硫化血紅蛋白血症
硫化血紅蛋白血症
硫化血紅蛋白血症（Sulfhemoglobinemia）是因血液中存在硫化血紅蛋白（SulfHb）而引發的一種罕見血液病。本病的報道極少，缺少相關流行病學的統計數據。硫化血紅蛋白血症的致病原因是體外的硫化氫進入血液，與紅細胞中的血紅蛋白結合，生成異常、不可逆的硫化血紅蛋白，使紅細胞無法運輸氧氣，造成人體組織缺氧。臨床表現為發紺。治療主要是發現並消除引起本病的原因。癥狀嚴重的，可以輸血治療。本病的主要危害是造成組織缺氧，影響機體功能。儘管在極端情況下可能需要輸血，但這種疾病通常可通過紅細胞的更新自愈。
● 血液內科、內科
● 硫血紅蛋白血症有下列致病原因。
● 遺傳：有遺傳性的病人主要癥狀為發紺，一般無呼吸障礙。
● 藥物誘導：長期使用乙醯苯胺和非那西丁等藥物。
● 環境因素：長期接觸硫化物和苯等有害物質。
● 硫化血紅蛋白血症的典型臨床表現為發紺（皮膚和粘膜呈青紫色改變）。
● 需要做血液樣品的實驗室檢查。
● 有乙醯、苯胺和非那西丁等致病藥物服用史及硫化物和苯等有害物質接觸史。
● 明顯發紺的臨床表現。
● 實驗室檢查結果：
● ● 血液在空氣中呈藍褐色，振蕩后不變色。
● ● 以蒸餾水稀釋血液10～20倍，加入硫化胺或1％氰化鉀數滴，如顏色未變鮮紅則為硫化血紅蛋白。
● ● 分光光度計檢查，在620nm處可見到一特異的光吸收峰，加入氰化鉀后不消失。這可作為可靠診斷方法。
● 需與高鐵血紅蛋白血症及其他引起發紺的疾病相鑒別。通過實驗室檢查可以進行鑒別診斷。
● 硫化血紅蛋白血症的臨床癥狀多不嚴重，且通常可以通過人體紅細胞自身的更新自行消除。
● 本病的治療主要是針對引起硫化血紅蛋白的藥物。
● 某些患者接觸致病藥物后可反覆發作，但大多無需特殊治療。癥狀嚴重的，可以輸血治療。
● 硫化血紅蛋白可降低血紅蛋白與氧的親和性，使動脈氧飽和度降低，出現發紺。
● 血液中硫化血紅蛋白含量達到4%，或超過5g/L，臨床便可出現發紺。一般不威脅患者生命。
● 臨床上沒有出現硫化血紅蛋白濃度高到足以危及生命的病例。
● 儘管在極端情況下可能需要輸血，但這種疾病通常可通過紅細胞的更新自愈。
● 避免長期服用乙醯苯胺和非那西丁等致病藥物；避免長期接觸硫化物和苯等有害物質。
基本信息
- 中文名
- 硫化血紅蛋白血症
- 癥狀表現
- 腹痛便秘腹瀉眩暈頭痛紫紺發紺
- 顯狀部位
- 全身