁或出現脊髓癥狀，脊髓軸也應接受放射治療。
● 由於該病的浸潤性及多灶性生長的特點，單一手術治療平均生存期僅為3～5個月，但手術可以明確診斷和減低顱內壓。一旦手術后病理明確為淋巴瘤，應立即放療。如果已考慮該病，最好避免手術切除，先採用立體定向穿刺活檢，以確定診斷。
● 用於放療后的複發或與放射治療聯合使用，是淋巴瘤綜合治療的重要部分。化療藥物應選用能通過血-腦屏障的藥物，常用的化療藥物有甲氨蝶呤（MTX）、環磷醯胺（CTX）、長春新鹼（VCR）、多柔比星（阿黴素）等。
● 淋巴瘤複發病人預后相當差，最常見病灶原位複發，也有顱內其他部位，甚至全身複發等。病程進展非常迅速，但如果積極治療也能延長存活期，可根據情況再行手術，術后配合放療或化療。
● 可因腫瘤壓迫引發多系統受累表現。
● 顱內高壓表現：有頭痛、噁心、嘔吐、抽搐、頸項強直、視乳頭水腫等癥狀，還可有不同程度的精神障礙、如嗜睡、譫妄、昏迷等。
● 大腦浸潤表現：可以出現腦神經病變、出現視力和語言障礙，還可有面神經麻痹、眼球活動受限等。
● 脊髓受累表現：淋巴瘤侵犯脊椎及脊髓，可以產生脊髓壓迫癥狀，引起截癱和尿瀦留。
● 治療效果和許多因素相關，如患者的年齡、基礎體質、是否複發。淋巴瘤複發病人預后相當差。
● 淋巴系統與全身有關，因此要在日常生活中嚴防病毒的侵襲，在嬰兒時期應按日期為孩子接種各種疫苗，從小養成運動的習慣，強健體魄，為身體建立一道防線，防止各種病毒細菌的入侵。
● 多方面強化自身的免疫系統，飲食營養均衡，三餐定時規律，防止營養不良；生病的時候合理用藥，無必須不要服用抗生素或皮質激素等對免疫系統有害的藥物。
● 凈化生活環境，遠離輻射和污染，輻射和污染容易使淋巴細胞發生變性，因此房屋的裝修強調使用環保材料，正確使用手機和電腦，避免長時間接受輻射。
● [1] 陳灝珠。內科學。第9版。北京：人民衛生出版社，2018.
● [2] 陳孝平。外科學。第9版。北京：人民衛生出版社，2018.
● [3] 魏於全。腫瘤學。第9版。北京：人民衛生出版社，2015.
基本信息
- 中文名
- 中樞神經系統淋巴瘤
- 外文名
- lymphoma
- 癥狀表現
- 頭痛、嘔吐等高顱壓癥狀，並可伴有精神方面的改變
- 就診科室
- 外科
- 顯狀部位
- 全身
- 原因
- 非腫瘤性淋巴細胞在中樞神經系統反應性集聚所致
- 多發人群
- 40～60歲人群